Полиневропатии. Этиология. Клиника. Диагностика. Принципы лечения.

Полиневропатии (полирадикулоневропатии) – множественное поражение периферических нервов, проявляющееся периферическими вялыми параличами, нарушениями чувствительности, трофическими и вегетососудистыми расстройствами преимущественно в дистальных отделах конечностей. Это распространенный симметричный патологический процесс,, постепенно распространяющийся проксимально.

КЛАССИФИКАЦИИ:По патоморфологическим признакам:1.Аксонопатии,2.Миелинопатии. По этиологии:1. Инфекционные и аутоиммунные,2. Токсические (в том числе лекарственные),3.Соматогенные,4. наследственные,5.При диффузных болезнях соединительной ткани,6.Обусдлвленные воздействием физических факторов (вибрационная болезнь, холодовые и др.),7.Другие (ишемические, механические)По клиническим признакам:1. Моторная полиневропатия,2. Сенсорная полиневропатия,3. Вегетативная полиневропатия,4. Смешанная полиневропатия,5.Сочетанная (полирадикулоневропатия, энцефаломиелополирадикулоневропатия и другие)..По характеру течения:1. Острая,2. Подострая,3.Хроническая,4. Рецидивирующая.

Аксональные полиневропатии (аксонопатии)

-Острые аксональные полиневропатии. Чаще всего связаны с суицидальными или криминальными отравлениями и протекают на фоне картины тяжелой интоксикации мышьяком, фосфорорганическими соединениями, метиловым спиртом, угарным газом и т.д. Клиническая картина полиневропатий разворачивается обычно в течение 2—4 дней, а затем излечение наступает в течение нескольких недель.

-Подострые. Развиваются в течение нескольких недель, что характерно для токсических и метаболических невропатий, еще большее число последних протекает длительно (месяцы).

-Хронические. Прогрессируют от 6 мес и более. развиваются при хронических интоксикациях (алкоголь), авитаминозах (группы В) и системных заболеваниях, таких как сахарный диабет, уремия, билиарный цирроз, амилоидоз, рак, лимфома, болезни крови, коллагенозы. Из лекарственных препаратов особое внимание необходимо уделять метронидазолу, амиодарону, фурадонину, изониазиду и апрессину, оказывающим нейротропное действие.

клиник:парестезии в дистальных отделах конечностей, болезненность в икроножных мышцах. Боли усиливаются при сдавлении мышц и надавливании на нервные стволы (один из ранних характерных симптомов алкогольной полиневропатии). Вслед за этим развиваются слабость и параличи всех конечностей, более выраженные в ногах. Преимущественно поражаются разгибатели стопы,расстройство поверхностной чувствительности по типу «перчаток» и «носков»(полиневритич),

диагност:ЭМГ(электромиография)

Лечение. витамины С, группы В, метаболические средства, в восстановительном периоде – амиридин, дибазол, физиотерапию.

Демиелинизирующие полиневропатии (миелинопатии)

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (синдром Гийена—Барре).

ЭТИОЛОГИЯ: недостаточно выясненная. Часто развивается после предшествующей острой инфекции. Возможно-фильтрующийся вирус, но он не выделен, поэтому решили природа забол-я-аллергическая. Заболевание -аутоиммунное с деструкцией нервной ткани, вторичной по отношению к клеточным иммунным реакциям. Обнаруживаются воспалительные инфильтраты в периферических нервах и корешках, сочетающихся с сегментарной демиелинизацией.

Клинические проявления. 1.стадия нарастания симптомов 2-4 нед: появления общей слабости, повышения температуры тела до субфебрильных цифр, болей в конечностях. Иногда боли носят опоясывающий характер. отличительный признак болезни -!!! мышечная слабость в конечностях. Появляются парестезии в дистальных отделах рук и ног, а иногда вокруг рта и в языке. Тяжелые нарушения чувствительности возникают редко. Могут возникать слабость лицевых мышц, поражения других черепных нервов и вегетативные нарушения. Поражения нервов бульбарной группы при отсутствии дыхательной реанимации могут приводить к летальному исходу. Двигательные нарушения раньше возникают в ногах, а затем распространяются на руки. Возможны поражения преимущественно проксимальных отделов конечностей; при этом возникает симптомокомплекс, напоминающий миопатию. Нервные стволы болезненны при пальпации. Могут быть симптомы натяжения (Ласега, Нери).Особенно выражены вегетативные нарушения – похолодание и зябкость дистальных отделов конечностей, акроцианоз, явления гипергидроза, иногда имеются гиперкератоз подошв, ломкость ногтей. 2 стадия - стабилизации 2-3 мес, 3 -ст улучшения 6-12мес.

