 |
2. Особенности клинических проявлений нефробластомы у детей.
|
|
|
|
2. Особенности клинических проявлений нефробластомы у детей.
Эмбриональная нефробластома была подробно изучена и описана М. Wilms в 1899 году. Он выдвинул теорию, что эта опухоль развивается из недифференцированной мезодермы, с тех пор она носит его имя. Эпидемиология. Опухоль Вильмса (нефробластома) является одним из самых частых злокачественных новообразований детского возраста и составляет в их структуре примерно 20-25 %. Она встречается с частотой 1 на 100 000 детей. Опухоль Вильмса выявляют у детей разного возраста, однако пик заболевания приходится на интервал от 2 до 5 лет. Среди мальчиков и девочек частота выявления нефробластомы приблизительно одинакова. С одинаковой частотой опухолевым процессом поражается как левая, так и правая почка. В 4-5 % случаев опухоль Вильмса является двусторонней. У взрослых опухоль Вильмса встречается очень редко и составляет 0, 9 % от всех опухолей почки.
Этиология и патогенез. Опухоль Вильмса является врожденным дизэмбрио-генетическим злокачественным новообразованием. Развитие медицинской генетики позволило картировать два гена WT1 (11р13) и WT2 (11р15), которые ассоциированы с данной опухолью. Опухоль Вильмса нередко сочетается с другими различными аномалиями.
Опухоль представляет собой округлое образование с мягко-эластичной или плотной консистенцией, с бугристой поверхностью. Разрастаясь, она вызывает сдавливание почечной паренхимы и деформацию чашечно-лоханочного комплекса. Микроскопически - это эмбриональная опухоль, состоящая из различных сочетаний клеток трех типов: эпителиального, стромального и бластемно-го (незрелые клетки паренхимы почки).
Метастазирование опухоли Вильмса происходит чаще гематогенным путем и в 80 % случаев в легкие. Описаны отдаленные метастазы в печень, головной мозг, кости и противоположную почку.
|
|
|
Симптоматика и клиническое течение. Обычно опухоль Вильмса выявляется случайно родителями или врачом при профилактическом осмотре ребенка, который не предъявляет никаких жалоб и хорошо себя чувствует. Патогномо-ничных симптомов, характерных только для нефробластомы, нет. Клиника зависит от стадии опухолевого процесса и возраста ребенка. На ранних стадиях заболевания клинические проявления опухоли скудные и чаще всего выражаются в слабости, недомогании, похудании, снижении аппетита, периодическом субфебрилитете, желудочно-кишечных расстройствах. В 25 % случаев у детей с пухолью Вильмса наблюдается артериальная гипертензия. Гематурия обнаруживается примерно у 10-12 % больных.
На поздних стадиях развития опухоли Вильмса наиболее специфическим признаком является пальпируемое через переднюю брюшную стенку плотно-эластическое, гладкое, объемное образование.
Боли не характерны для опухоли Вильмса, но иногда имеют место у детей с большой опухолью. Причиной болей служат либо давление на окружающие органы, либо прорастание опухолью диафрагмы, печени или забрюшинной клетчатки. Клиника острого живота может наблюдаться у ребенка при разрыве капсулы опухоли. В таких случаях она является интраоперационной находкой.
3. Особенности клинических проявлений герминогенных опухолей у детей и подростков.
Герминогенные опухоли - типичные новообразования детского возраста, обусловленные пороками развития первичной половой клетки, которая в процессе эмбриогенеза неправильно развивается или мигрирует. Герминогенные опухоли в зависимости от локализации процесса подразделяют на гонадные и внегонадные.
Герминогенные опухоли у детей
К таким опухолям относятся злокачественные и доброкачественные образования, формирующиеся из первичных половых клеток. В период формирования и развития человеческого эмбриона эти клетки перемещаются, поэтому герминогенные образования могут формироваться и вне гонад (органов, выделяющих половые клетки): в головном мозге, забрюшинной, крестцово-копчиковой зоне, средостении и других областях.
|
|
|
Распространенность
На частоту встречаемости таких новообразований влияет возраст пациента:
§ до 15 лет – 2-4%;
§ в подростковом возрасте (15-19 лет) – около 14%.
