 |
Салыстырмалы диагностикасы. Ашығулық гипогликемия. Болжамы. 9.4. ГАСТРИНОМА. Этиологиясы. Патогенезі. Эпидемиологиясы
|
|
|
|
Салыстырмалы диагностикасы
Ашығ улық гипогликемия кө п жағ дайда органикалық патологиямен байланысты дамиды, яғ ни АІЖ мен вегетативті жү йке жү йесінің постпрандиальды-функционалды бұ зылыстары.
Ашығ улық гипогликемия
1. Ұ Б аралшық тарының β жасушаларының диффузды гиперплазиясы
(Лангерганс аралшық тарының незидиобластозы жә не микроаденоматозы) — белгісіз этиологиялы β -жасушаларына тү тікті эпителий трансформациясымен сипатталатын аралшық жасушаларының диссеминирленген пролиферациясы. Клиникалық тү рде инсулинома тә різді ө теді. Ем ретінде ұ йқ ыбездің ү лкен бө лігін алып тастау қ олданылады (90 %).
2. Уытты гипогликемия (инсулин, сульфонилмочевина дә рілері,
алкоголь, пентамидин, хинин, салицилаттар жә не т. б. ). Инсулиннің енгізуінен дамитын артифициальды гипогликемияғ а С-пептид дең гейінің тө мендеуі тә н. Сульфонилмочевина дә рілерін қ абылдағ аннан кейін дамитын артифициальды гипогликемия синдромын анық тау ө те қ иын, себебі бұ л кезде С–пептид мө лшері жоғ ары болады. Мұ ндай жағ дайда несепте сульфонилмочевина дә рілерінің метаболиттері анық талады.
3. Ауыр ағ залық жеткіліксіздік (бауыр, жү рек, бү йрек жеткіліксіздігі,
сепсис).
4. Ірі β -жасушалық емес ісіктер (бауыр, бү йрек ү сті безі қ ыртысты
затының ісіктері, мезенхимомалар).
5. Постпрандиальды гипогликемиялық синдром: асқ азан-ішек жолдарына
орындалғ ан операциядан кейін (демпинг-синдром); идиопатикалық постпрандиальды гипогликемия қ андайда бір себептердің дамуынсыз кө рініс береді, диагностикасы мен емі аса қ иын.
|
|
|
Емі
Хиругиялық: ісіктің энуклеациясы, ісікпен бірге ұ йқ ыбез бө лігін резекциялау. Операция орындалмайтын ісіктерге диазоксид, химиотерапия (стрептозоцин) тағ айындалады, себебі ол ұ йқ ыбездің β -жасушаларына селективті уытты ә сер етеді.
Болжамы
Орташа кө лемдегі солитарлы инсулиноманы алып тастағ анда болжамы қ олайлы. Ал қ атерлі ісіктер кезінде болжамы нашар.
9. 4. ГАСТРИНОМА
Гастринома — гастрин-ө ндіруші ісік, клиникалық 1955 ж. Р. Золлингер мен Элиссон сипаттағ ан ү штікпен сипатталады: асқ азанның париетальды жасушаларымен тұ з қ ышқ ылының айқ ын гиперсекрециясы, қ айталамалы пептикалық ойық жаралар, ұ йқ ыбездің инсулин ө ндірмейтін ісіктері (9. 4 кесте).
Этиологиясы
Гастринома — 90% жағ дайда қ атерлі метастаздық ісік, жиі (80 %) ұ йқ ыбезінде орналасады, сирек жағ дайда— ұ лтабар қ абырғ асында (15 %) жә не асқ азанның антральды бө лігінде, ө те сирек (5 %) — басқ а мү шелерде локализацияланады (шарбы, аналық бездер, билиарлы жү йе). 25 % жағ дайда гастринома І типті кө птеген эндокринді неоплазия синдромы шең берінде дамиды (10. 2. 1 бө лімді қ араң ыз).
