 |
2. Какие функции выполняют тромбоциты?
|
|
|
|
2. Какие функции выполняют тромбоциты?
1) первичная остановка кровотечения в сосудах микроциркуляторного русла (первичный
сосудисто-тромбоцитарный гемостаз) за счет адгезии и агрегации.
2) ангиотрофическая функция (физиологические кормильцы эндотелия, секретируют факторы роста эндотелия)
3) поддержание спазма поврежденных сосудов путем секреции вазоактивных веществ (адреналина, серотонина, TxA2, АДФ, Ca2+)
4) участием в активации вторичного коагуляционного гемостаза за счет пластиночного фактора 3 - компонента мембраны тромбоцитов, играющего роль фосфолипидной матрицы, на которой идут реакции коагуляционного гемостаза, и выделения при дегрануляции других прокоагулянтов
5) осуществление репаративной функции благодаря выделению фактора роста, вызывающего миграцию к месту повреждения фибробластов, макрофагов, гладкомышечных клеток.
6) ретракцией кровяного сгустка при участии контрактильных белков
7) участие в аутоиммунных процессах – реакции отторжения трансплантата, метастазирования опухоли.
3. Назовите возможные причины нарушения адгезии и агрегации тромбоцитов
Задача 3.
Больной К., 7 лет, поступил в клинику с жалобами на кожные высыпания и выделение мочи красноватого цвета. При объективном осмотре обнаружены множественные симметричные папулезно-геморрагические высыпания на передней поверхности голеней, вокруг коленных и голеностопных суставов, макрогематурия. При лабораторном исследовании в крови обнаружены циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК); количество тромбоцитов, время кровотечения, время свертывания в пределах нормы; ретракция кровяного сгустка и стимулированная агрегация не нарушены; (+) симптом жгута. Больному был поставлен диагноз:
|
|
|
― геморрагический васкулит.
1. Каков механизм развития геморрагического синдрома?
Геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейна-Геноха - остро развивающееся инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла кожи, суставов, ЖКТ и почек. Встречается как самостоятельное заболевание и как синдром при инфекционных, ревматических и гематологических заболеваниях.
Микробный или другой причинный фактор приводит к сенсибилизации организма, на фоне которой при воздействии разрешающего фактора развивается аллергическая реакция III типа с образованием иммунных комплексов – ЦИК: формируется циркулирующий антиген и циркулирующие антитела. Воспалительные изменения и повышение проницаемости сосудистой стенки усугубляется накоплением вазоактивных аминов - гистамина, серотонина, кининов. Происходит нарушение свертывающей системы крови, проявляющееся в виде внутрисосудистой гиперкоагуляции - повышения тромбообразования, нарастания концентрации фибриногена, активации фибринолитической системы (ДВС-синдром). Итогом поражения сосудистой стенки являются выраженные микроциркуляторные нарушения с образованием геморрагий в тяжелых случаях доходящие до образования очагов некроза.
2. Как изменяется тромборезистентность поврежденной сосудистой стенки и почему?
Тромборезистентность сосудистой стенки снизится. Вследствие действия ЦИК снижается отрицательный заряд эндотелия, снижается содержание NO (возникает из L-аргинина, активирует гуанилатциклазу и снижает содержание Ca2+ в цитоплазме, что ведет к
вазодилатации), снижается образование PGI2 (главный антагонист TxA2), снижаются компоненты антикоагулянтной системы - антитромбина 3, гепарин сульфата, протеина С с кофактором S, ИПТФ, тромбомодулина (связывает ф. V, VIII, IX, X, II, XI, XII, XIII), ТАП. Все это ведет к снижению тромборезистентности и сначала гиперкоагуляции (и тромообразованию), а потом – к накоплению фибрина и продуктов его деградации, что ведет к активации фибринолиза.
|
|
|
3. Может ли иммунное повреждение сосудистой стенки сопровождаться тромбозом? Обоснуйте свой ответ.
При повреждении стенки выделяется адреналин и эндотелин-1, вызывающие спазм сосуда и замедление кровотока. Повышается выделение стимуляторов адгезии и агрегации тромбоцитов, (АДФ, ф-Виллебранда, Тх-А2, ФАТ), снижается антикоагулянтная активность эндотелия (снижение тромбомодулина, антитромбинаIII, тканевого активатора плазминогена, обнажается тканевый тромбопластин, коллаген и фибронектин базальной мембраны и субэндотелия), что также способствует агрегации и адгезии тромбоцитов.
Фактор виллебранда и тканевый тромбомодулин запускают каскад коагуляционного
гемостаза.
4. Каковы принципы патогенетической терапии для данного больного?
Патогенетической основой является ДВС-синдром и системное сосудистое воспаление (НВПС, иммуннодепрессанты).
В случае гиперкоагуляции при легкой и средней тяжести – антиагреганты (аспирин, тиклопидин), антикоагулянты (гепарин, гирудин), тромболитики (урокиназа, стрептокиназа).
В тяжелом течении – добавляют инфузионную терапию (коллоиды/кристаллоиды), ГКС, плазмаферез.
|
|
|