Для детского возраста существует два периода, когда заболеваемость находится на пике:
§ Первый – до 2-х лет, девочки болеют чаще мальчиков (74%). В этот период в большинстве случаев новообразования локализуются в крестцово-копчиковой зоне.
§ Второй немного различается для девочек и мальчиков. Этот пик приходится на подростковый возраст: 11-14 лет для мальчиков и 8-12 для девочек. В основном опухоли обнаруживаются в гонадах.
В последние годы большинство исследователей говорят о росте числа случаев обнаружения герминогенных образований. Особенно ярко эта тенденция прослеживается у мужской части населения, с локализацией опухолей в яичках. У мужчин за последние годы заболеваемость возросла с 2 до 4, 4 на 100 000 человек.
Частая причина возникновения герминогенных опухолей злокачественного характера – различные генетические аномалии, например, синдром Klinefelter либо атаксия-телеангиоэктазия, чистая и смешанная дисгенезия гонад, крипторхизм, гермафродитизм и т. д.
Гистологическая классификация
1. Герминома (если локализуется в яичке – семинома, в яичнике – дисгерминома, в других анатомических зонах – герминома).
2. Тератома:
§ зрелая;
§ незрелая – различается по степеням незрелости:
§ первой степени;
§ второй;
§ третьей.
3. Эмбриональная карцинома.
4. Новообразование желточного мешка.
5. Хориокарцинома.
6. Гонадобластома.
7. Герминогенные новообразования смешанного типа.
Клиническая картина
Клиническая картина данного заболевания характеризуется многообразием. И в первую очередь она определяется тем, где расположена опухоль. Наиболее частые локализации:
§ 27% – в области копчика;
§ 26% – в яичниках;
|
|
|
§ 18% – в яичках;
§ 15% – в головном мозге.
В гораздо более редких случаях такие опухоли диагностируются в средостении, забрюшинном пространстве, желудке, на шее (то есть в носоглотке), в мочевом пузыре, печени, во влагалище.
Яичко
Первичные образования в яичках (они называются тестикулярные) в детском возрасте диагностируются редко. Чаще всего их обнаруживают у детей в возрасте до 2-х лет, при этом 25% – уже при рождении. По гистологической (то есть тканевой) структуре это наиболее часто новообразования желточного мешка либо доброкачественные тератомы.
Второй пик возникновения опухолей яичка – пубертат. В этот период растет частота заболеваемости злокачественными тератомами. Семиномы встречаются у детей крайне редко.
Припухлость яичка, которая быстро увеличивается и не причиняет ребенку боли, чаще всего обнаруживается родителями. 10% таких новообразований сочетается с «водянкой яичка» (мед. «гидроцеле») и другими врожденными патологиями, особенно мочевыводящей системы.
При осмотре видно плотное новообразование, бугристое, без признаков воспаления. Диагноз опухоли до операции подтверждает повышенный уровень альфа-фетопротеина (АФП).
Новообразование при этом содержит элементы желточного мешка.
Симптоматика метастазов в парааортальных лимфоузлах – боль в пояснице.
Яичники
Овариальные (расположенные в яичниках, яичниковые) опухоли наиболее часто проявляются болью в животе. При осмотре пальпируется опухоль в малом тазу, часто – в брюшной полости. Также за счет асцита (скопления в брюшной полости жидкости) увеличен живот. Нередко у девочек с таким диагнозом бывает лихорадка.
