ДЦП. Классификация, клиника, диагностика, прогноз.

это синдромы, возникшие в результате повреждения головного мозга на ранних этапах онтогенеза и проявляющиеся неспособностью сохранять нормальную позу и выполнять произвольные движения.Этиология:Внутричерепные травматические кровоизлияния: супра- и субтенториальные, оболочечные, внутрижелудочковые, перивентрикулярные.

Гипоксически-ишемическое поражение ЦНС.Внутриутробные нейроинфекции.

Патогенез: церебральная гипоксия-ишемия, внутричерепные родовые травмы

нетравматические кровоизлияния.TORCH-синдром формы:Диплегическая (болезнь Литтля),Гемиплегическая,Двойная гемиплегическая,Гиперкинетическая,Атонико-атактическая

Ранние клинические симптомы ДЦП

Безусловные рефлексы новорожденного,Задержка редукции безусловных рефлексов новорожденного,Диагностика развития ребенка первого года жизни

Диагностика:Нейросонография,КТ и МРТ головного мозга,Электромиография

Медико-генетическое консультирование,ДНК-диагностика на TORCH-инфекции

Лечение:вазоактивные препараты,метаболические препараты,диуретические препараты,

противосудорожные средства,центральные миорелаксанты,костюмы «Адель», «Гравистат»,ипотерапия,психолого-педагогическое сопровождение

Нейрохирургическое лечение ДЦП:хроническая эпидуральная стимуляция поясничного утолщения

Патоморфология. обнаруживаются аномалии мозга – микрополигирия, пахигирия, порэнцефалия, агенезия мозолистого тела, являющиеся результатом поражения мозга в ранней стадии онтогенеза. При микроскопическом:пролиферация глии и дегенерация нейронов.атрофический лобарный склероз, атрофии клеток базальных ганглиев и зрительного бугра, гипофиза, мозжечка. Атрофический лобарный склероз проявляется массивной локализованной атрофией лобной доли, недоразвитием коры головного мозга, среднего мозга. Поражение базальных ганглиев и зрительного бугра характеризуется разрастанием миелиновых волокон с кольцеобразным расположением их вокруг сосудов. Обычно эти изменения происходят при ядерной желтухе. В мозжечке обнаруживаются недостаточная миелинизация проводящих путей, изменение нейронов.

Спастическая диплегия (болезнь Литтла). Очаг:прецентр. Извилина,верхняя часть (самая распростр.)спастическая тетраплегия (диплегия) или тетрапарез с преимущественной локализацией в ногах, психические и речевые расстройства. проявляется к концу первого года жизни. У детей Мышечный тонус значительно повышен во всех конечностях В положении лежа руки приведены к туловищу, согнуты в локтевых суставах, ноги вытянуты, разогнуты в тазобедренных и голеностопных суставах, приведены друг к другу, иногда перекрещен.клонусы стоп, коленных чашечек, патологические сгибательные (Россолимо, Менделя – Бехтерева, Жуковского) и разгибательные (Бабинского, Оппенгейма, Шеффера, Гордона) рефлексы..дизартрия, алалия.Интеллект снижен. Память снижена.

Двойная гемиплегия. Две прецентральные извилины,нижняя часть Наиболее тяжелая форма дцп. спастическая тетраплегия или тетрапарез с преимущественной локализацией в руках и неравномерным

поражением сторон, выраженные психические и речевые расстройства. В положении ребенка на спине обращает на себя внимание ограничение его активности. Вследствие высокого мышечного тонуса в конечностях руки согнуты в локтевых суставах, приведены к туловищу, ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах или, наоборот, разогнуты. Статические и локомоторные функции у детей с двойной гемиплегией не формируются. Они не овладевают навыками сидения, самостоятельной ходьбы.

Сухожильные рефлексы очень высокие. Выявляются патологические кистевые и стопные рефлексы. Часто выражен симптомокомплекс псевдобульбарного паралича, что обусловливает затруднение приема пищи, нарушение функций артикуляционного аппарата. Гиперкинетическая форма очаг:экстрапирам. Ядра (чечевицеобр,ограда,бледный шар,хвост ядро.)непроизвольные атетоидные движения, нарушение мышечного тонуса, речевые расстройства. Непроизвольные насильственные движения в тяжелых случаях появляются в грудном возрасте. Гиперкинезы локализуются в дистальных отделах конечностей, мимической мускулатуре лица, мышцах туловища, шеи.речь замедленная, монотонная, невнятная,.Атонически-астатическая форма.

Очаг:связи мозжечка.мозжечковые расстройства. С рождения наблюдается генерализованная мышечная гипотония. Задерживается формирование статических и локомоторных функций. В вертикальном положении вследствие мышечной гипотонии наблюдается переразгибание в коленных суставах. Сухожильные и периостальные рефлексы могут быть сохранными, что отличает данную форму от спинальных амиотрофий. Нарушения координации и статики движений становятся заметными при развитии произвольных движений. Типичны интенционный тремор, дисметрия, атаксия. Интеллект страдает незначительно. В ряде случаев имеются умеренные гиперкинезы и признаки пирамидной недостаточности.

Гемиплегическая форма. Вся прецентр извилина с 1 стороны. парез руки и ноги по центральному типу, преимущественно выраженный в руке, судорожные пароксизмы, психические и речевые расстройства. Признаки двигательной недостаточности пораженных конечностей обнаруживаются по ограничению объема спонтанных активных движений. Гемипарез в конечностях сочетается с поражением по центральному типу VII и XII пар черепных нервов. Мышечный тонус в первые 2–3 мес. жизни снижен. Повышение мышечного тонуса происходит медленно. Выраженным оно становится к 1–1,5 годам жизни, когда ребенок начинает ходить. Увеличение мышечного тонуса в сгибателях руки и разгибателях ноги определяет классическую позу Вернике – Манна. Сухожильные и периостальные рефлексы обычно высокие с обеих сторон, но на стороне поражения выше. На стороне гемипареза выявляются также патологические кистевые стопные рефлексы. Судороги обычно генерализованные, реже парциальные, встречаются в 40–50 % случаев. Они влияют на психическое развитие и прогноз болезни.