 |
Болжамы. 3. 5. Эндокринді офтальмопатия. Этиологиясы. Патогенезі
|
|
|
|
Болжамы
Дер кезінде ем жү ргізілмеген жағ дайда болжамы нашар, ол жү рекшелер фибрилляциясымен, жү рек жеткіліксіздігімен, арық таумен (марантикалық тиреотоксикоз) анық талады. Қ Б қ ызметі қ алыптасқ ан кезде тиреотоксикалық кардиомиопатия болжамы оң тайлы- науқ астардың басым кө пшілігінде кардиомегалияның регрессі дамып, синусты ырғ ақ қ алыптасады. 12–18-айғ а созылғ ан тиреостатикалық терапия курсынан кейін тиреотоксикоздің рецидив беру мү мкіндігі - науқ астардың 70–75%.
3. 5. ЭНДОКРИНДІ ОФТАЛЬМОПАТИЯ
Эндокринді офтальмопатия (ЭОП, Грейвс офтальмопатиясы, аутоиммунды офтальмопатия) — Грейвс ауруымен патогенетикалық байланысты, ісінумен жә не лимфоцитарлы инфильтрациямен, кейін ретробульбарлы шелмай мен кө зқ озғ алтқ ыш бұ лшық еттердің фиброзды ө згерістерімен сипатталатын аутоиммунды ауру.
3. 6 кесте. Эндокринді офтальмопатия
| Этиологиясы | Грейвс ауруындағ ыдай |
| Патогенезі | Грейвс ауруының жү йелік аутоиммунды ү рдісінің шең берінде дамитын ребробульбарлы шелмай мен кө зқ озғ алтқ ыш бұ лшық еттердің иммунды қ абынуы. |
| Эпидемиологиясы | Грейвс ауруымен сырқ аттанғ ан науқ астардың 50–75 %-да дамиды. |
| Басты клиникалық кө ріністері | «Кө зге қ ұ м кіргендей» сезім, кө здің ауыруы, диплопия, қ абақ тың ісінуі, экзофтальм, кө з жү йкесінің нейропатиялық кө ріністері, қ итарлық. |
| Диагностикасы | Офтальмологиялық қ арау, экзофтальмометрия, орбиталардың УДЗ-сі мен МРТ-сі. |
| Салыстырмалы диагностикасы | Ретробульбарлы ісіктер (бір жақ ты экзофтальм кезінде), кө з алмасының инфильтративті аурулары, миастения. |
| Емі | Жең іл дә режесі кезінде кө рсетілмеген, ауыр жә не орташа ауырлық та белсенді фазада тағ айындайды: глюкокортикоидтар (per os немесе пульс-терапия), кө з алмасының рентгенографиясы, соматостатин туындылары, орбитаның хирургиялық декомпрессиясы, белсенді емес фазада: қ ажет болғ ан жағ дайда косметикалық операциялар орындалады. |
| Болжамы | 98 % жағ дайда ремиссия дамиды (ө здігінен немесе емнен кейін), 2 % жағ дайда- белсенді емес фазасы орнағ аннан кейін ЭОП-ның қ алдық белгілерімен ауыр ағ ым. |
|
|
|
95 % жағ дайда ЭОП Грейвс ауруымен бірге дамып, бұ л жү йелік аутоиммунды аурудың ажырамастай бө лігі болып табылады (оның «визитті картасы»), бірақ ЭОП тиреотоксикоздан бұ рын басталуы мү мкін. Шамамен 5% жағ дайда ЭОП аутоиммунды тиреоидитпен ұ штасады, ал қ алғ ан 5%-да — жекеленген ауру ретінде, яғ ни ГА кезінде дамитын аутоиммунды аурудың дара компоненті ретіне дамиды. Тү сініксіз себеппен 5–10 % жағ дайда ЭОП-ғ а біржақ ты сипат тә н (3. 6 кесте).
3. 14 сурет. Эндокринді офтальмопатияның даму сатылары
| 3. 14 сурет Активность- Белсенділігі Тяжесть- Ауырлығ ы Остаточные явления- Қ алдық белгілер % от максимальной активности и тяжести- Белсенділігі мен ауырлығ ының максимальды % |
Этиологиясы
Кең таралғ ан теориялардың біріне сә йкес, ГА кезінде дамитын аутоиммунды ү рдіс нә тижесінде тү сініксіз себеппен ретробульбарлы шелмайдың преадипоциттері ТТГ-ғ а рецептор экспрессирлейтін адипоциттерге дифференциациялады. Одан кейін шелмай иммунды қ абынуды иницирлейтін ТТГ рецепторларына сенсибилизацияланғ ан В лимфоциттермен инфильтрацияланады. Қ абынуғ а дейінгі цитокиндердің тү зілуіне жауап ретінде ретробульбарлы шелмай адипоциттері кө п мө лшерде қ ышқ ыл гликозамингликандарды ө ндіре бастайды. Олар айқ ын гидрофильды қ асиетке ие болғ андық тан, ретробульбарлы шелмай ісініп, кө лемі жағ ынан ү лкейеді. Уақ ыт ө те қ абынулық ө згерістердің қ арқ ындылығ ы бә сең деп, тү рлі дә режедегі фиброзды ө згерістер дамиды.
|
|
|
Патогенезі
ЭОП-ның дамуында екі кезең ді ажыратуғ а болады (3. 14 сурет). Белсенді қ абынудың бірінші кезең де ретробульбарлы шелмайда қ абынулық ө згерістер дамиды. Бұ л ө згерістер шелмайдың кө лемінің ұ лғ аюымен кө рініс береді, нә тижесінде экзофтальмның дамуына ә келеді, ауыр жағ дайларда тіпті кө з жү йкесінің жаншылуын шақ ыруы мү мкін (кө з жү йкесінің нейропатиясы) (3. 15 сурет). Кө зқ озғ алтқ ыш бұ лшық еттердің қ абынуы біртекті дамымайды, сондық тан кө рудің бір бұ рышында (жоғ ары немесе жанына қ арағ анда) науқ аста диплопия анық талуы мү мкін. Ауыр жағ дайда тұ рақ ты диплопиямен сипатталатын қ итарлық кө рініс береді. Ауыр ағ ымдағ ы ЭОП-ның қ ауіпті асқ ынуы-кө здің толық жабылмауына, кейін қ асаң қ абық тың ө згеріп, тіпті жаралануына ә келетін айқ ын экзофтальм.
3. 15 сурет. Эндокринді офтальмопатия кезінде дамитын экзофтальм мен кө з жү йкесі компрессиясының патогенезі
ЭОП-ның екінші белсенді емес кезең інде кө з шарасында дамығ ан қ абынулық ү рдістер біртіндеп бә сең дейді. Жең іл дә режедегі ЭОП толық ремиссияның дамуымен аяқ талады, ал ауыр дә режедегі ЭОП кезінде тұ рақ ты экзофтальмге, жоғ арғ ы қ абақ тың тұ рақ ты ретракциясына, диплопиямен сипатталатын қ итарлық қ а, катаракта секілді кө з алмасы жағ ынан дамитын екіншілік ауытқ уларғ а ә келетін фиброзы ө згерістер орын алады. ЭОП-ның белсенді емес сатысында глюкоркортикоидтар секілді қ абынуғ а қ арсы дә рілік заттарды қ олдану нә тижесіз. ЭОП-ның қ ауіп факторлары мен ү демелі дамуына ә келетін тү рткілерге темекі тарту жә не Қ Б қ ызметінің бұ зылуы (гипотиреоз жә не тироетоксикоз секілді) жатады.
|
|
|
|
|
|