Самая часто диагностируемая герминогенная опухоль – это дисгерминома. Преимущественно ее обнаруживают во второй декаде жизни. У маленьких девочек встречается редко. Такое заболевания сравнительно быстро распространяется, поражая брюшину и второй яичник. Обычно новообразования односторонние, имеют большие размеры. В связи с этим частое явление – разрыв капсулы новообразования.
|
|
|
Злокачественные тератомы обычно проявляются неспецифической клинической картиной, которая связана с наличием опухоли:
§ увеличенный объем живота;
§ боль;
§ нарушение менструального цикла (наблюдается не всегда).
Крестцово-копчиковая зона
По частоте выявления это третья зона расположения герминогенных опухолей. В 75% случаев диагностируется до 2-х месяцев, почти всегда это доброкачественная, зрелая тератома. Новообразования у таких больных выявляются в промежности или области ягодиц. Наиболее часто опухоли характеризуются большими размерами. Иногда новообразования выявляются в старшем возрасте и распространены внутри брюшины. В таких случаях по результатам гистологии выявляется злокачественная природа, часто с элементами новообразования желточного мешка.
Опухоли в крестцово-копчиковой зоне часто приводят к трудностям с актом дефекации и мочеиспускания (дизурические расстройства).
Средостение
В средостении в большинстве случаев присутствуют крупные опухоли, но при этом синдром сдавления верхней полой вены диагностируется редко.
Головной мозг
Герминогенные новообразования в данной области – это примерно 2-4% от всех внутричерепных (интракраниальных). Патология в 75% случаев диагностируется у мальчиков, за исключением турецкого седла, где новообразования в основном локализуются у девочек.
Герминомы формируют инфильтрирующие опухоли больших размеров, часто являющиеся источниками субарахноидальных (между мягкой и паутинной оболочками мозга) и вентрикулярных (желудочковых) метастаз.
Влагалище
Почти всегда это новообразования желточного мешка. Все описанные в медицине случаи обнаруживались в возрасте до 2-х лет. Такие опухоли обычно имеют симптомы в виде кровянистых выделений и кровотечений из влагалища.
Опухоль имеет вид полиповидных масс, исходит из задней и боковых стенок влагалища.
Герминогенные новообразования выделяют АФП, а также хорионический гонадотропин (ХГ). Способность секретировать эти вещества выражается по-разному, в зависимости от морфологии опухоли.
В норме АФП выделяется клетками желточного мешка и печени эмбриона и является его важным сывороточным белком. Когда плод переходит на более поздние этапы развития выработка АФП переключается на выработку альбумина. Поэтому у новорожденных АФП определяется в сыворотке крови в очень высоких концентрациях, постепенно снижающихся и к 1-му году достигающих нормальных для взрослого человека значений. АФП имеет период полураспада – 4-5 суток.
ХГ в норме вырабатывается синцитиотрофобластами плаценты. Герминогенные новообразования продуцируют его трофобластическими структурами, а также гигантскими клетками синцитиотрофобласта. Интактный сывороточный ХГ имеет полупериод жизни – 24-36 часов.
|
|
|
Высокоспецифичный метод определения ХГ и АФП у детей значительно повышает качество диагностики, так как его эффективность приближается к 100%. Маркеры опухоли определяют на этапе дифференциальной диагностики, после хирургического вмешательства и перед каждым курсом химиотерапии. Полноценное обследование невозможно без определения маркеров в динамике.
Еще одним маркером любых герминогенных опухолей является лактатдегидрогиназа (ЛДГ). Однако активность этого показателя менее специфична, чем уровни ХГ и АФП. Активность ЛДГ на поздних стадиях развития несеминомных новообразований повышена у 50-60% пациентов, на поздних стадиях развития семиномы – у 80%.
4. Основной принцип персонифицированного подхода к лечению эмбриональных опухолей у детей в соответствии со стандартами оказания медицинской помощи (ПР МЗ РФ № 1266н, 1290н от 20. 12. 12).
