 |
2. 8. «бос» тҮрік ершігі синдромы
|
|
|
|
Емі
Вазопрессиннің синтетикалық туындысы — десмопрессин (адиуретин) екі тү рде қ олданылады: таблетка жә не мұ рынғ а спрей ретінде. Таблетка тү ріндегі десмопрессин тә улігіне 3 рет 0, 1–0, 4 мг мө лшерде тағ айындалады. Интраназальды спрей тә улігіне бірнеше рет беріледі. Нефрогенді қ антсыз диабетінің ем жоспары ө нделген емес. Сонымен қ атар, десмопрессин, тиазидті диуретиктер (парадоксальды антидиуретикалық ә сер), стероидты емес қ абынуғ а қ арсы дә рілік заттар, литий дә рілерін жоғ ары мө лшерде тағ айындау ә рекеттері орындалып жатыр.
Болжамы
Операциядан кейін дамитын қ антсыз диабет жиі- ө ткінші, ал идиопатиялық қ антсыз диабет — керісінше, тұ рақ ты. Адекватты ем қ абылдайтын науқ астарда қ антсыз диабет болжамының нашарлауы жө ніндегі мә ліметтер жоқ. Егер қ антсыз диабет гипоталамус-гипофизарлы жеткіліксіздік шең берінде дамыса, болжам қ антсыз диабет ағ ымымен емес, аденогипофизарлы жеткіліксіздік ағ ымымен анық талады.
2. 8. «БОС» ТҮ РІК ЕРШІГІ СИНДРОМЫ
«Бос» тү рік ершігі синдромы (БТЕС) — біріншілік немесе нейрохирургиялық араласудан кейін дамитын тү рік ершігі диафрагмасының жетімсіздігі, нә тижесінде оның қ уысына бас миының жұ мсақ қ абығ ының еніп, гипофиз қ ысылып, жаншылып, клиникалық локальды жә не зат алмасулық -эндокринді симптомдармен кө рінеді (2. 10 кесте).
Этиологиясы
«Бос» тү рік ершігі синдромы термині субарахноидальды кең істіктің интраселлярлы аймақ қ а инвагинациясын білдіреді. Осығ ан тә н патологиялық сипмтоматика дамыса, «бос» тү рік ершігі синдромы жө нінде сө з қ озғ алады. Спонтанды ө згерістерді суреттеу мақ сатында біріншілік «бос» ершік термині қ олданылады. Екіншілік «бос» немесе «босағ ан» тү рік ершігі терминдері гипоталамус-гипофизарлы сырқ аттардан немесе оларды емдеуден кейінгі жағ дайда қ олданады, мысалы: гипофизге жасалғ ан нейрохирургиялық операциялардан кейін, Шиен синдромы, гипофиз аденомаларын медикаментозды емдеу кө рінісінде (пролактинома — дофаминомиметиктер, соматотропинома — соматостатин туындылары; гипофиздің екіншілік аденомасына ә келетін біріншілік гипотиреоздың орынбасушы терапиясы кө рінісінде жә не т. б. ), ісіктердің спонтанды некрозы, гипофиз кисталарының дамуы мен кө лемдерінің ө згеруі.