Патогенезі
Золлингер-Эллисон синдромы патогенезі негізінде ісіктің ретсіз гастрин гормонын бө лінуі жатыр. Гипергастринемия париетальді жасушаларының гиперстимуляциясына, гиперплазиясына жә не тұ з қ ышқ ылы ө ндірілуінің жоғ арылауына ә келеді, нә тижесінде пептикалық жаралардың тү зілуі, панкреатикалық ферменттердің инактивациясы, ішектің шырышты қ абығ ының зақ ымдалуынан дамитын диарея кө рініс береді.
|
|
|
Эпидемиологиясы
Гастринома — пептикалық ойық жаралар кө рініс берген науқ астардың 1%-да дамитын сирек сырқ ат. Жаң а жағ дайлардың даму жиілігі жылына 1 млн халық қ а 0, 5 жағ дай сә йкес келеді, кө п жағ дайда ер адамдар (60 %) сырқ аттанады.
Клиникалық кө рінісі
· Қ арапайым терапияғ а рефрактерлі рецидив беруші пептикалық ойық жара.
· Диарея жә не стеаторея (50 % жағ дайда).
· Қ атерлі гастриноманың бауыр мен басқ а мү шелерге метастаз беруі (60 %).
9. 4 кесте. Гастринома
| Этиологиясы | 90 % жағ дайда қ атерлі метастатикалық ісік, жиі (80 %) ұ йқ ыбезінде орналасады, сирек жағ дайда— ұ лтабар қ абырғ асында (15 %) жә не асқ азаннығ антральді бө лігінде, ө те сирек (5 %) — басқ а мү шелерде локализацияланады (шарбы, аналық бездер, билиарлы жү йе). 25 % жағ дайда гастринома І типті кө птеген эндокринді неоплазия синдромы шең берінде дамиды |
| Патогенезі | Гипергастринемия париетальды жасушаларының гиперстимуляциясына, гиперплазиясына жә не тұ з қ ышқ ылы ө ндірілуінің жоғ арылауына ә келеді, нә тижесінде пептикалық жаралардың тү зілуі, панкреатикалық ферменттердің инактивациясы, ішектің шырышты қ абығ ының зақ ымдалуынан дамитын диарея кө рініс береді |
| Эпидемиологиясы | Пептикалық ойық жаралар кө рініс берген науқ астардың 1%-да дамитын сирек сырқ ат. Жаң а жағ дайлардың даму жиілігі жылына 1 млн халық қ а 0, 5 жағ дай сә йкес келеді, кө п жағ дайда ер адамдар (60 %) сырқ аттанады |
| Басты клиникалық кө рінісі | · Қ арапайым терапияғ а рефрактерлі рецидив беруші пептикалық ойық жара · Диарея жә не стеаторея (50 % жағ дайда) · Қ атерлі гастриноманың бауыр мен басқ а мү шелерге метастаз беруі (60 %) |
| Диагностикасы | 1. Гастрин дең гейі кем дегенде 3 есе жоғ арылайды (қ алыпты жағ дайда < 60 пг/мл), зерттеу тү рлі кү ндері орындалады 2. Интакті асқ азанда тұ з қ ышқ ылы секрециясының базальді дең гейі 15 ммоль/сағ. дейін, ал резецирленген асқ азанда дең гейі 5 ммоль/сағ. дейін жоғ арылайды 3. Ісіктік топикалық диагностикасы |
| Салыстырмалы диагностикасы | Ойық жара ауруы |
| Емі | Ісік резекциясы, операция орындауғ а келмеген жағ дайда —антипролиферативті (октреотид) жә не симптоматикалық (омепразол) терапия |
| Болжамы | 5-жылдық ө мір сү ру кө рсеткіші радикальды операцияланғ ан науқ астарда 90%-ды; ал метастаз бергенде — 20 %-ды қ ұ райды |
|
|
|
|
|
|