ГлавнаяВрачамПедиатрия и детская хирургияДетская онкологияОбщие принципы лечения опухолей у детей Раздел медицины: Педиатрия и детская хирургия Общие принципы лечения опухолей у детей 2402 0 На протяжении многих десятилетий хирурги разрабатывали сложнейшие онкологические операции, и именно онкология дала наиболее значительную почву для развития современной хирургии. В настоящее время общепризнано, что терапия злокачественных опухолей включает в себя, помимо хирургического, лучевой и лекарственный методы. В последние годы активно разрабатываются вопросы иммунотерапии при ряде злокачественных новообразований. Таким образом, современная терапия опухолей — исключительно сложное дело, требующее не только специальных знаний, но и необходимых дорогостоящих аппаратов лучевой терапии, разнообразных химиотерапевтических и других цитостатических препаратов. Последовательность и необходимость применения перечисленных методов специального лечения злокачественных новообразований зависят от морфологической структуры, распространенности и чувствительности их к тому или иному методу терапии. Особенности, связанные с лечением, следующие: а) нарушения топографоанатомических взаимоотношений при многих опухолях, требующих хирургического вмешательства. После рождения или в раннем детском возрасте, когда еще не до конца сложились правильные взаимоотношения органов, а связочный аппарат не укрепился, клетчатка нежна и весьма эластична, опухоль при своем росте нарушает обычное расположение органов, привычное для хирурга. Можно наблюдать различные варианты расположения пораженных опухолью органов. Нередко опухоль почки может располагаться в малом тазе или здоровая почка может быть смещена нейробластомой в малый таз. Наблюдаются такие смещения печени, которые у взрослого трудно представить: печень может так высоко поднимать диафрагму, что кажется расположенной в грудной полости; развернута так, что трудно определить ее части. Особенно часто в силу своей большой подвижности у детей смещаются обе почки. Нейробластома, достигая больших размеров, резко смещает почку (или почки), ротируя их вокруг поперечной и продольной осей, крайне затрудняя диагностику; б) сочетание с различными пороками развития (особенно с пороками развития мочеполовой системы) затрудняет хирургическое вмешательство. Приходится не только удалять опухоль, но и производить коррекцию порока. Вместе с тем сочетание порока и опухоли затрудняет ориентировку хирурга, вносит дополнительные трудности в оперативное вмешательство, а иногда делает невозможным радикальное удаление опухоли; в) большие операции у маленьких детей, которые нередко проводятся при крупных, трудноудалимых опухолях, расположенных в забрюшинном пространстве, черепе, комбинированные оперативные вмешательства (удаление опухоли почки с селезенкой, удаление опухоли почки с хвостом поджелудочной железы, с резекцией кишечника и т. д. ). Особенно объемны у детей раннего возраста операции на печени (нередко гемигепатэктомии). При этом хирург должен учитывать стоящие перед ним чисто онкологические проблемы; оперативное вмешательство должно быть радикальным; г) опасность в связи с кровопотерей, даже незначительной. Маленькие дети чрезвычайно чувствительны к потере крови, и даже адекватное ее замещение помогает не всегда, особенно при большой кровопотере. При удалении опухолей забрюшинного пространства нередко обнаруживаются большие патологические, расширенные вены, поэтому потеря крови в той или иной степени неизбежна. Положение усугубляется тем, что при опухолях (особенно при нейробластомах) смещаются магистральные сосуды: нижняя полая вена, воротная вена, аорта, почечные сосуды. В связи со сдавлением опухолью органов и тканей сосуды гипертрофированы, диаметр вен достигает больших размеров, ткани сильно кровоточат, иногда наблюдается диапедезное кровотечение. Необходимо учитывать, что у детей со злокачественными новообразованиями еще до операции имеется выраженная анемия и незначительная кровопотеря, особенно у детей раннего возраста, может привести к гибели; д) трудности управления гомеостазом у ребенка со злокачественной опухолью. Установлено, что у ослабленного интоксикацией и предыдущим лечением (лекарственным, лучевым) детского организма коррекция дестабилизации, вызванной опухолевым процессом, крайне сложна. У ребенка со злокачественной