 |
Задача 20. 1. Оцените показатели периферической крови и функциональное состояние костного мозга, определите и оцените абсолютное содержание лимфоцитов в крови.
|
|
|
|
Задача 20
Больной К., 62 лет, был направлен в клинику с диагнозом: пневмония. В анамнезе частые простудные заболевания, в течение последнего года дважды перенес пневмонию, но лечился амбулаторно. При осмотре обращали на себя внимание увеличенные шейные и подмышечные лимфоузлы эластично-тестоватой консистенции, безболезненные при пальпации. Печень и селезенка увеличены. Температура тела в момент осмотра повышена. Анализ крови: гемоглобина (HGB) 100 г/л, эритроцитов (RBC) 4, 0 х 1012/л, гематокрит (HCT) 0, 37л/л, ретикулоцитов 0, 5%, ИР-0, 2, MCV, MCH, MCHC–в пределах нормы, RDW–20%, тромбоцитов (PLT) 145 х 109/л, лейкоцитов (WBC) 53 х 109/л. Лейкоцитарная формула: базофилов –0, эозинофилов –0, нейтрофилов: метамиелоцитов –0,
палочкоядерных –0, сегментоядерных –4; пролимфоцитов –5, лимфоцитов –86, моноцитов
–1. СОЭ 25 мм/час. В мазке крови: умеренный анизоцитоз, тени Боткина-Гумпрехта. В пунктате костного мозга лимфоцидных элементов 30%. При фенотипировании лимфоидных элементов выявлены антигенные маркеры CD19, CD20.
1. Оцените показатели периферической крови и функциональное состояние костного мозга, определите и оцените абсолютное содержание лимфоцитов в крови.
Лей = 53 х 109/л (N=4-9 х 109/л) - ↑ - абсолютный лейкоцитоз
Лей формула:
· Базофилы – 0 (N=0-1%) - N
· Эозинофилы – 0 (N=0. 5-5%) - ↓
· Нейтрофилы: - метамиелоциты = 0
- п/я = 0 (N=1-6%) - ↓
- с/я = 4 (N=42-72%) - ↓
· Пролимфоциты = 5
· Лимфоциты = 86 (N=19-37%) - ↑
· Моноциты = 1 (N=3-11%) - ↓
Абсолютное число лимфоцитов: 53000 х 0, 86 = 45580/мкл (N=1200-3000/мкл) à
абсолютный лимфоцитоз
Тени Боткина – Гумпрехта – размазанные на стекле во время приготовления мазка лимфобласты (они разрушены фиксатором при окраске лимфобласты) – характерно для ХЛЛ
|
|
|
Plt = 145 х 109/л (N=150-350 x 109/л) à тромбоцитопения
В пунктате костного мозга лимфоцидных элементов 30% (N< 10%) à метаплазия КМ При фенотипировании лимфоидных элементов: антигенные маркеры CD19, CD20 à маркеры B-лимфоцитов
Оценка красной крови:
HGB = 100г/л (N=130-160г/л) - ↓ Анемия
Эри = 4, 0 х 1012/л (N=4-5 х 1012/л) – на грани N Hct = 0, 37 л/л (N=0, 41-0, 53 л/л) - ↓
MCV (средний объем эри) – в пределах нормы à нормоцитарная (75-96мкм3 или средний диаметр (СД) = 7-8 мкм)
MCH (среднее содержание Hb в эри) и MCHC (средняя концентрация Hb в эри) – в пределах нормы à нормохромная (MCHС = 310-370 г/л, MCH = 25-36 пг) + по MCV à нормобластическая
RDW (ширина распределения эри по объему) = 20% à умеренный анизоцитоз Ретикулоциты = 0, 5% (N=0, 2-1, 0%) - N
ИР (индекс ретикулоцитов) = 0, 2 (N=< 2%) à гипорегенераторная СОЕ = 25мм/ч (N=2-10 мм/ч) - ↑ - анемия + воспаление Заключение: анемия
· По патогенезу – вследствие нарушения кроветворения
· По типу кроветворения – нормобластическая
· По регенераторной способности костного мозга – гипорегенераторная
· По размеру эри и степени анизоцитоза – нормоцитарная, умеренный анизоцитоз
2. Для какой патологии системы крови и какой стадии заболевания характерна данная гемограмма? Обоснуйте ответ.
Хронический лимфолейкоз
Признаки: увеличение содержания лейкоцитов с абсолютным лимфоцитозом, инфильтрация КМ лимфоцитами, наличие пролимфоцитов, тени Боткина-Гумпрехта Стадия: 3-4 (на 1 стадии – лимфоцитоз + лимфоаденопатия – есть; на 2 стадии – спленомегалия – есть; на 3 стадии – анемия – не очень выраженная, но есть; на 4 стадии – тромбоцитопения – тоже есть, но незначительная)
3. Объясните патогенез основных проявлений заболевания и изменений в гемограмме. Оцените прогноз для больного.
Патогенез: мутация в ДНК одной из кроветворных клеток IV, V ряда гемопоэза à переход протоонкогена в онкоген + мутация в генах дифференцировки à пролиферация опухолевых клеток c частичной дифференцировкой (лимфоидная метаплазия КМ) à моноклоновая опухоль à повторные мутации в ДНК опухолевых клеток à поликлоновая опухоль КМ à угнетение нормальных ростков кроветворения (такая массивная лимфоидная пролиферация в КМ нарушает процессы пролиферации и дифференцировки клеток других линий) à уменьшение эритроцитов, тромбоцитов, с/я нейтрофилов à увеличивается проницаемость костно-мозгового барьера и выход опухолевых клеток в периферическую кровь à созревающие и зрелые клетки опухолевого генеза, эритропения, тромбоцитопения, моноцитопения, нейтропения
|
|
|
Симптомы:
· Гиперпластический синдром (увеличение шейных и подмышечных лимфоузлов, безболезненные, увеличение печени, селезенки) вследствие появления в них лейкемических инфильтратов (это очаги опухолевого кроветворения – метастазы).
· Иммунодепрессивный синдром (пневмония, частые простудные заболевания, высокая температура) – почему подробно в следующем вопросе
Прогноз для больного: вообще от начала заболевания прогноз при ХЛЛ 10-15 лет, больные чаще погибают от другой, не связанной с лейкозом патологии; но поскольку у нас уже 3-4 стадия, то продолжительность жизни меньше (вообще для 4 стадии написано 19 месяцев).
4. Чем можно объяснить высокую подверженность больного простудным заболеваниям и пневмониям?
ХЛЛ можно классифицировать как иммунодефицит, поскольку у больных этой формой лейкоза резко снижено содержание в крови нормальных поликлональных иммуноглобулинов из-за невозможности лейкемического клона лимфоцитов дифференцироваться в нормальные плазматические клетки, способные секретировать АТ (то есть вроде лимфоцитов в крови много, но они не способны дифференцироваться, выполнять хелперные функции и реализовать механизмы клеточного иммунитета). Плюс также из-за метаплазии КМ имеется дефицит моноцитов, гранулоцитов.
|
|
|
