 |
Диагностикасы. Салыстырмалы диагностикасы. Болжамы. 9.5. ГЛЮКАГОНОМА. Этиологиясы. Патогенезі. Эпидемиологиясы. Клиникалық көрінісі
|
|
|
|
Диагностикасы
1. Гастрин дең гейі кем дегенде 3 есе жоғ арылайды (қ алыпты жағ дайда < 60 пг/мл), зерттеу тү рлі кү ндері орындалады.
2. Интакті асқ азанда тұ з қ ышқ ылы секрециясының базальды дең гейі 15 ммоль/сағ дейін, ал резецирленген асқ азанда дең гейі 5 ммоль/сағ дейін жоғ арылайды.
3. Ісіктік топикалық диагностикасы (9. 2 бө лімді қ араң ыз).
Салыстырмалы диагностикасы
Асқ азан мен ұ лтабардың ойық жарасы, симптоматикалық ойық жаралар.
Емі
Солитарлы қ атерсіз гастринома кезінде ісік энуклеациясы кө рсетілген. Спорадикалық кездесетін гастринома кезінде орындалатын радикалды операцияның максимальды саны шамамен 30%-ғ а жетеді. Операция орындауғ а келмейтін немесе визуализацияланбайтын ісіктерде панкреатодуоденальды резекция мен гастрэктомия орындалмайды, себебі науқ асқ а тек медикаментозды терапия кө рсетілген. Қ атерлі гастриномалар кезінде антипролиферативті терапияның таң дау препараттары болып октреотид табылады. Ойық жара мен диарея кезінде симптоматикалық терапия ретінде протон помпаларының блокаторлары (омепразол) тағ айындалады.
Болжамы
Радикалды резецирленген гастринома дамығ ан науқ астарда бес жылдық ө мір сү ру кө рсеткіші 90 %-ды қ ұ райды, ол гастриномамен сырқ аттанғ ан барлық науқ астардың 60–75%-ын алады, ал 10-жылдық ө мір сү ру кө рсеткіші — 50 %. Метастаз анық талғ анда 5-жылдық ө мір сү ру кө рсеткіші 20%-ғ а тө мендейді. Ө лімге 60 % жағ дайда ісіктің прогрессиясы ә келеді.
|
|
|
9. 5. ГЛЮКАГОНОМА
Глюкагонома — артық мө лшерде глюкагон ө ндіретін аралшық ты-жасушалы сирек дамитын ісік (9. 5 кесте).
Этиологиясы
Глюкагонома 70 % жағ дайда қ атерлі (80 % жағ дайда диагностикалау сә тінде метастаз анық талады), жиі ұ йқ ыбездің қ ұ йрық бө лігінде орналасады жә не диагностикалау сә тінде диаметрі 5см-ден жоғ ары болады (топикалық диагностикамен қ иындық тар тумайды).
Мультицентрлік ісіктер тек 10–12 % жағ дайда ғ ана кө рініс береді.
9. 5 кесте. Глюкагонома
| Этиологиясы | Глюкагонома 70 % жағ дайда қ атерлі (80 % жағ дайда диагностикалау сә тінде метастаз анық талады), жиі ұ йқ ыбездің қ ұ йрық бө лігінде локализацияланады жә не диагностикалау сә тінде диаметрі 5см-ден жоғ ары болады |
| Патогенезі | Глюкагонның артық ө ндірілуі, ісіктік ө ршу. |
| Эпидемиологиясы | Казуистикалық сирек дамиды |
| Басты клиникалық кө рінісі | Нейролитикалық миграциялаушы эритема, глюкозағ а толеранттылық тың бұ зылуы, анемия, тромбоэмболия, бауыр мен басқ а ағ заларғ а метастаз беру |
| Диагностикасы | Глюкагон ↑, ісіктің топикалық диагностикасы |
| Салыстырмалы диагностикасы | Қ ант диабеті, созылмалы бауыр жә не бү йрек жеткіліксіздігі, сепсис, жедел панкреатит кезінде глюкагон мө лшері жоғ ары болады |
| Емі | Радикальды оперативті ем ә детте мү мкін болмайды. Октреотидпен антипролиферативті терапия |
| Болжамы | Болжамы қ олайсыз, нашар |
Патогенезі
Оның патогенезі негізінде глюкагонның артық ө ндірілуі мен ісіктік ө ршу жатыр. Глюкагонның шектен тыс кө п болуы кө мірсу алмасуымен байланысты (бауырлық глюконеогенездің жә не гликолиздің кү шеюі), ал амин қ ышқ ылы алмасуы бұ зылғ анда тері жағ ынан кө птеген ө згерістер дамиды. І типті кө птеген эндокринді неоплазия шең берінде кездеседі.