ДИАГН:ЭМГ, ЦСЖ:белково-клеточная диссоциация. Уровень белка достигает 3—5 г/л. Высокая концентрация белка определяется как при люмбальной, так и окципитальной пункции. -важный критерий для отличия синдрома Гийена—Барре от спинальной опухоли, при которой высокие концентрации белка обнаруживаются только при люмбальной пункции. Цитоз не более 10 клеток (лимфоциты и моноциты) в 1 мкл.

Лечение. плазмаферез с внутривенным введением иммуноглобулина. У больных частично удаляют плазму крови, возвращая форменные элементы. также глюкокортикоиды (преднизолон по 1—2 мк/кг в сутки), антигистаминные средства (димедрол, супрастин), витаминотерапия (группа В), антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин). Важное значение имеет уход за больным с тщательным контролем за состоянием дыхательной и сердечно-сосудистой систем. Если имеются бульбарные синдромы, рекомендуется интубация или трахеотомия для проведения искусственной вентиляции легких. Выраженную артериальную гипертензию и тахикардию купируют применением антагонистов ионов кальция (коринфар) и бета-адреноблокаторов (пропранолол). При артериальной ГИПОтензии внутривенно вводят жидкости с целью увеличения внутрисосудистого объема. каждые 1—2 ч менять положение больного в постели. Острая задержка мочевыделения и расширение мочевого пузыря могут вызвать рефлекторные нарушения, приводящие к колебаниям артериального давления и пульса -применение постоянного катетера. В восстановительном периоде назначают ЛФК для предупреждения контрактур, массаж, озокерит, парафин, четырехкамерные ванны.

Дифтерийная полиневропатия. этиол-дифтерийная палочка, ее экзотоксином и эндотоксином. Диф Пол развивается при нетяжелых формах дифтерии – легкой, средней тяжести, бессимптомной.

клиника:Через 1—2 нед после начала заболевания могут возникать признаки поражения черепных нервов бульбарной группы: парез мягкого неба, языка, расстройство фонации, глотания; возможно нарушение дыхания, особенно при вовлечении в процесс диафрагмального нерва. Поражение блуждающего нерва - бради– или тахикардию, аритмию. м б повреждены глазодвигательные нервы, что проявляется расстройством аккомодации. в конечностях обычно проявляется поздними (на 3—4-й неделе) -вялые парезы с расстройством поверхностной и глубокой чувствительности, что приводит к сенситивной атаксии.

!ранние проявления невропатии черепных нервов при дифтерии связаны -с попаданием токсина из очага поражения, поздние проявл-я нейропатий периферических нервов - с гематогенным распространением токсина.

Лечение: этиологию и симптомы. - введение антитоксической противодифтерийной сыворотки (ПДС) в/м.,стимуляцию дыхания, сердечной деятельности, витамины.

Хронические демиелинизирующие полиневропатии.. Это наследственные, воспалительные, лекарственные

невропатии, а также другие приобретенные формы: при сахарном диабете, гипотиреозе, диспротеинемиях, множественной миеломе, раке, лимфоме и др. Диабетическая полиневропатия. Развивается у лиц, страдающих сахарным диабетом. Полиневропатия м б первым проявлением сахарного диабета или возникает через много лет после начала заболевания. встречается почти у половины больных сахарным диабетом.

Патогенез. ишемия и метаболические нарушения в нерве вследствие гипергликемии.

Клиническая картина. 3 варианта.

1)Ранние проявление -ослабление вибрационной чувствительности и ахилловых рефлексов. Эти явления могут существовать многие годы.

2) острое или подострое поражение отдельных нервов: чаще бедренного, седалищного, локтевого или срединного, а также глазодвигательного, тройничного и отводящего. При этом у больных отмечаются боли, нарушения чувствительности и парезы мышц, иннервируемых соответствующими нервами.

3) значительное поражение многих нервов конечностей с чувствительными нарушениями и парезами, преимущественно в ногах. Боли часто обостряются под влиянием тепла и в покое. Нередко нарушается вегетативная иннервация. Если процесс прогрессирует, боли нарастают, становятся невыносимыми, появляются участки кожи, окрашенные в фиолетовый и черный цвет, мумификация гангренизированной ткани. Часто в таких случаях возникают зуд, трофические язвы и явления остеоартропатии. сопровождающиеся деформацией стоп.

Лечение. Эффективная терапия сахарного диабета важна для предупреждения начальных проявлений диабетической полиневропатии. Лечение проводится по общим принципам терапии невропатий. + физиотерапевтические процедуры, массаж и лечебная физкультура. введение витаминов С, группы В, а также антиагрегантов (трентал, компламин и др.), ангиопротекторов (ангинин, зоксиум), антихолинэстеразных препаратов (амиридин и галантамин), препаратов тиоктовой кислоты (тиоктацид, эспа-липон).