 |
Патогенезі. Эпидемиологиясы. Клиникалық көріністері. Диагностикасы. Салыстырмалы диагностикасы
|
|
|
|
Патогенезі
Орталық қ антсыз диабет кезінде вазопрессин тапшылығ ы бү йрек нефрондарының дистальды тү тікшелері дең гейінде несептің концентрациясының бұ зылуына ә келеді, нә тижесінде салыстырмалы тығ ыздығ ы тө мен несеп сыртқ а шығ арылады. Шө лдеу орталығ ының тітіркенуі полидипсияны дамытады. Қ антсыз диабетпен сырқ аттанғ ан науқ асқ а қ абылдайтын сұ йық тық мө лшерін шектемесе, ұ зақ уақ ыт бойы оның ө міріне ешқ андай қ ауіп тө нбейді. Дегенмен, сұ йық тық ты шектеу нә тижесінде ағ зада гиперосмолярлы дегидратация дамиды. Екіншілік несеп кө лемі тә улігіне 4 литрден астам болмауы ү шін, нейрогипофизде вазопрессин ө ндіретін жасушалардың 10%-ы жеткілікті. Ұ зақ уақ ыт бойы дамығ ан орталық генезді қ антсыз диабет кезінде науқ астарда экзогенді енгізетін АДГ-ғ а бү йректердің екіншілік сезімталдығ ының тө мендеуі дамуы мү мкін. Сонымен қ атар, ү немі сұ йық тық ты қ абылдау асқ азанның тө мен тү суіне, ө т жолдарының дискинезиясына, ішіктің тітіркену синдромына ә келеді. Нейрохирургиялық операциялардан кейін дамығ ан қ антсыз диабет тұ рақ ты немесе бірнеше кү ннен бірнеше жылдарғ а созылғ ан спонтанды ремиссиямен сипатталатын ө ткінші ағ ымда болуы мү мкін. Бассү йек-бас миы жарақ атынан кейін дамитын қ антсыз диабеттің ағ ымын болжау мү мкін емес: жарақ аттан бірнеше жылдан кейін спонтанды сауығ у жағ дайлары анық талғ ан.
Бү йректік қ антсыз диабет ө те сирек сырқ ат, жиі жас балаларда кездеседі, нефрондардың анатомиялық бұ зылыстарынан жә не ферментативті немесе рецепторлы ақ аулар ә серінен дамиды, нә тижесінде жасуша мембранасының суғ а ө ткізгіштігін қ амтамасыз ететін вазопрессин ә серіне кедергі жасайды. Созылмалы бү йрек аурулары мен медикаментозды тубулопатиялар кезінде де нефрогенді қ антсыз диабет дамуы мү мкін.
|
|
|
Эпидемиологиясы
Қ антсыз диабет екі жыныста да бірдей жиілікте кездесетін, салыстырмалы сирек дамитын сырқ ат (барлық эндокринопатияладың 0, 5–0, 7%), жиі 20–40 жас аралығ ында кө рініс береді, дегенмен барлық жас аралығ ында дамитыны жө нінде мә ліметтер бар. Қ антсыз диабеттің ә рбір 5-ші жағ дайы нейрохирургиялық араласулардан кейін дамиды. Қ антсыз диабеттің туа біткен жә не бү йректік тү рлері- казуистикалық сирек жағ дайлар, жиі балаларда кө рініс береді, бірақ кейде ү лкендерде де кездеседі. DIDMOAD синдромы ә детте балалық шақ та диагностикаланады, алайда аталғ ан диагноз 20–30 жас аралығ ындағ ы науқ астарғ а қ ойылғ ан жағ дайлар бар.