|
|
|
Эпидемиологиясы
Казуистикалық сирек дамиды.
Клиникалық кө рінісі
· Екіншілік буллезді дерматитпен некролитикалық миграциялаушы эритема (90 %).
· Глюкозағ а толеранттылық тың бұ зылуы немесе қ ант диабеті (90 %).
· Анемия, дене массасының тө мендеуі, анорексия.
· Кө ктамыр тромбылары (20 %) мен ө кпе эмболиясымен (12 %) асқ ынатын тромбоэмболиялық асқ ынулар
· Бауыр мен басқ а мү шелерге метастаз беру.
Диагностикасы
1. Қ анда глюкагон дең гейінің жоғ ары болуы (науқ астардың 80 %-да қ алыпты дең гейден 5–10 есе жоғ ары болады). Глюкагон дең гейінің 1000 пг/мл (қ алыпты жағ дайда < 200 пг/мл) дейін болуы глюкагономаларғ а патогномикалық.
2. Гипоаминоацидемия (80 %).
3. Ісіктер мен олардың метастаздарының топикалық диагностикасы (9. 2 бө лімді қ араң ыз).
Салыстырмалы диагностикасы
· Қ ант диабеті, басқ а этиологиялы тері ө згерістері, басқ адай ісіктердің бауырғ а метастаз беруі.
· Қ анда глюкагон дең гейі бауыр жә не бү йрек жеткіліксіздігі, жедел панкреатит, сепсис, акромегалия, Кушинг синдромы, ұ зақ уақ ыт бойы ашық қ анда жоғ ары болуы мү мкін.
Емі
Айқ ын дамығ ан глюкагонома-синдромын диагностикалау сә тінде радикалды оперативті араласуды жү зеге асыру мү мкін емес. Антипролиферативті терапия ү шін жә не глюкагон ө ндірілуін тежеу мақ сатында октреотидтің ә сері кү шті (соматостатиннің ұ зақ ә сер етуші туындысы).
Болжамы
Басым жағ дайда болжамы қ олайсыз.
9. 6. ВИПОМА
ВИПома, немесе Вернер-Моррисон синдромы (синонимдері: WDHH-синдром англ. watery diarrhea, hypokalemia, hypochlorhydria; панкреатикалық синдром панкреатикалық тырысқ ақ ) вазобелсенді интестинальді пептидтің (ВИП) гиперсекрециясымен сипатталады (9. 6 кесте).
Этиологиясы
Ұ йқ ыбездің қ атерлі ісігі (90%) немесе ганглионейробластома (10%). ВИПома, ә детте, ұ йқ ыбездің қ ұ йрық ты бө лігінде орналасатын солитарлы, ірі кө лемді ісік болып табылады. 60–80 % жағ дайда диагностикалау барысында ісіктің метастаздары анық талады.
|
|
|
Патогенезі
ВИП артық ө ндірілуі, ісіктік ө ршу. ВИП электролиттер мен сұ йық тық тың интестинальді секрециясын ынталандырады, вазодилататорлық ә сер кө рсетеді, асқ азанда тұ з қ ышқ ылы секрециясын ингибирлейді.
|
|
|
