 |
Схема ООФ. 4. С какой аналогичной патологией необходимо дифференцировать данное гематологическое нарушение?. Задача 24. Больной Ж., 23 лет, поступил в стационар с жалобами на слабость, повышение температуры тела с ознобом, проливные поты, боли при глотани
|
|
|
|
Схема ООФ
Определенные причины: септические инфекции, ожоги, опухоли вызывают повреждение, что приводит как активации нейтрофилов, макрофагов, фибробластов. Это активация нейтрофилов, макрофагов и фибробластов приводит к двум последствиям: во-первых, начинает происходить синтез медиаторов воспаления, что, в последующем, вызывает местные воспалительные реакции. Во-вторых, активация макрофагов, нейтрофилов и фибробластов приводит к синтезу медиаторов ООФ (ИЛ-1, ИЛ-6, ФНО-альфа), что, в свою очередь, ведет к развитию общих реакций организма со стороны следующих систем: нервной, иммунной, эндокринной и гемопоэтической.
Проявления ООФ:
· Лихорадка
· Сонливость
· Потеря аппетита (анорексия)
· Безразличие к окружающему
· Миалгии
· Артралгии
· Снижение массы тела
· Нарушение работоспособности В крови:
· Нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево
· Повышение СОЭ
· Повышение белков ООФ (СРБ, САА, фибриноген)
· Снижение альбуминов, повышение глобулинов
· Снижение железа, цинка и повышение меди
· Гипергликемия
· Гиперлипидемия
· Аминацидемия, кетонемия
Повышение температуры тела происходит из-за содружественного влияния ФНО и ИЛ-1.
4. С какой аналогичной патологией необходимо дифференцировать данное гематологическое нарушение?
Апластическая анемия?
если абсолютное содержание нейтрофилов менее 500 клеток – агранулоцитоз иммунный Если нейтрофилов будет больше (1000 клеток) – то это просто апластическая анемия
Задача 24
Больной Ж., 23 лет, поступил в стационар с жалобами на слабость, повышение температуры тела с ознобом, проливные поты, боли при глотании. При осмотре обращали на себя внимание бледность кожи с землистым оттенком, многочисленные кровоподтеки и кровоизлияния, некротические язвы слизистой зева и полости рта.
|
|
|
Печень, селезенка и отдельные группы лимфоузлов умеренно увеличены, безболезненны при пальпации. Анализ крови: гемоглобина (HGB) 60 г/л, эритроцитов (RBC) 2, 0 х 1012 /л, MCV, MCH, MCHC – в пределах нормы, RDW – 18%, тромбоцитов (PLT) 28 х 109 /л, ретикулоцитов 0, 1%, лейкоцитов (WBC) 30 х 109
/л. СОЭ 51 мм/час. Лейкоцитарная формула (в %): бластных клеток 86, базофилов – 0, эозинофилов –0, нейтрофилов: миелоцитов –0, метамиелоцитов –0,
палочкоядерных –0, сегментоядерных –8; лимфоцитов –5, моноцитов –1. В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз. При цитохимическом исследовании бластных клеток реакции на миелопероксидазу, липиды и полисахариды (PAS-реакция) отрицательные. При иммунном фенотипировании выявлены маркеры CD7, CD38,
CD34.
1. Оцените показатели периферической крови и функциональное состояние костного мозга.
2. Для какого заболевания системы крови характерна данная гемограмма?
3. Объясните патогенез симптомов и изменений в гемограмме. Охарактеризуйте патологию красной крови по основным показателям (по патогенезу, по типу эритропоэза, по регенераторной способности костного мозга, по размеру эритроцитов и степени анизоцитоза, по содержанию в них гемоглобина). Для чего проводятся цитохимические исследования и иммунное фенотипирование?
4. Опишите возможную этиологию и патогенез данной патологии.
5. Укажите прогноз и принципы лечения. Ответы:
1. Оцените показатели периферической крови и функциональное состояние костного мозга.
Показатели периферической крови:
гемоглобина (HGB) 60 г/л, -снижен эритроцитов (RBC) 2, 0 х 1012 /л, -снижены
тромбоцитов (PLT) 28 х 109 /л, -снижены ретикулоцитов 0, 1%, -снижены лейкоцитов (WBC) 30 х 109 /л. -повышены
СОЭ 51 мм/час. -повышена
|
|
|
Показатели КМ:
Опухолевая гиперплазия КМ (пролиферация и дефференцировка клеток 1, 2, 3 ряда гемопоэза, т. е бластных клеток, нет созреваюющих форм и чуть осталось зрелых=лейкемический провал)
ретикулоцитов 0, 1%, -снижены
2. Для какого заболевания системы крови характерна данная гемограмма?
M0 недифференцированный ОМЛ
При цитохимическом исследовании бластных клеток реакции на миелопероксидазу, липиды и полисахариды (PAS-реакция) отрицательные. При иммунном фенотипировании выявлены маркеры CD7, CD38, CD34. + покзатели периферической крови снижены, а бластные клеток много.
3. Объясните патогенез симптомов и изменений в гемограмме. Охарактеризуйте патологию красной крови по основным показателям (по патогенезу, по типу эритропоэза, по регенераторной способности костного мозга, по размеру эритроцитов и степени анизоцитоза, по содержанию в них гемоглобина). Для чего проводятся цитохимические исследования и иммунное фенотипирование?
Теории: ионизирующего излучения, наследственная, химического канцерогенеза и вирусного канцерогенеза.
Все эти теории вызывают мутацию в 1 из кроветворных клеток. Мутирует всего 1 клетка, а развивается такое страшное заболевание. Если это острый лейкоз – то мутирует 1 кроветворная клетка I, II, III ряда гемопоэза. То есть это стволовые клетки, предшественники, ряд бластных клеток (незрелых). И возникает безудержная пролиферация незрелых, недифференцированных клеток. Уход из под контроля дифференцировки клеток.
В ККМ: опухолевая гиперплазия (этих незрелых, недифференцированных клеток). Дальше происходит переход протоонкогена в онкоген, онкоген начинает синтезировать онкобелки. Протоонкоген – это обычные ростовые факторы, которые есть у каждого.
Образуются моноклоновая опухоль. Затем возникает нестабильность генома и повторные мутации в опухолевых клетках. Образуется поликлоновая опухоль. И эти опухолевые клетки (которые возникли после пролиферации) при увеличении проницаемости костно-
мозгового барьера выселяются в периферическую кровь. А в ККМ они вытесняют все ростки кроветворения – эритроциты, тромбоциты, сегментоядерные нейтрофилы. (гипоксический, геморрагический, инфекционных осложнений синдром).
|
|
|
Выходя в периферическую кровь, в крови появляются бластные клетки – в норме их вообще не должно быть, они должны быть только в ККМ. Потом эти бластные клетки метастазируют в печень, селезенку и лимфоузлы с увеличением этих органов. Как правило, лимфоузлы безболезненны при лейкозах. Если же есть инфекция, там где язвенно-некротическая ангина – там лимфоузлы болезненны).
1. по патогенезу-нарушение кровеобразования 2. по эритропоэзу-нормобластическая
3. по размеру эритроцитов-нормоцитарная
4. по СККГ-нормохромная (ЦП=0, 9; формула ЦП=Hb*3/эритроциты)
5. По регенераторной способ-ти КМ- гипорегенераторная(ну а какая еще? Я хз, ИР нету, а ретикулоцитов мало)
|
|
|
