 |
9.3. ИНСУЛИНОМА. Этиологиясы. Патогенезі. Эпидемиологиясы. Клиникалық көрінісі. Диагностикасы
|
|
|
|
9. 3. ИНСУЛИНОМА
Инсулинома — ашқ арынғ а гипогликемиялық синдромның дамуымен сипатталатын, Лангерганс аралшық тарының β -жасушаларынан дамитын инсулинө ндіруші ісік (9. 3 кесте).
Гипогликемиялық синдром — гипогликемия дамуы мен қ анда глюкоза дең гейі арасындағ ы дисбаланстың нә тижесінде дамитын симптомокомплекс. Гипогликемия деп қ анда глюкоза мө лшері 2, 2–2, 5 ммоль/л-ден тө мен болғ анда айтамыз, бірақ гликемия дең гейі клиникалық симптоматиканың айқ ындылығ ымен ә рқ ашан корреляцияланбайды. Жиі гипогликемиялық бұ зылыстар қ ант диабетін емдеу ү рдістері барысында тү зіледі, бірақ гипогликмиялық синдром қ ант диабетінен тыс қ арастырылады (7. 7. 3 бө лімді қ араң ыз).
9. 3 кесте. Инсулинома
| Этиологиясы | 85–90% — қ атерсіз солитарлы ісік; 10–15 % жағ дайда кө птеген ісіктер жә не ө те сирек жағ дайда Ұ Б-ден тыс (1 %) орналасады (кө кбауыр қ ақ пасы, бауыр, ұ лтабар қ абырғ асы). 10% жағ дайда І типті кө птеген эндокринді неоплазия синдромы шең берінде орналасады |
| Патогенезі | Гликемия дең гейіне тә уелсіз автономды тү рде ісікпен инсулин артық ө ндірілуі |
| Эпидемиологиясы | Жаң а жағ дайлар жиілігі жылына 1млн адамғ а 1 жағ дай сә йкес келеді. Жиі 25-55 жас аралығ ында диагностикаланады |
| Басты клиникалық кө рінісі | Тұ рақ ты неврологиялық симптоматиканың дамуымен сипатталатын адренергиялық жә не нейрогликопениялық симптомдардың ұ штасуы (интеллектің тө мендеуі, психотикалық кө ріністер, амнезия жә не т. б. ) |
| Диагностикасы | 1. Ү ш кү ндік ашығ у сынағ ы 2. Ісіктің топикалық диагностикасы |
| Салыстырмалы диагностикасы | Ұ йқ ыбез аралшық тарының β -жасушаларынығ диффузды гиперплазиясы, токсикалық гипогликемия, ауыр органды жеткіліксіздік, ірі β -жасушалық емес ісіктер, постпрандиальды гипогликемиялық синдром |
| Емі | Хиругиялық: ісіктің энуклеациясы, ісікпен бірге ұ йқ ыбез бө лігін резекциялау. Операция орындалмайтын ісітерге диазоксид, химиотерапия (стрептозоцин) |
| Болжамы | Орташа кө лемдегі солитарлы инсулиноманы алып тастағ анда болжамы қ олайлы |
|
|
|
Этиологиясы
85–90% — қ атерсіз солтарлы ісік; 10–15% жағ дайда кө птеген ісіктер жә не ө те сирек жағ дайда Ұ Б-ден тыс (1 %) орналасады (кө кбауыр қ ақ пасы, бауыр, ұ лтабар қ абырғ асы). 10% жағ дайда І типті кө птеген эндокринді неоплазия синдромы шең берінде орналасады. (10. 2 бө лімді қ араң ыз).
Патогенезі
Инсулинома кезінде дамитын гипогликемиялық синдром патогенезі негізінде гликемия дең гейіне тә уелсіз автономды тү рде ісіктің инсулинді синтездеуі жатыры. Сау адамда ұ зақ уақ ыт бойы ашығ у қ алыпты мө лшерден тө мен глюкоза дең гейінің тө мендеуіне ә келеді. Бұ л кезде қ анда инсулин мө лшері қ алдық ты концентрацияғ а дейін тө мендейді. Инсулиномамен сырқ аттанғ ан науқ астарда гликогенолиз ісік ө ндіретін инсулинмен тежеледі жә не АІЖ-нан қ аен арнасына глюкоза тү суі тоқ тағ анда гипогликемиялық ұ стаманың дамуына жол ашылады. Гипогликемияғ а жауап ретінде қ анғ а контринсулярлы гормондар (катехоламиндер, кортизол, ө су гормоны) бө лініп, адренергиялық симптоматиканы дамытады. Нейроглюкопения кө ріністері қ анда бас миы ү шін аса маң ызды басты энергетикалық субстраттың тө мендеуімен байланысты дамиды. Созылмалы гипогликемия ОЖЖ-де дистрофиялық ө згерістерді тудырады.
|
|
|
Эпидемиологиясы
Инсулинома — ө те сирек сырқ ат, жаң а жағ дайлар жиілігі жылына 1млн адамғ а 1 жағ дай сә йкес келеді. Жиі 25-55 жас аралығ ында диагностикаланады. Балаларда жалпы инсулиноманың 5 %-ы ғ ана кө рініс береді.
Клиникалық кө рінісі
· Адренергиялық симптомдар: қ алтырау, тахикардия, суық тері, ашығ у, қ орқ ыныш, парестезия.
