 |
3. Объясните патогенез основных проявлений заболевания
|
|
|
|
3. Объясните патогенез основных проявлений заболевания
Анафилактическому шоку предшествовала сенсибилизация – попадание в организм антител с развитием повышенной чувствительности к веществам аллергической природы
При повторном попадании специфического антигена образуется иммунный комплекс (ИК) и запускается патохимическая стадия, в результате которой происходит выброс преформированных и синтез (через 1-2 часа) вновь образующихся медиаторов
В результате действия высвобожденных медиаторов на клетки-мишени развивается патофизиологическая стадия: действие биологически активных веществ, выделенных во II стадии на органы-мишени (бронхи) → приступ удушья – бронхоспазм (гиперплазия мышечного слоя), отек дыхательных путей (увеличение проницаемости сосудов и экссудация в интерстиций), гиперсекреция вязкой, трудноотделяемой, стекловидной слизи в просвете бронхов (увеличение количества бокаловидных клеток).
CВЕРТЫВАЕМОСТЬ КРОВИ
Задача 1.
Больной К., 11 лет, жалуется на боли в колене после ушиба, общую слабость, быструю утомляемость. Из анамнеза известно, что у ребенка часто бывают довольно обильные носовые кровотечения. При объективном осмотре обнаружена обширная подкожная гематома в области левого коленного сустава и передней поверхности голени. Левый сустав увеличен в объеме, движения в нем болезненны. Результаты обследования: Нb - 50 г/л; эритроциты - 3, 0х1012/л; лейкоциты -9, 0х109 /л; система гемостаза: тромбоцитов - 350х109 /л; время кровотечения (проба Дьюка) -3 мин.; агрегация тромбоцитов не нарушена; проба жгута (-); ретракция кровяного сгустка в пределах нормы; время свертывания крови - 20 мин.; протромбиновый индекс - 95%; тромбиновое время и содержание фибриногена в пределах нормы; в плазме крови резко снижена активность фактораVIII.
|
|
|
1. Каков патогенез развития геморрагического синдрома у ребенка?
Гемофилия А – одно из трех наследственных заболеваний, характеризующихся периодически повторяющимися рецидивирующими, трудно останавливающимися кровотечениями. Наследственный дефект гена, ответственного за синтез фактора свертывания крови VIII. X-сцепленное рецессивное наследование.
Нарушается процесс коагуляционного гемостаза на этапе образования кровяного тромбопластина (протромбиназа) -> нарушение образования тромбина. В результате нарушается образование нерастворимого фибрина из растворимого фибриногена -> геморрагический синдром.
2. Каковы принципы патогенетической терапии этого геморрагического синдрома?
Заместительная терапия: гемотрансфузия свежей крови. Антигемофильная плазма с ф VIII, препараты-концентраты фVIII.
3. Укажите основные факторы, приводящие к развитию геморрагических синдромов?
Задача 2.
Больной М., 52 лет, находится на лечении в гематологической клинике с диагнозом: хронический лимфолейкоз. Поступил с жалобами на выраженную кровоточивость десен, появление высыпаний на коже, общую слабость, в последние дни обратил внимание на темную окраску кала. При объективном обследовании на кожных покровах туловища и конечностей обнаружены множественные кровоизлияния в виде экхимозов; значительно увеличены подмышечные и паховые лимфоузлы, печень и селезенка. Данные лабораторного исследования: в периферической крови - гипохромная анемия, HGB 72 г/л, RBC 3*10^12/л, MCV, MCHC, MCH снижены, лейкоцитоз 100х109 /л с преобладанием лимфоцитов, тромбоцитопения (40х109 /л); время кровотечения (проба Дьюка) - 10 мин.; ретракция кровяного сгустка резко замедлена; (+) проба жгута; агрегация тромбоцитов не нарушена, в мазке единичные миелобласты и промиклоциты.
|
|
|
1. Каков патогенез геморрагического синдрома у больного?
Снижение количества тромбоцитов из-за лимфоидной метаплазии ККМ и снижение
образование новых лимфоцитов.
Повреждение ККМ в результате ХЛЛ: мутация в ДНК кроветворной клетки (4, 5 ряда дифференцировки), переход протоонкогена в онкоген, лимфоидная метаплазия ККМ, пролиферация опухолевых клеток - моноклоновая опухоль, повторная мутация в днк опухолевых клеток – поликлоновая опухоль (лейкемические инфильтраты) => угнетение нормальных ростков кроветворения (снижение количества эритроцитов, тромбоцитов, нейтрофилов) и увеличение проницаемости костно-мозгового барьера с выходом опухолевых клеток в периферическую кровь.
|
|
|