опухолью возникает ряд паранеопластических синдромов — нейроэндокринный (раздражительность, повышенная утомляемость, нарушение сна; полиневропатия, нейромиозит, иногда энцефаломиелопатия; снижение суточной экскреции с мочой 17-КС, увеличение экскреции с мочой дофамина и ДОФА, уменьшение количества норадреналина, повышение суточной экскреции с мочой 5-оксииндолилуксусной кислоты); метаболический (прогрессирующее уменьшение массы тела, уменьшение содержания в сыворотке крови аспарагиновой и аланиновой трансаминаз, лабильность гликемии, повышение лактатгидрогеназы и альдолазы в сыворотке крови; повышение в сыворотке крови общего холестерина; гипокалиемия, гипонатриемия, гипокальциемия, метаболический ацидоз); иммунологический (уменьшение числа лимфоцитов в периферической крови, снижение реакции бласттрансформации Т-лимфоцитов, увеличение лейкоцитарного индекса интоксикации; снижение резистентности организма к инфекциям); гематологический (уменьшение числа эритроцитов, понижение содержания гемоглобина, анизоцитоз, пойкилоцитоз; нейтрофилез, лимфопения, гиповолемия; увеличение клеток ретикулоэндотелиальной системы, нарушение процессов созревания клеток гранулоцитарного и эритроидного ростков; снижение толерантности плазмы к гепарину, повышение содержания фибриногена плазмы, снижение фибринолитической активности плазмы; ускорение СОЭ, поражение внутренних органов (тахикардия, аритмия, повышение артериального давления; снижение функциональной активности желудка и поджелудочной железы; изменение размеров и консистенции печени, гиперхолестеринемия и гипербилирубинемия, повышение активности трансаминаз; снижение функции почек концентрировать и разводить мочу, альбуминурия, цилиндрурия, гематурия, пиурия); общесоматический (общая слабость, бледность кожных покровов, повышение температуры тела и др. ). Перечислены далеко не все признаки, сопровождающие в той или иной степени злокачественную опухоль, но и изложенное показывает, насколько сложна коррекция гомеостаза у ребенка; е) высокая чувствительность злокачественных опухолей у детей к ионизирующему излучению. Большинство новообразований у детей (лейкоз, нефробластома, нейробластома, ретинобластома) в отличие от опухолей у взрослых чрезвычайно чувствительно к лучевому лечению. При некоторых злокачественных новообразованиях у детей можно достигнуть излечения с помощью одной лучевой терапии, в других случаях она является компонентом комплексной терапии, но при этом следует учитывать повреждающее действие ионизирующего излучения; ж) повреждающее действие ионизирующего воздействия особенно выражено у детей раннего возраста. Облучение может вызвать у детей серьезные последствия, так как радиолог имеет дело с быстро растущим и в то же время не до конца сформированным, лабильным организмом. Уже в процессе лечения у некоторых больных детей появляется резкое угнетение кроветворения, которое может сопровождаться рвотой, резким снижением аппетита, в связи с чем иногда приходится прерывать лечение. У детей по сравнению со взрослыми лейкопения, лимфопения возникают значительно раньше. У некоторых детей в отдаленные сроки после лучевого лечения возникали лейкозы, злокачественные опухоли на месте лечения; з) высокая чувствительность большинства опухолей у детей к лекарственной терапии. Наиболее распространенные опухоли у детей в отличие от взрослых быстро и значительно поддаются современным методам химиотерапии. Лекарственное лечение применяется в качестве самостоятельного метода, но чаще как активный компонент комплексной терапии; и) возможность более быстрой оценки результатов лечения при большинстве опухолей у детей. Большинство исследователей считают, что для оценки результатов лечения достаточно 2-летнего периода. Хирургическое лечение Ведущим методом лечения опухолей у детей, обеспечивающим в большинстве случаев радикальное удаление опухоли, является хирургический. При некоторых опухолях у детей в возрасте до 1 года достаточно только хирургического вмешательства, чтобы добиться полного выздоровления, например, при опухолях почек. Однако хирургическое лечение у детей сопряжено с большими трудностями, связанными не только с незрелостью анатомо-физиологических функций, но и с нарушением гомеостаза. В связи с этим возникает необходимость коррекции гомеостаза и терапии паранеопластических синдромов. После обследования