 |
3. Объясните патогенез заболевания, его основных симптомов и изменений в гемограмме.
|
|
|
|
3. Объясните патогенез заболевания, его основных симптомов и изменений в гемограмме.
Теории: ионизирующего излучения, наследственная, химического канцерогенеза и вирусного канцерогенеза.
Все эти теории вызывают мутацию в 1 из кроветворных клеток. Мутирует всего 1 клетка, а развивается такое страшное заболевание. Если это острый лейкоз – то мутирует 1 кроветворная клетка I, II, III ряда гемопоэза. То есть это стволовые клетки, предшественники, ряд бластных клеток (незрелых). И возникает безудержная пролиферация незрелых, недифференцированных клеток. Уход из под контроля дифференцировки клеток.
В ККМ: опухолевая гиперплазия (этих незрелых, недифференцированных клеток). Дальше происходит переход протоонкогена в онкоген, онкоген начинает синтезировать онкобелки. Протоонкоген – это обычные ростовые факторы, которые есть у каждого.
Образуются моноклоновая опухоль. Затем возникает нестабильность генома и повторные мутации в опухолевых клетках. Образуется поликлоновая опухоль. И эти опухолевые клетки (которые возникли после пролиферации) при увеличении проницаемости костно- мозгового барьера выселяются в периферическую кровь. А в ККМ они вытесняют все ростки кроветворения – эритроциты, тромбоциты, сегментоядерные нейтрофилы.
Выходя в периферическую кровь, в крови появляются бластные клетки – в норме их вообще не должно быть, они должны быть только в ККМ. Потом эти бластные клетки метастазируют в печень, селезенку и лимфоузлы с увеличением этих органов. Как правило, лимфоузлы безболезненны при лейкозах. Если же есть инфекция, там где язвенно-некротическая ангина – там лимфоузлы болезненны).
4. Назовите принципы лечения заболевания.
|
|
|
1. Комбинация цитостатических препаратов (химиотерапия). Есть различные схемы лечения.
2. Лучевая терапия (нужно облучать лейкемические инфильтраты, чтобы не было синдрома сдавления, чтобы венозный отток был хороший).
3. Заместительная терапия компонентами крови Особенно при острых лейкозах – эритроцитарная масса, тромбомасса, лейкомасса.
Поскольку уровень тромбоцитов низкий. Если их будет менее 50, то возможны спонтанные кровотечения, когда пациента трудно спасти. Т. е., когда тромбоцитов менее 50, у пациента развиваются кровотечения, потому что возникают признаки язвенно- некротической ангины (в ротовой полости аррозия сосудов, потому что сосуды лежат вне язвы). Кровотечения. Врач начинает переливать кровь, но не спасает пациента – потому
что нет тромбоцитов. Нет гликопротеидного ложа, на котором собирается каскад реакций, формируется фибриновый сгустокю Поэтому пациенты сидят в палате, никогда не чистят зубы, не едят твердую пищу, т. к. механическое повреждение десен приведет к десневому кровотечению, пациент погибнет (не едят ни мяса, ни яблоки). Если вдруг они ушиблись и у них появился синяк – они знают, тромбоцитов становится меньше. Каждый день сдают гемограмму, и знают, если у них тромбоцитов будет меньше 50, их можно не спасти.
4. Антибиотикотерапия Т. к. снижен уровень нейтрофилов (c/я), то у низ постоянная рецидивирующая инфекция на слизистых оболочках, на коже (гингивиты, стоматиты, язвенно-некротическая ангина). То пиелонефрит, то цистит, то бронхит, то пневмония, то гастрит, то колит. 21 день – одни антибиотики, 21 день – другие и т. д. (с учетом резистентности, чтобы не привыкал) 5. Пересадка ККМ – только при острых лейкозах.
Задача 23
Больная У, 38 лет, поступила в клинику с жалобами на слабость, повышение температуры тела с ознобом, боли в горле при глотании. Заболела внезапно. При осмотре выявлены признаки язвенно-некротической ангины и стоматита, увеличение и болезненность подчелюстных лимфатических узлов. В анамнезе частое употребление бисептола. Анализ крови: гемоглобина (HGB) 126 г/л, эритроцитов (RBC) 4, 2 х 1012 /л, гематокрит (HCT) 0, 39 л/л, ретикулоцитов 0, 6%, MCV – 87 фл (fl), MCH – 30 пг (pg), MCHC – 350 г/л, тромбоцитов (PLT) 195 х 109 /л, лейкоцитов (WBC) 1, 3 х 109 /л. Лейкоцитарная формула: базофилов –0, эозинофилов –0,
|
|
|
нейтрофилов: метамиелоцитов –0, палочкоядерных –2, сегментоядерных –13; лимфоцитов – 80, моноцитов –5. В костном мозге соотношение жира и клеточных элементов нормальное.
1. Оцените показатели периферической крови. Определите и оцените абсолютное содержание нейтрофилов и лимфоцитов в крови.
2. Для какой патологии системы крови характерна данная гемограмма? Объясните ее патогенез.
3. Каково происхождение симптомов заболевания?
|
|
|
