 |
Эпидемиологиясы. Клиникалық көрінісі. Диагностикасы. Салыстырмалы диагностикасы. Болжамы. Полиэндокринопатиялар
|
|
|
|
Эпидемиологиясы
Карциноидты ісіктің жаң а жағ дайлар жиілігі жылына 1: 100000 қ ұ райды. Жің ішке ішек карциноидының орташа манифестациялау жасы 50–60 жас аралығ ында; ә йел адамдар мен ер адамдарда бірдей жиілікте кө рініс береді.
Клиникалық кө рінісі
· Диарея, іштің ауры, кекіру.
· Қ ызу толқ ындары, телеангиэктазия, цианоз. Қ ызу толқ ындары физикалық жү ктеме, алкоголь немесе ірімшік, кофе, ысталғ ан тағ амдар ә серінен дамуы мү мкін. Олар кү ндіз бойы немесе бірнеше минутқ а ғ ана созылуы мү мкін жә не қ атты тершең дікпен сипатталады. Науқ астар қ ызу сезіміне, тершең дікке, жү ректік қ ағ уы мен дененің қ алтырауына шағ ымданады. Кей науқ астарда айқ ын сілекей мен кө з жасының бө лінуі дамуы мү мкін. Осының кө рінісінде айқ ын артериялық гипотензия, тыныстың қ иындауы, диарея байқ алады. Бет жә не дененің жоғ ары бө ліктерінің тү сі кейін тұ рақ ты қ ошқ ыл-қ ызыл тү ске ауысып, телеангиэктазиялар дамиды (9. 4 сурет). Асқ азан мен бронхтардың карциноиды кезінде қ ызу толқ ындары бет жә не дененің жоғ арғ ы бө ліктерінің терісінде шекарасы айқ ын ашық -қ ызыл дақ тардың дамуы байқ алады.
9. 4 сурет. Карциноидты синдроммен сырқ аттанғ ан науқ астың қ ызу толқ ындары кезінде бет-ә лпеті тү сінің ө згеруі
· Бронхоспазм (10–15 %), диспноэ, генерализацияланғ ан қ ышыну.
· Оң жақ жү ректің жеткіліксіздігімен сипатталатын жү рек жарғ ақ тарының фиброзы (науқ астардың 2/3-і бө лігінде), сирек- шажырқ айлық жә не ретроперитонеальды фиброз (ішек ө тімсіздігі жә не несепағ ар обструкциясы кө ріністерімен).
|
|
|
· Ішектің ө суі мен метастаз беруі (ішектік ө тімсіздік, механикалық сарғ аю жә не т. б. ).
Диагностикасы
1. Карциноидты ісіктердің басты метаболиті болып, тә уліктің несепте анық талатын серотонин метаболиті 5-ГИУСҚ табылады. Бронхтік жә не ішектік карциноидты диагностикалауда қ орытынды шешім несепте серотонин мен гистаминді анық таумен аяқ талады.
2. Ісіктердің топикалық диагностикасы (9. 2 бө лімді қ араң ыз). Карциноидты ісіктер кезінде жоғ ары ақ параттылық қ а соматостатин рецепторларының сцинтиграфиясы ие болады.
Салыстырмалы диагностикасы
1. Қ ызу толқ ындарымен сипатталатын клиникалық синдромдар (постменопаузальді синдром, бауыр циррозы, идиопатикалық қ ызу толқ ындары).
2. Клиникасында айқ ын симпатоадреналді компонент басым болса феохромоцитомамен салыстырмалы диагностика жү ргізу қ ажет.
3. Біріншілік локализациясы белгісіз ісіктердің бауырғ а метастаз беруі.
Емі.
· Алыс, солитарлы, тіпті баяу ө сетін метастаз болғ анының ө зінде оперативті араласу ө з маң ыздылығ ын жоғ алтпайды.
· Хемоэмболизация жә не бауыр метастаздарының алкогольды абляциясы.
· Антипролиферативті жә не симптоматикалық терапия: таң дау дә рісі – октреотид. Сонымен қ атар, α -интерферон дә рілері, полихимиотерапияның да нә тижесі жақ сы (стрептозотоцин, 5-фторурацил жә не адриамицин).
Болжамы
Карциноидты ісіктердің қ атерлік дә режесі аутқ ымалы — 5-жылдық ө лім кө рсеткіші шамамен 50%-ды қ ұ райды. Бірақ, найзағ ай тә різді даму ағ ымы тә н жағ дайларда суреттелген болатын. Бірақ, осығ ан қ арамастан жайылғ ан метастаздық ү рдіспен науқ астардың ө лім кө рсеткіші бес жылдан асады (20 жылғ а жә не 10 жылғ а дейінгі ө мір сү рген науқ астарда жө нінде жағ дайларда суреттелген). Болжамы қ ұ рт тә різді ө сіндінің карциноидты синдромы кезінде қ олайлы да, ал бронх карциноидты кезінде нашар.
|
|
|
10 БӨ ЛІМ
ПОЛИЭНДОКРИНОПАТИЯЛАР
Бірнеше эндкоринді сырқ аттардың ұ штасуы жиі кездеседі. Мысалы, акромегалия кезінде жиі қ алқ анша бездің жаң атү зілісі, Кушинг синдромы кезінде қ ант диабеті кө рініс береді. Бірнеше эндокринді бездер сырқ атының дамуы тұ қ ымқ уалайтын кө птеген синдромдарда дамиды: Тернер синдромы (гипогонадизм, қ ант диабеті, аутоиммунды тиреоидит), Клайнфелтер (гипогонадизм, қ ант диабеті), Дауна (гипогонадизм, қ ант диабеті, аутоиммунды тиреоидит). Классикалық полиэндокринопатияларғ а аутоиммунды полигландулярлы синдром, кө птеген эндокринді неоплазия синдромдары жатады.
10. 1. АУТОИММУНДЫ ПОЛИГЛАНДУЛЯРЛЫ
СИНДРОМДАР
Аутоиммунды полигландулярлы синдром (АПС) — аутоиммунды генезді тү рлі органоспецификалық эндокринді емес аурулармен жиі ұ штасатын, эндокринді бездер қ ызметінің жеткіліксізділігіне ә келетін, бір немесе бірнеше перифериялық эндокринді бездердің біріншілік аутоиммунды зақ ымдануы. Клиникалық жә не иммуногенетикалық ерекшеліктеріне негізделе отырып аутоиммунлы полигландулярлы синдромның l типін (АПС-l) жә не аутоиммунды полигландулярлы синдромның 2 типін (АПС-2) (кесте 10. 1 жә не 10. 2) ажыратуғ а болады.
10. 1 кесте. Аутоиммунды полигландулярлы синдромдар
|
АПС-l |
АПС-2 | ||||
| Басты компоненттері | % | Басты компоненттері | % | ||
| Гипопаратиреоз | 76-96 | Аддисон ауруы | 80-100 | ||
| Шырышты-тері кандидозы | 17-100 | Аутоиммунды тиреоидит немесе Грейвс ауруы | 67-97 | ||
| Аддисон ауруы | 72-100 | І типті қ ант диабеті | 35-52 | ||
| Біріншілік гипогонадизм | 26-45 | Витилиго | 5-50 | ||
| Алопеция | Біріншілік гипогонадизм | 3, 5-16 | |||
| Мальабсорбция | Пернициозды анемия
| ||||
| Пернициозды анемия | |||||
| Аутоиммунды гепатит | |||||
| Аутоиммунды тиреоидит немесе Грейвс ауруы | |||||
| Витилиго | |||||
| І типті қ ант диабеті | 2-5 | ||||
|
|
|