Клиникалық кө ріністері
Полиурия мен полидипсия айқ ындылығ ы АДГ-ның тапшылық дә режесіне тә уелді. АДГ-ның жартылай тапшылығ ы кезінде симптоматика айқ ын болмайды. Ішкі қ абылданатын сұ йық тық мө лшері тә улігіне 3л-ден 18 л-ге дейін ауытқ иды, алайды науқ астарды тү нде де, кү ндіз де қ инайтын шө л кезінде 20–40 л сұ йық тық қ абылданады. Балаларда тү нде кіші дә реттің жиелуі (никтурия) сырқ аттың бастапқ ы белгісі болуы мү мкін. Жас балаларда айқ ын полиурияның орнына диарея кө рініс беруі мү мкін. Бө лінетін несеп тү ссіз, ешқ андай патологиялық элементтер болмайды, барлық порцияларының салыстырмалы тығ ыздығ ы ө те тө мен (1000–1003). Идиопатиялық қ антсыз диабеті ә детте жедел, кенет дамиды, ал симптомдары біртіндеп дамып, артады. Қ антсыз диабеттің манифестациясын жү ктілік ү стемелеу мү мкін.
|
|
|
Ұ зақ уақ ыт дамығ ан емделмеген қ антсыз диабет кезінде науқ астарда қ уық тың, несепағ ардың жә не бү йрек тү бектерінің кең еюі анық талуы мү мкін. Созылмалы сұ йық тық пен жү ктеменің болуына байланысты асқ азан созылып, тө мен тү седі. Ағ зағ а қ ажетті мө лшерде сұ йық тық тү скенде, ә детте жү рек-қ антамыр жү йесі зақ ымданбайды (гипотензияғ а бейімділік болғ анымен), алайда несеппен жоғ алтылғ ан сұ йық тық тың орны толтырылмай, дегидратация артқ анда (қ ұ рғ ақ дегидратациялық тест жү ргізу), сусыздану белгілері жарық қ а шығ ады: кенет дамитын жалпы ә лсіздік, тахикардия, гипотензия, коллапс. Айқ ын дегидратацияның ө зіне, тіпті айналымдағ ы қ ан кө лемі жә не шумақ тық фильтрацияның тө мендеуіне қ арамастан полиурия жалғ аса береді, несептің концентрациясы мен осмолярлығ ы ө спейді. Егер қ антсыз диабет интракраникальды тү зіліс есебінен дамыса, неврологиялық симптоматика жә не гипофизарлы жеткіліксіздіктің клиникалық кө ріністері анық талады.
Диагностикасы
1. Полиурия (кү ніне 3 литрден кем емес).
2. Нормогликемия (қ ант диабетін жоқ қ а шығ ару)
3. Несептің салыстырмалы тығ ыздығ ының тө мен болуы (1005 артық болғ анда диагнозды жоқ қ а шығ аруғ а болады).
4. Несептің гипоосмолярлығ ы (< 300 мОсм/кг)
5. Бү йрек патологиясының, гиперкальцемияның жә не гипокалемияның болмауы.
6. Қ ұ рғ ақ тамақ сынағ ы: 8–12 сағ ат бойы сұ йық тық қ абылдамау; Қ антсыз диабетте- дене салмағ ының 5 % тө мендеуі, несептің салыстырмалы тығ ыздығ ы мен осмолярлығ ы жоғ арыламайды (< 300 мОсм/кг).
7. Гипофиз МРТ (гипофиз немесе гипоталамус ісігін жоқ қ а шығ ару).
|
|
|
Салыстырмалы диагностикасы
· Психогенді полидипсия невротикалық жә не психикалық бұ зылыстар кезінде, бас миының органикалық патологиясында сұ йық тық ты тым артық қ абылдаумен сипатталады. Психогенді полидипсия кезіндегі диурез қ антсыз диабетте дамитын диурезбен салыстырғ анда ә лдеқ айда жоғ ары болады. Салыстырмалы диагностикасы қ ұ рғ ақ тамақ пен сынақ ты жү ргізуге мү мкіндік береді.
· Бү йректік қ антсыз диабет кезінде вазопрессин дә рісінің ә сері болмайды (полиурия мен полидипсияны тосқ ауылдау).
· Қ антсыз диабет себептерінің салыстырмалы диагностикасы. Ең алдымен гипоталамус-гипофизарлы аймақ тың біріншілік жә не метастаздық ісікті жоқ қ а шығ ару қ ажет. Сонымен қ атар, қ антсыз диабеттің егде жаста даму мү мкіндігін естен шығ армағ ан жө н.
|
|
|
