 |
Патогенезі. Эпидемиологиясы. Клиникалық көрінісі
|
|
|
|
Патогенезі
ГА кезінде ТТГ рецепторларына қ арсыденелердің қ алқ анша безді гиперстимуляциялауы нә тижесінде дамитын тиреотоксикоз аса маң ызды клиникалық синдром болып табылады. Тиреотоксикоз кезінде дамитын ағ залар мен жү йелердегі ө згерістер уақ ыт ө те дистрофиялық бұ зылыстарғ а ә келетін негізгі алмасудың жоғ арылауына тікелей байланысты. Тиреотоксикозғ а аса сезімтал, тиреоидты гормондар рецепторлары кө птеп орналасқ ан қ ұ рылымдарғ а жү рек-қ антамыр (ә сіресе жү рекшелер миокарды) жә не жү йке жү йесі жатады.
Эпидемиологиясы
Қ алыпты мө лшерде йодты пайдаланатын аймақ тарда ГА тиреотоксикоз синдромының нозологиялық қ ұ рылымында жиі дамитын сырқ ат болып табылады (босанудан кейінгі дамитын тиреоидиттер мен т. б. транзиторлы тиреотоксикозбен дамитын сырқ аттарды есепке алмасақ ). Тү рлі дә режедегі йод тапшылығ ы дамитын аймақ тарда популяцияда таралуы бойынша ГА-мен Қ Б функционалды автономиялары бә секелеседі (3. 9. 2 бө лімді қ араң ыз). Қ алыпты йод қ абылдайтын аймақ тарда тиреотоксикоздың таралуы-ә йелдердің 2%-да, ГА жаң а жағ дайларының жиілігі- жылына 1000 ә йелдердің 3-де. Ә йелдер 8-10 есе жиі ауырады, ә сіресе 20 мен 50 жас аралығ ында. ГА сырқ аттану жиілігі европалық жә не азиаттық нә сілдер арасында бірдей, бірақ негроидты нә сілдер арасында айтарлық тай тө мен. Жас балалар мен қ арт адамдарда сырқ ат ө те сирек кө рініс береді.
Клиникалық кө рінісі
ГА салыстырмалы қ ысқ а анамнез тә н: бірінші белгілері ә детте дә рігерге қ аралу мен диагнозы қ ойылудан 4–6 ай бұ рын пайда болады. Басты шағ ымдар жү рек-қ антамыр жү йесі, катаболикалық синдро жә не эндокринді офтальмопатиялармен байланысты (3. 5 бө лімді қ араң ыз).
|
|
|
Жү рек-қ антамыр жү йесі жағ ынан басты симптомдарғ а тахикардия жә не жү ректің қ ағ уының жиілегенін сезу жатады. Тиреотоксикоз резистивті артериолалардың дилатациясымен жә не қ анайналымның децентрализациясымен сипатталады. Бұ л науқ астардың жү рек қ ағ ысын тек кеуде қ уысында ғ ана емес, сондай-ақ баста, іште, қ олда сезуіне ә келеді. Бір жағ ынан, жү ректің гиперкинетикалық жағ дайының (ЖСЖ жоғ ары болуы) қ анайналымның децентрализациялануымен бірге ұ штасуы пульстік қ ысымның жоғ арылауын дамытады (систолалық жә не диастолалық қ ан қ ысымы арасындағ ы айырмашылық ). ЖСЖ тиреотоксикоз ә серінен дамығ ан синусты тахикардия кезінде тыныштық та минутына 120–130 соқ қ ығ а дейін жету мү мкін.
Ұ зақ уақ ыт бойы дамығ ан тиреотоксикозда, ә сіресе егде науқ астарда, жиі суправентрикулярлы ырғ ақ ө згерістерімен, сонын ішінде жү рекшелер фибрилляциясымен (жыпылығ ы) кө рінетін миокардтағ ы айқ ын дистрофиялық ө згерістер анық талады. Тиреотоксикоздың бұ л асқ ынуы 50 жасқ а дейінгі науқ астарда сирек дамиды. Миокардиодистрофияның ә рі қ арай ү демелі дамуы қ арыншалар миокардының ө згеруіне жә не іркілісті жү рек жеткіліксіздігіне ә келеді.
