 |
4. Объясните механизм симптомов и изменений в гемограмме.
|
|
|
|
3. Объясните патогенез данной патологии, и классифицируйте её по основным показателям (по патогенезу, регенераторной способности костного мозга, типу кроветворения, размеру эритроцитов и степени анизоцитоза, содержанию в них гемоглобина).
Присоединение гаптена к белкам мембраны эритроцита -> Поглощение макрофагом РЭС -
> Презентация антигена специфичному Th-0 (взаимодействие MHC II c TCR и CD80/86 c CD28) -> Выделение ИЛ-4, превращение Th-0 в Th-2 -> Взаимодействие с наивными B- лимфоцитами с помощью ИЛ-4, 5, 6, 8, 10 и взаимодействия CD40-CD40L -> Бласттрансформация, пролиферация, дифференцировка -> Появление плазматических клеток -> Синтез специфических IgM и IgG под влиянием ИЛ-4, 5, 6 -> Присоединение Ig к измененным белкам эритроцита -> Активация системы комплемента по классическому пути (С2а – кининоподобная активность, С3в – опсонин, С5а – хемоаттрактант, С3а, С4а, С5а – анафилотоксины, С5в, С6, С7, С8, С9 – мембраноатакующий комплекс) и антителозависимой клеточной цитотоксичности (С3в, С4в -> NK-клетки -> перфорины, гранзимы, ФНО-бетта, ИФН-гамма), антитело-зависимый фагоцитоз (макрофаги и нейтрофилы -> АФК, протеазы, катионные белки, лизосомальные ферменты) -> Гемолиз -
> Снижение гемоглобина и эритроцитов в крови -> Анемия.
По патогенезу – иммунная гемолитическая, по регенераторной способности костного мозга
– гиперрегенераторная (ИР> 2), по типу кроветворения – нормобластическая (нет мегалобластов), по размеру эритроцитов – макроцитарная (повышен MCV), по степени анизоцитоза – слабо выраженный анизоцитоз (15%< RDW< 25%), по содержанию гемоглобина в эритроцитах – гиперхромная (ЦП=1, 14, ЦП> 1, 1).
4. Объясните механизм симптомов и изменений в гемограмме.
|
|
|
§ Слабость, бледность (анемия -> гемическая гипоксия)
§ Одышка в покое (анаэробный гликолиз -> алкалоз -> раздражение хеморецепторов -> активация дыхательного центра),
§ Боли в области сердца (ишемия миокарда из-за недостатка кислорода и усиленной потребности в нем)
§ Сердцебиение (анаэробный гликолиз -> алкалоз -> раздражение хеморецепторов -> активация симпатического отдела нервной системы -> увеличение ЧСС) – проявление гипоксического синдрома;
§ Повышение железа и билирубина в сыворотке крови, желтый оттенок кожи, болезненность селезенки (усиливается фагоцитоз эритроцитов макрофагами селезенки),
§ Уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов, увеличение СОЭ – проявление гемолитического синдрома;
§ Боли в пояснице – проявление иммунокомплексного повреждения почек;
§ Повышение температуры тела, нейтрофильный лейкоцитоз с регенераторным сдвигом влево – проявление ООФ;
§ Увеличение ИР и количества ретикулоцитов – гипоксия -> усиление синтеза эритропоэтина в почках -> усиление эритропоэза;
§ Увеличение MCV и снижение ОРЭ – из-за изменения формы эритроцитов при присоединении антител.
5. Что означает проба Кумбса?
Положительная прямая проба Кумбса говорит о наличии в сыворотке крови антиэритроцитарных антител (IgM, IgG1, 2, 3).
Задача 2
Больной Н., 19 лет, поступил в клинику с жалобами на слабость, повышенную утомляемость, головную боль, одышку и сердцебиение при незначительной физической нагрузке. Из анамнеза установлено, подобные симптомы отмечались с детства, отец матери страдал анемией.
Анализ крови: гемоглобин (HGB) - 70 г/л, эритроциты (RBC) – 3, 5х1012/л, гематокрит (HCT) 0, 32 л/л, MCV 62 фл (fl), MCH 18 пг (pg), MCHC 290 г/л, RDW 28%,
ретикулоциты 0, 4%, ИР – 0, 14, тромбоциты (PLT) - 295х109/л, лейкоциты (WBC) – 3, 9х109. Лейкоцитарная формула (в %): базофилы - 0, эозинофилы - 1, нейтрофилы: метамиелоциты - 0, палочкоядерные - 4, сегментоядерные - 44; лимфоциты - 46,
|
|
|
моноциты - 5. В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз, анизохромия. В костном мозге повышено содержание сидеробластов («ринг-форм»). Содержание железа в сыворотке крови 64 мкмоль/л. Латентная железосвязывающая способность снижена, содержание билирубина в сыворотке крови – 14 мкмоль/л.
1. Определите показатели периферической крови и функциональное состояние костного мозга
Гемоглобин (130-160), эритроциты (4-5 *1012), гематокрит (41-53), MCV(80-100), MCH (25- 36), MCHC (310-380) снижены, RDW (11, 5-14) повышен, ретикулоциты, тромбоциты в норме, лейкоциты снижены, базофилы, эозинофилы в норме, метамиелоциты, палочкоядерные в норме, сегментоядерные снижены, лимфоциты повышены, моноциты в норме, железо повышено (12-32), билирубин в норме (3, 4-20, 5). ИР 0, 14 (N=2), значит в костном мозге ослаблены процессы гемопоэза.
2. Для какой патологии системы крови характерна данная гемограмма? Объясните патогенез данной патологии, и классифицируйте её по основным показателям (по патогенезу, регенераторной способности костного мозга, типу кроветворения, размеру эритроцитов и степени анизоцитоза, содержанию в них гемоглобина).
Сидеробластная (есть ринг-формы) анемия. По патогенезу – вследствие нарушения кроветрорения (связана с нарушением усвоением железа костным мозгом), по регенераторной способности костного мозга – гипорегенераторная (ИР< 2), по типу кроветворения – нормобластическая (нет мегалобластов), по размеру эритроцитов – микроцитарная (снижен MCV), по степени анизоцитоза – умеренный анизоцитоз (25%< RDW< 50%), по содержанию гемоглобина в эритроцитах – гипохромная (ЦП=0, 6, ЦП< 0. 6).
3. Обьясните этиологию и патогенез данного заболевания.
Этиология: наследственные дефекты ферментов (в семье были подобные случаи). Патогенез: дефект ферментов, участвующих в синтезе гема (аминолевулинсинтетазы или копропорфириногеноксидазы) -> нарушение синтеза порфирина и протопорфирина -> нарушение синтеза гема и встраивания в него железа ->
1. снижение уровня гемоглобина в крови -> анемия -> гемическая гипоксия
2. повышение уровня железа в сыворотке крови и тканях -> гемосидероз
|
|
|