больного ребенка, выявления характера и выраженности паранеопластических процессов (особенно учитывая токсико-дистрофическое состояние, сопровождающее опухолевый процесс) назначают восстановительную терапию. При хронической кортикоидной недостаточности применяют глюкокортикоиды (преднизолон, гидрокортизон, кортизон), анаболические гормоны (ретаболил, неробол), при катехоламиновой интоксикации — допегит, дроперидол. Обменные нарушения в зависимости от звеньев, которые нарушены, с успехом корригируются анаболическими гормонами, аминокислотными (аминазол, мориамин, альвезин) и белковыми препаратами, гемотрансфузиями при нарушении белкового обмена. При расстройствах углеводного обмена назначают инсулин, растворы глюкозы, электролитов, витамины. Переливания крови, плазмы, альбумин, протеин, хлорид калия, глюкозу, витамины применяют при нарушениях водно-минерального обмена. При метаболическом ацидозе вводят раствор бикарбоната. Иммунологические изменения частично корригируются также переливанием крови, лейкоцитарной массы, интерферона, спленина, вакцины БЦЖ (в ряде случаев используется имплантация фетальной вилочковой железы). Анемия, столь нередкая у детей, компенсируется переливанием крови, эритроцитарной массы, белковых препаратов, глюкозы, введением витаминов группы С, В, анаболических гормонов. Лейкопения устраняется с помощью переливания крови, лейкоцитарной массы, лейкогена, пентоксила, витаминов группы В, преднизолона.
В настоящее время для большинства локализаций опухолей у детей разработаны принципиальные схемы оперативного вмешательства, однако почти каждая операция даже по поводу часто встречающихся новообразований, например почки, внепо-чечных опухолей, является нестандартной. Оперативные доступы при злокачественных новообразованиях у детей учитывают топографоанатомические особенности вмешательства, которое отличается рядом особенностей. По правилам онкологии операция должна быть выполнена радикально. Вместе с тем нередко имеются объективные причины, препятствующие осуществлению этого важнейшего принципа, в основном у детей младшего возраста, у которых встречается, как уже было указано выше, большинство новообразований " скрытой" локализации. Операционное поле, которым располагает хирург, крайне ограничено не только размерами тела больного, но и размерами опухоли. До операции хирург должен иметь четкое представление о местном распространении опухоли, в частности о ее соотношении с прилежащими органами и тканями, а главное — с магистральными сосудами. Эту информацию дает комплексное обследование, включающее современные методы — компьютерную и ультразвуковую томографию, ангиографию. В процессе оперативного вмешательства необходима тщательная ревизия органов и тканей, лимфатических узлов и при малейших подозрениях на их опухолевое поражение — морфологическая верификация (биопсия или аспирационная биопсия с цитологическим исследованием пунктата). Полученные данные имеют принципиально важное значение для уточнения стадии процесса и последующей специальной терапии. При пред- и интраоперационной оценке операбельности новообразования и риска оперативного вмешательства необходимо учитывать возможности химиолучевой терапии злокачественных новообразований у детей. В частности, это относится к нефробластомам, нейробластомам, рабдомиосаркомам. В случае исключительно высокого риска вмешательства из-за огромных размеров опухоли, вовлечения в процесс жизненно важных органов, магистральных сосудов, тяжести состояния пациента, невозможности обеспечения адекватного анестезиологического пособия и других факторов целесообразно ограничиться биопсией. При подозрении на системный характер опухолевого процесса (лимфатических узлов средостения, забрюшинных и внутрибрюшинных лимфатических узлов, шеи и т. д. ) необходимо срочное гистологическое исследование с отказом от ненужной " радикальной" операции. При невозможности осуществления радикального удаления первичной опухоли ее оставшаяся часть и пораженные лимфатические узлы должны быть отмечены металлическими клипсами, чтобы в послеоперационном периоде можно было провести целенаправленное облучение. Выполняя пробную или диагностическую лапаротомию, хирург должен быть готов к большому оперативному вмешательству, что необходимо иметь в виду при подготовке не только больного, но и самого хирурга к операции.