Катаболикалық синдром – ә лсіздіктің ү деуі мен тә беттің жоғ арылағ ан кө рінісінде дамитын ө ршімелі тү рде дене салмағ ының тө мендеуімен сипатталады (кейде 10–15 кг-нан астам, ә сіресе дене салмағ ы артық науқ астарда). Науқ астардың терісі ыстық, кейде айқ ын гипергидроз байқ алады. Науқ ас бө лмедегі тө мен температурағ а қ арамастан ү немі ыстық тап жү реді. Кейбір науқ астарда (егда жастағ ы) кешкі уақ ыттарда субфебрилитет анық талуы мү мкін.
|
|
|
Жү йке жү йесі жағ ынан ө згерістер психикалық тұ рақ сыздық пен сипатталады: агрессия эпизодтары, қ озғ ыштық, хаотикалық продуктивті емес ә рекеттері жылаумен, астениямен ауысады (тітіркендіргішті ә лсіздік). Кө птеген науқ астар ө здерінің кү йлерін дұ рыс бағ аламай, ауыр соматикалық жағ дайына қ арамастан белсенді ө мір салтын сақ тауғ а тырысады. Ұ зақ уақ ыт бойы дамығ ан тиреотоксикоз науқ ас психикасы мен тұ лғ алық қ асиеттерінің тұ рақ ты бұ зылуына ә келеді. Тиреотоксикоздың жиі, бірақ спецификалық емес симптомына майда тремор жатады: науқ астардың басым кө пшілігінде қ олды созғ ан кезде қ ол ұ шында майда діріл анық талады. Ауыр тиреотоксикозда тремор науқ астың барлық денесінде анық талып, тіпті сө йлеуді қ иындатуы мү мкін.
Тиреотоксикозғ а бұ лшық еттік ә лсіздік пен бұ лшық ет кө лемінің азаюы тә н (ә сіресе аяқ -қ олдың проксимальды бұ лшық еттерінің ). Кейде айқ ын миопатия анық талады. Сирек кездесетін асқ ынулардың бірі (ГА кө рінісі ретінде болуы мү мкін) тиреотоксикалық гипокалиемиялық кезең ді салдану болып табылады, бұ л кенет кезең ді тү рде дамитын бұ лшық ет ә лсіздігінің ұ стамаларымен кө рінеді. Зертханалық зерттеу барысында гипокалиемия, КФК дең гейінің жоғ арылауы анық талады. Жиі азиатты ұ лт нә сілдерінде кө рініс береді.
Сү йек резорбциясының интенсификациясы остеопения синдромының дамуына ә келеді, ал тиреотоксикоздың ө зі остеопороздың дамуына ә келетін қ ауіп факторы ретінде қ арастырылады. Науқ астар жиі шаштың тү суіне, тырнақ тың сынғ ыштығ ына шағ ымданады.
|
|
|
Асқ азан-ішек жолы жү йесінің ө згерістері сирек дамиды. Егде науқ астарда диарея дамуы мү мкін. Ұ зақ уақ ыт дамығ ан ауыр тиреотоксикоз нә тижесінде бауырда дистрофиялық ө згерістер дамиды (тиреотоксикалық гепатоз).
Менструальды циклдің бұ зылыстары сирек кездеседі. Гипотиреоздан ерекшелігі, шамалы айқ ындылық тағ ы тиреотоксикоз кезінде фертильдік тө мендемей, жү ктіліктің болуы да мү мкін. ТТГ рецепторларына қ арсы антиденелер плацента арқ ылы ө туі мү мкін, сондық тан ГА сырқ аттанғ ан ә йелдерден туылғ ан мұ ндай балаларда (1%) (кейде радикалды емнен бірнеше жылдардан кейін) транзиторлы неонатальды тиреотоксикоз дамуы мү мкін. Ер адамдарда тиреотоксикоз эректильды дисфункциямен сипатталады.
Ауыр тиреотоксикозбен сырқ аттанғ ан науқ астарда тиреогенді (салыстырмалы) бү йрек ү сті безінің жеткіліксіздігі симптомдары дамуы мү мкін, сондық тан оны шынайы бү йрек ү сті безінің жеткіліксіздігінен ажырата білген жө н. Бұ л кезде жоғ арыда айтылғ ан симптомдарғ а ашық жерлеріндегі терінің гиперпигментациясы (Еллинек симптомы), артериялық гипотензия қ осылады.