· Нейрогликопениялық симптомдар: астения, сө йлеу, есту, кө ру қ абілетінің бұ зылуы, амнезия, бастың ауруы, сомноленция, тырысулар, кома.
Аталғ ан симптомдардың айқ ындылығ ы ауытқ иды. Ол тек адренергиялық немесе нейрогликопениялық симптомдар болуы мү мкін, бірақ гипогликемия ауырлығ ына тә уелді симптомдардың айқ ындылық дә режесі арасындағ ы байланыс жоқ. Жылдам жә не айқ ын гликемия дең гейінің тө мендеуі адренергиялық симптоматика мен естің ү демелі бұ зылуымен сипатталатын гипогликемиялық шоктың дамуына ә келеді. Ұ зақ қ а созылғ ан гипогликемия жә не оның жиі дамитын эпизодтары ОЖЖ-де, ә сіресе ү лкен ми жартышарларында қ айтымсыз ө згерістерді тудырады. Оның кө рінісі делириозды жә не галлюцинаторлы-папаноидты эпизодтардан типті эпилептикалық ұ стамаларғ а дейін, тіпті ойлау қ абілеттің тө мендеуіне дейін ауытқ иды.
Ұ стама жиі таң ертең дамиды, бұ л науқ астың тү нде тамақ қ абылдамен тү сіндіріледі. Науқ астар ә детте таң ертең ә рең ұ йқ ысынан оянады, есі баяу қ алпына келеді, жартылай ояу болып, сұ рақ тарғ а ү стіртін жауап қ айтарады. Ұ стама ә детте терең сетің бұ зылысымен аяқ талады жә не ол кө ктамырғ а салынатын глюкоза мө лшерімен тосқ ауылданады. Инсулиномамен сырқ аттанғ ан науқ астарда тә беттің жоғ арылауы жө ніндегі пікірлер шындық қ а жанаса бермейді. Науқ астар тағ ам қ абылдағ аннан кейін басталғ ан ұ стаманың тосқ ауылданатынын ө здері де сезеді. Сондық тан науқ астар тә тті ұ н ө німдері мен тә ттілерді «дә рі» ретінде тағ амғ а сұ ранысы болмасада ө зімен бірге ұ стап жү реді. Инсулиномамен сырқ аттанғ ан науқ астарда дене салмағ ы 15–40 кг дейін жоғ арылайды.
|
|
|
Диагностикасы
1. Ү ш кү ндік ашығ у сынағ ы инсулиномағ а тә н Уиппл ү штігінің провокациялау мақ сатында орындалады:
— ашқ арынғ а гипогликемия ұ стамаларының дамуы;
— қ анда глюкоза мө лшерінің 2, 5 ммоль/л –ден ұ стама кезінде тү суі;
— кө ктамырғ а глюкозаны енгізу арқ ылы ұ стаманы тосқ ауылдау.
Ашығ у уақ ытының басталуы соң ғ ы тағ ам қ абылдау уақ ытына сә йкес келеді. Науқ асқ а тек су қ абылдауғ а рұ қ сат етіледі. Сынақ барысында қ анда глюкоза, С-пептид дең гейі ә лсін-ә лсін зерттеледі. Глюкоза дең гейін экспресс ә діс арқ ылы глюкометрмен анық таумен салыстырғ анда зертханада анық тағ ан ақ паратты. Сынақ тың бастапқ ы кезінде қ ан ә рбір 6 сағ ат сайын алынады, ал глюкоза мө лшері 3 ммоль/л-ден тө мен болғ анда интервал қ ысқ артылады, ашығ у глюкоза мө лшері 2, 5 ммоль/л-ден тө мен болғ анда тоқ таталды, нә тижесінде дамығ ан гипогликемия симптомдары кө ктамырғ а енгізілетін глюкоза кө мегімен тосқ ауылданады. Глюкоза мө лшері тө мендеп, гипогликемиялық симптомдар кө рініс бермеген жағ дайда сынақ тың дигностикалық қ ұ ндылығ ы тө мен болады. Егер науқ аста 72 сағ ат бойы гипогликемия симптомдары кө рініс бермей жә не қ анда глюкоза мө лшері 2, 5 ммоль/л-ден тө мендемесе сынақ тоқ татылып, нә тижесі теріс деп қ арастырылады. Науқ астардың басым кө пшілігінде Уиппл ү штігі сынақ басталғ ан соң 12–18 сағ аттан кейін дамиды (9. 3 сурет).
|
|
|
2. Инсулиноманың топикалық диагностикасы ашығ у сынақ ты оң болғ анда ғ ана орындалады. Аса маң ызды ақ паратқ а эндоскопиялық зерттеу мен интраоперационды УДЗ ие болады; қ ажет болғ ан жағ дайда портальды жү йе кө ктамырынан селективті жолмен қ ан алумен ангиография жү ргізіледі ( 9. 2 бө лімді қ араң ыз).
9. 3 сурет. Ү ш кү ндік ашығ у сынағ ы кезінде қ андағ ы инсулин мен глюкоза мө лшері: А — қ алыпты; Б — инсулинома дамығ ан науқ ас
Қ алыпты жағ дайда ашығ удан 12 сағ аттан кейін инсулин дең гейі тө мендеп, глюкоза мө лшері 3, 4 ммоль/л-ге дейін жоғ арылайды. Ал инсунома кезінде ашығ удан 15–18 сағ аттан кейін гликемия 2 ммоль/л-ге дейін тө мендеп, гипогликемия ү демелі дамиды.
|
|
|