Лучевой метод как самостоятельный в плане радикального лечения в детской онкологической практике используется редко, так как радикальное лечение требует использования больших доз излучения на опухолевой очаг, что представляет на сегодняшний день ряд сложностей ввиду высокой радиочувствительности детского организма, особенно в первые месяцы и годы постнатального развития. В комплексном лечении лучевой метод применяется в следующих формах: 1. Предоперационное облучение, направленное на снижение жизнеспособности опухолевых клеток, уменьшение размеров опухоли. 2. Послеоперационное облучение, направленное на уничтожение опухолевых клеток, возможно, оставшихся не удаленными при операции или при нерадикальном удалении опухоли. 3. Сочетание лучевой терапии с химиотерапией и хирургическим методом. Особенности гистогенеза злокачественных опухолей у детей в значительной степени обусловливают возможности лучевой терапии. Подавляющее большинство новообразований — низкодифференцированные, что определяет их высокую радиочувствительность. Последняя наблюдается особенно при нефробластоме, нейробластоме, лимфосаркоме, рабдомиосаркоме, саркоме Юинга, лимфогранулематозе
Лечение может включать химиотерапию, хирургические методы или лучевую терапию как изолированно, так и в комбинации.
Химиотерапия рака у детей. Химиотерапию используют с различными целями: • как первичное радикальное лечение, например, при ОЛЛ; • как паллиативное и вспомогательное лечение, когда имеют дело с остаточными явлениями болезни и необходимо устранить предполагаемые микрометастазы после начального местного лечения хирургическим путём, например, при опухоли Вильямса; • при ведении первичной или метастатической болезни перед радикальным местным лечением хирургическим и/или лучевым методами, например, при саркоме или нейробластоме.
Лучевая терапия рака у детей. Лучевая терапия играет определённую роль в лечении небольшого количества опухолей, но риск нанесения ущерба росту и функциям нормальной ткани у детей намного больше, чем у взрослых. Потребность в адекватной защите нормальных тканей, точное расположение и иммобилизация пациента во время лечения составляют практические трудности, особенно у детей младшего возраста. Хирургическое вмешательство при опухолях у детей. Первичное хирургическое лечение всё более и более ограничивают биопсией, проводимой в целях установления диагноза, а более обширные операции обычно предпринимают, чтобы удалить остаточную опухоль после химио- и/или лучевой терапии.
Химиотерапия высокими дозами и трансплантация стволовых клеток костного мозга. Ограничение и химиотерапии, и лучевой терапии — риск необратимого повреждения нормальных тканей, особенно костного мозга.
Трансплантацию стволовых клеток костного мозга можно использовать при лечении пациентов после использования потенциально смертельных доз химиотерапии и/ или облучения. Стволовые клетки костного мозга могут быть аллогенным (взятыми от совместимого донора) или собственными (у пациента клетки забирают заранее — до того, как костный мозг подвергают воздействию, или в период ремиссии). Аллогенную трансплантацию преимущественно используют в ведении пациентов высокого риска или при рецидиве лейкоза, а собственные стволовые клетки используют обычно при лечении детей с солидными опухолями, имеющими плохой прогноз при использовании классической химиотерапии (например, при прогрессирующей нейробластоме).
|
|
|