|
|
|
2. 10 кесте. «Бос» тү рік ершігі
| Этиологиясы | «Бос» тү рік ершігі симптомы- субарахноидальды кең істіктің интраселлярлы аймақ қ а инвагинациясын білдіреді. Патологиялық симптоматика дамығ ан болса- «бос» тү рік ершігі синдромы. Спонтанды ө згерістер-біріншілік БТЕС. Гипоталамус-гипофизарлы аурулар нә тижесінде- екіншілік БТЕС |
| Патогенезі | Дамуына тү рткі болатын факторлар кө рінісінде тү рік ершігінің анатомиялық ақ ауы немесе диафрагмасының толық емес қ алыптасуынан цереброспинальды сұ йық тық тың қ ысымымен бас миының жұ мсақ қ абығ ы ісініп, гипофизді біртіндеп жаншиды |
| Эпидемиологиясы | БТЕС халық тың 10%-да дамиды (80%-ә йелдерде), патологиялық маң ыздылық қ а тек 10% ғ ана ие болады |
| Басты клиникалық кө ріністері | Бастың ауруы, гиперпролактинемия, сирек- гипофизарлы жеткіліксіздік симптомдары |
| Диагностикасы | МРТ: тө менгі қ арқ ынды белгі аймағ ы, гипофиз мү лдем кө рінбейді («бос» ершік) немесе орақ тә різді ершік тү біне жағ ылғ ан секілді |
| Емі мен болжамы | БТЕС симптомдары ешқ андай емді қ ажет етпейді. Басқ а жағ дайларда БТЕС болжамы оны шақ ырғ ан негізгі аурудың ағ ымымен анық талады (гипофиз ісіктері жә не т. б. ) |
|
|
|
Патогенезі
Біріншілік БТЕС патогенезі негізінде тү рік ершігі диафрагмасының дамымауымен бірге оның жеткіліксіздігіне ә келетін тү рткілердің ұ штасуы жатыр. Ол тү рткілерге жатқ ызуғ а болады:
· Бассү йек ішілік қ ысымның жоғ арылауы (ө кпе, жү рек жеткіліксіздігі, артериялық гипертензия жә не т. б. );
· Гипофиздің немесе оның сабағ ының физиологиялық немесе патологиялық гиперплазиясы (кө птеген жү ктілік, ұ зақ уақ ыт оральды контрацептивтерді қ абылдау, шеткері эндокринді бездер жеткіліксіздігінің ұ зақ қ а созылғ ан адекватты емес орынбасушы терапиясы;
· Ісіктердің спонтанды некрозы, гипофиз кистасының дамуы немесе кө лемінің ө згеруі.
Біріншілік «бос» ершік жағ дайы дамығ ан кезде анатомиялық ақ аудың ә серінен ершік диафрагмасы толық қ алыптаспай, нә тижесінде бас миының жұ мсақ қ абығ ы цереброспинальды сұ йық тық қ ысымынан ісініп, гипофиздің біртіндеп жаншылып жә не тү рік ершігі кө лемінің артуына ә келеді (2. 9сурет).
БТЕС толық тү рі 75% жағ дайда кө рініс береді, ал қ алғ ан 25% жағ дайда тү рік ершігінің қ уысы цереброспинальды сұ йық тық пен жартылай ғ ана толады. Эндокринді-алмасулық симптомдардың патогенезі гипофиз жанжылуымен емес, ал оның аяқ шаларының қ ысылуымен байланысты.
Эпидемиологиясы
«Бос» тү рік ершігі синдромы халық тың 10%-да дамиды, 10 жағ дайдың 9-ы гипоталамус-гипофизарлы дисфункциямен сипатталады. БТЕС 80 %-ы ә йел адамдарда кездеседі. Науқ астардың 75 %-ы семіздікке шағ ымданады.
Клиникалық кө ріністері
1. Нейроофтальмологиялық симптомдар: жиі (70%) бас ауыру мен бас айналу, шаршағ ыштық, ең бекке қ абілетінің тө мендеуі. Кө з жү йкесінің қ антамырлық компрессиялы нейропатиясы, хиазмалық симптоматика, сирек жағ дайда ликворея, ликворея «бос» тү рік ершігі ә серінен емес, гипофиз ісігінен немесе операциялық араласудан кейін дамиды.
|
|
|
Сурет 2. 9. «Бос» тү рік ершігінің қ алыптасуы:
а —қ алыпты анатомиялық қ арым-қ атынастар;
б —«бос» тү рік ершігі; оның кең еюі ершік диафрагмасының ақ ауы арқ ылы арахноидальды кең істіктің шығ уымен сипатталады.
| Сурет 2. 9. Твердая мозговая оболочка- Қ атты ми қ абық шасы Мягкая мозговая оболочка- Жұ мсақ ми қ абық шасы Арахноидальное пространство- Арахноидальды кең істік Базилярные цистерны (ЦСЖ)- Базилярлы цистерналар (ЦСЖ) Передняя доля гипофиза- Гипофиздің алдынғ ы бө лігі Диафрагма турецкого седла- Тү рік ершігінің диафрагмасы |
2. Эндокринді-алмасулық бұ зылыстар: барлық симптомдар мен
зертханалық феномендер ішінде жиі орташа гиперпролактинемия дамиды (25 %). 10 % жағ дайда ғ ана субклиникалық ағ ымдағ ы аденогипофизарлы жеткіліксіздік кездеседі, ол ө су гормонының орташа тапшылығ ы ретінде кө рінеді. Сирек екіншілік гипокортицизм, гипотиреоз, гипогонадизм; ө те сирек — қ антсыз диабет дамиды.
|
|
|
