 |
1. Объясните механизм развития геморрагического синдрома.
|
|
|
|
Задача 4
Больная Д., 20 лет, поступила в клинику с профузным кровотечением из раны после удаления зуба, произведенного 5 часов назад. В анамнезе - частые носовые кровотечения, длительно не останавливающиеся кровотечения при поверхностных повреждениях кожных покровов, обильные выделения крови в период менструаций. Объективно: кожные покровы бледные, на ногах обнаружены петехиальные высыпания. Больная часто сплевывает полным ртом кровавую слюну. ЧСС- 120 в мин.; АД- 100/60 мм рт. ст. Печень и селезенка не увеличены. Данные лабораторного исследования: Нb - 80г/л, Эр -3, 6х1012/л; ЦП=0, 66; Тр -40х109 /л. Многие тромбоциты имеют атипичную форму (грушевидную, хвостатую), срок их жизни сокращен до нескольких часов. Время свертывания крови - 8 мин, длительность кровотечения (проба Дьюка) -15 мин, симптом жгута (+), ретракция кровяного сгустка резко замедлена. В крови повышен титр IgG3. На основании проведенного обследования поставлен диагноз: Аутоиммунная тромбоцитопения (болезнь Верльгофа). Назначение кортикостероидных препаратов привело к снижению степени выраженности геморрагического синдрома и увеличению количества тромбоцитов.
1. Объясните механизм развития геморрагического синдрома.
Синтез селезенкой IgG на GpIIb/IIIa мембран PLT -> Fc-опосредованный фагоцитоз -> повышение тромбопоэтинов -> повышение кол-ва мегакароцитов -> компенсаторное увеличение PLT -> гепато- и спленомегалии нет.
Тромбоциты живут несколько часов, вместо 7-10 дней. При этом тромбоцитарный гемопоэз увеличен из-за увеличенного содержания тромбопоэтинов.
2. Укажите тип кровоточивости. Патехиально-синячковый
3. Как изменяется продукция тромбоцитопоэтинов при данном заболевании?
|
|
|
Наблюдается гиперпродукция тромбопоэтинов.
4. Чем обусловлена положительная динамика в течении болезни при назначении кортикостероидов?
ГКС являются иммуносупрессантами, подавляют процессы активации, бластрансформации и функциональность лимфоцитов, что снижает продукцию антител, специфичных к тромбоцитам.
5. Какие принципы патогенетической терапии целесообразно использовать в данном случае?
ГКС (иммуносупрессивная терапия), введение Ig, которые блокируют Fc-рецептор макрофагов, иммунносупресанты, спленэктомия, гемостатики, эпсилон-аминокапроновая к-та, эстрогены/прогестины, местная криотерапия, пересадка ККМ. Гемотрансфузии и тромбоцитарные массы нежелательны.
Задача 5
Больная К., 20 лет, была госпитализирована в гинекологическую клинику по поводу кровотечения из матки, развившегося после произведённого накануне криминального аборта.
Данные обследования: Эр – 3, 6х1012/л; Hb – 80 г/л; Тр – 40х109/л; протромбиновый индекс – 80%; время свёртывания крови – 20 мин. При этом выявлены в большом количестве активированные формы тромбоцитов и агрегаты этих клеток в периферической крови. Кроме этого, в крови повышено содержание продуктов деградации фибриногена/фибрин (ПДФ) и обнаружены растворимые фибрин- мономерные комплексы (РФМК). АД – 80/60 мм РТ ст; ЧСС – 120 в мин. Вследствие развившейся острой почечной недостаточности в крови повысилось содержание остаточного азота, развился метаболический ацидоз.
1. Назовите стадии тромбогеморрагического синдрома (ДВС-с)
1 стадия – гиперкоагуляции: диссеминированный тромбоз сосудов и блокада микроциркуляторного русла, активация каликренин-кининовой системы и системы комплемента ишемия и гипоксия тканей, органов гемокоагуляционный шок.
2 стадия – коагулопатия потребления: расходование тромбоцитов и всех факторов
|
|
|
свёртывания их дефицит гипокоагуляция.
3 стадия – активация фибринолиза(стадия гипокоагуляции): лизис микротромбов, реканализация сосудов, появление РФМК и ПДФ, тяжёлый геморрагический синдром – геморрагический шок с нарушением всех звеньев гемостаза + синдром реперфузионного повреждения.
4 стадия – восстановительная или остаточных проявлений: некроз и дистрофия тканей,
органная недостаточность.
2. Каков патогенез кровотечения у больной?
3. Какую стадию ДВС-синдрома можно предположить у больной с учётом данных обследования?
3я стадия - активация фибринолиза
4. Укажите принципы патогенетической терапии тромбогеморрагического синдрома
(ДВС).
Устранение этиологии (антибиотики в случае сепсиса) -> введени коллоидов/кристаллоидов -> ГКС -> гемотрансфузия -> гепарин, антитромбин 3, протеина С -> введение тромбоцитарной массы -> ингибиторы протеаз (контрикал, трасилол) -> плазмацитаферез -> антиагреганты (аспирин, тиклопидин) -> эритроцитарная масса -> нормализация КОС -> лечение органной патологии.
|
|
|