Кө п жағ дайларда ГА Қ Б жайылмалы тү рде ұ лғ аяды, кейде оның кө лемі едә уір ү лкен болады. Бірқ атар жағ дайда Қ Б ү стінен систолалық шуылды естуге болады. Дегенмен, жемсау ГА-ның міндетті тү рде болатын белгісі емес, себебі жемсау науқ астардың 25–30 %-да анық талмауы да мү мкін.
ГА диагностикалауда басты маң ыздылық қ а 3. 5 бө лімде талқ ыланғ ан, ГА-ның «визитті картасы» болып табылатын кө здік симптомдар деуге болады, себебі кө здік симптомдардың анық талуы басқ а ауруларда емес, ә сіресе Грейвс ауруының дамығ анын білдіреді.
3. 11 сурет. Грейвс ауруымен сырқ аттанғ ан науқ астың сыртқ ы ә лпеті
|
|
|
(а, б)
3. 12 сурет. Претибиальды микседема (а, б)
Айқ ын офтальмопатия мен тиреотоксикоз симптомдарының ұ штасуы ГА диагнозын науқ асты алғ аш қ арағ аннан-ақ қ оюғ а мү мкіндік береді (3. 11сурет).
ГА ассоцирленген, сирек дамитын (1 % жағ дайда) аурулардың бірі- претибиальды микседема (3. 12 сурет). Претибиальды шелмайдың зақ ымдалу патогенезі эндокринді офтальмопатиядағ ыдай (3. 5 бө лімді қ араң ыз). Балтырдың алдың ғ ы бетінің терісі ісінген, тығ ыздалғ ан, қ ошқ ыл-қ ызыл тү сті («апельсин қ абығ ы»), жиі эритема мен қ ышу сезімімен сипатталады.
Тиреотоксикоздың клиникалық кө рінісі дә стү рлі нұ сқ адан ерекшеленуі мү мкін. Мысалы, жас науқ астарда ГА айқ ын клиникалық кө рініспен ерекшеленсе, егде науқ астарда олиго- немесе моносимптомды (жү рек ырғ ағ ының бұ зылуы, субфебрилитет) ағ ымда ө теді. ГА егде жастағ ы науқ астарда дамитын «апатиялық » тү рі кезінде клиникалық кө рінісі тә беттің тө мендеуімен, депрессиямен, гиподинамиямен кө рінеді.
ГА сирек кездесетін асқ ынуларының бірі (тиреотоксикозбен дамитын басқ а сырқ аттардан сирек) тиреотоксикалық криз болып табылады, патогенезі толық белгісіз, себебі аталғ ан бұ л криз қ анда тиреоидты гормондардың аса қ атты жоғ арыламай-ақ дамуы да мү мкін. Тиреотоксикалық криздің себептеріне Грейвс ауруымен бірге дамитын жедел инфекциялық сырқ аттар, операциялық араласулар, тиреостатикалық терапияны тоқ тату, науқ асқ а қ ұ рамында йоды бар препараттарды енгізу жатады. Тиреотоксикалық криздің клиникалық кө ріністеріне тиреотоксикоз симптомдарының кенеттен ауырлауы, гипертермия, естің бұ зылуы, лоқ су, қ ұ су, кейде диарея жатады. Минутына 120 соқ қ ыдан астам синусты тахикардия тіркеледі. Кейде жыпылық ты аритмия, айқ ын гипотониямен ауысатын жоғ ары пульстік қ ысым кө рініс береді. Клиникалық кө ріністерінде жү рек жеткіліксіздігі, респираторлы дистресс-синдром басым болады. Тері гиперпигментациясымен дамитын бү йрек ү сті безінің салыстырмалы жеткіліксіздігі де анық талады. Токсикалық гепатоздың дамуына байланысты тері жабындылары сарғ ыштанады. Зертханалық зерттеулерде лейкоцитоз (жұ птасқ ан инфекция болмасада), орташа дә режелі гиперкальциемия, сілтілі фосфотазаның жоғ арылауы анық талады. Тиреотоксикалық кризде дамитын ө лім кө рсеткіші 30–50 %-ғ а жетеді.
|
|
|
