 |
Эпидемиологиясы. Клиникалық көріністері. Диагностикасы. Салыстырмалы диагностикасы. Болжамы. 9. 7. Карциноидты синдром
|
|
|
|
Эпидемиологиясы
Казуистикалық сирек дамиды.
9. 6 кесте. ВИПома
| Этиологиясы | Ұ йқ ыбездің қ атерлі ісігі (90 %) немесе ганглионейробластома (10 %). ВИПома, ә детте, ұ йқ ыбездің қ ұ йрық ты бө лігінде орналасатын солитарлы, ірі кө лемді ісік болып табылады. 60–80 % жағ дайда диагностикалау барысында ісіктің метастаздары анық талады |
| Патогенезі | ВИП гиперө ндірілуі, ісіктік прогрессия |
| Эпидемиологиясы | Казуистикалық сирек дамиды |
| Басты клиникалық кө рінісі | Ауыр секреторлы диарея, дегидратация симптомдары |
| Диагностикасы | ВИП↑, гипокалиемия, гипо- немесе ахлоргидрия, ісіктердің топикалық диагностикасы |
| Салыстырмалы диагностикасы | Секреторлы диареяның басқ адай себептері |
| Емі | Радикалды оперативті ем ә детте мү мкін емес. Октреотидпен ісікке қ арсы жә не диареяғ а қ арсы терапия |
| Болжамы | Қ олайсыз, нашар |
Клиникалық кө ріністері
· Ө мірге қ ауіп тө ндіретін ауыр секреторлы диарея (панкреаттік тырысқ ақ ). Ү лкен дә рет кө лемі тә улігіне 700 г-нан тө мен болса ВИПома диагнозын жоқ қ а шығ арады.
· Дегидратация симптомдары.
Диагностикасы
1. Қ анда ВИП мө лшерінің жоғ ары болуы, гипокалиемия, гипо- немесе ахлоргидрия.
2. Ісіктің топикалық диагностикасы (9. 2 бө лімді қ араң ыз).
Салыстырмалы диагностикасы
Секреторлы диареяның басқ адай себептері (ішек инфекциялары, виллезді аденома, қ алқ анша бездің медуллярлы рагы, жү йелік мастоцитоз жә не т. б. ).
Емі
Радикалды оперативті ем ә детте мү мкін емес. Ісікке қ арсы диареяны қ атар тоқ тататын таң дау препараты болып октреотид табылады.
|
|
|
Болжамы
Кө птеген жағ дайда нашар.
9. 7. КАРЦИНОИДТЫ СИНДРОМ
Карциноидты синдром —энтерохромаффиндік жасушалардан дамитын гормонө ндіруші ісіктің ө суімен сипатталатын симптокешен. Карциноид ұ ғ ымы карционоидты синдромды шақ ыратын ісік деп ұ ғ уғ а болады (9. 7кесте).
Этиологиясы
Гистологиялық қ ұ рылым бойынша гормон ө ндіру мен қ атерлік дә режесі жағ ынан карционоидты ісіктер локализациясына тә уелді ауытқ иды. Карционоидты ісіктер біріншілік эмбрионалды ішектің бө лімдеріне қ арай алдынғ ы, ортаң ғ ы, артқ ы деп жіктеледі (кесте 9. 8). Карциноидты ісіктердің 90 %-ын ішектің карциноидты ісіктері аладын. Ішектік карционоид жиі мық ын ішектің терминальді бө лігінде, қ ұ рт тә різді ө сіндіде, тік ішекте орналасады.
Патогенезі
Карциноидты синдромның басым симптомдары ісіктік серотонин, кинин, гистамин, катехоламин жә не простагландиндерді гиперө ндіруімен тү сіндіріледі. Карциноидты синдромның басты биохимиялық маркері болып серотонин табылады. Ішектің алдың ғ ы бө лігінен дамитын ісіктер (бронхтар, асқ азан) серотонин емес, 5-гидрокситриптофан ө ндіреді. Биогенді аминдерің басты метаболиті болып 5-гидроксииндсірке қ ышқ ылы (5-ГИСҚ ) табылады. Карциноидты синдромның басқ а тү рлерінің даму патогенезі тө мендегі 9. 9 кестеде кө рсетілген.
9. 7 кесте. Карциноидты синдром
| Этиологиясы | Сирек бронхтардан, жиі асқ азан-ішек жолының энтерохромаффинді жасушаларынан дамитын ісік |
| Патогенезі | Серотонин, кинин, гистамин, катехоламин жә не простагландин гиперсекрециясының ісіктік инвазивті ө суімен жә не метастаз беруімен ұ штасуы |
| Эпидемиологиясы | Жаң а жағ дайлар жиілігі жылына 1: 100000 тең |
| Басты клиникалық кө рінісі | 1. Диарея, іштің ауруы, кекіру 2. Қ ызу толқ ындары, телеангиэктазия, цианоз 3. Бронхоспазм, диспноэ, генерализацияланғ ан терінің қ ышуы 4. Жү рек жарғ ақ тарының фиброзы 5. Ісіктің ө суі мен метастаз беруі |
| Диагностикасы | 1. 5-гидроксииндолилсірке қ ышқ ылы↑, серотонин ↑, гистамин↑ секрециясы 2. Ісіктің топикалық диагностикасы |
| Салыстырмалы диагностикасы | 1. Қ ызу толқ ындарымен сипатталатын клиникалық синдромдар (постменопаузальді синдром, бауыр циррозы, идилпатикалық қ ызу толқ ындары) 2. Феохромоцитома 3. Біріншілік локализациясы белгісіз ісіктердің бауырғ а метастаз беруі |
| Емі | 1. Оперативті ем, хемоэмболизация жә не бауыр метастаздарының алькогольді абляциясы. 2. Антипролиферативті жә не симптоматикалық терапия: октреотид, α. -интерферон, полихимиотерапия |
| Болжамы | 5-жылдық ө лім кө рсеткіші шамамен 50 %-ды қ ұ райды |
|
|
|
9. 8 кесте. Карциноидты ісіктердің жіктемесі
| Біріншілік ішек бө ліктері | Ісіктің локализациясы | Ө ндіретін гормондары | Симптоматикасы |
| Алдың ғ ы ішектік карционоид | Респираторлы жү йе | 5-гидрокситриптофан, аденогипофиз гормондары, нейропептидтері. | Карциноидты синдром, Кушинг синдромы. |
| Асқ азан, ұ лтабар | Асқ азан-ішек пептидтері, серотонин, гистамин. | Карциноидты синдром, тұ з қ ышқ ылы гиперсекрециясы, диарея, диабет, Кушинг синдромы. | |
| Ортаң ғ ы ішектік карциноид | Жің ішке ішек, қ ұ р тә різді ө сінді, тоқ ішектің оң жақ бө лігі. | Серотонин, тахикинин тобына жататын пептидтер. | Карционоидты синдром, гормональді белсенді емес ісіктер. |
| Артқ ы ішектік карциноид | Тоқ ішектің сол жақ бө лігі, тік ішек. | Асқ азан-ішек пептидтері. | Гормональді белсенді емес ісіктер. |
9. 9 кесте. Карциноидты синдромның клиникалық кө ріністерінің жеке патогенезі
|
|
|
| Ісік секрециясының ө німі | Симптомдары |
| Серотонин, брадикинин, тахикининдер | Диарея, іш аймағ ында дамитын ұ стама тә різді ауыру сезімі, лоқ су, қ ұ су. Жайылғ ан фиброз (эндокард, шажырқ ай, ретроперитонеальді шелмай). Бронхоконстрикция |
| Гистамин, катехоламиндер, простагландиндер | Қ ызу толқ ындары, тахикардия, гипотензия, симпатоадреналды симптоматика |
Ішек карционоиды кезіндегі карционоидты синдромның жайылғ ан симптоматикасы ісіктің ү рдістің соң ғ ы сатысы мен бауырғ а метастащ беруіне сә йкес келеді. Біріншілік ісік кө лемі, ә детте ү лкен болмайды, ісік секрециялайтын ө німдер бауырғ а барып, толығ ымен инактивтеледі. Бауырдың кең кө лемдегі ісік секрециясына кү ші жетпегенде, оның ө німдері жү йелік қ анайналымғ а тү сіп, карционоидты синдромның симптоматикасы сол кезде ғ ана жарық қ а шығ а бастайды. Міне, осылай ішектік карциноид кезінде бауырдың оң жақ бө лігінің зақ ымдалуы тү сіндіріледі, яғ ни зақ ымдалғ ан бауырдан қ ан тө менгі қ уыс кө ктамыр арқ ылы оң жақ жү рек бө ліктеріне тү седі. Ішектен тыс карционоидтың ішектік карциноидтан айырмашылығ ы ісіктік секреция ө німдері портальді жү йеге емес, жү йелік қ анайналымғ а тікелей тү седі. Сонымен, карционоидты синдром симптоматикасы бұ л жағ дайда радикальді операция мү мкін болғ анда ісіктік ү рдістің ерте сатыларында кө рініс беруі мү мкін.
|
|
|
