 |
3. Объясните механизм симптомов
|
|
|
|
3. Объясните механизм симптомов
Уменьшение рецепторов для ацетилхолина на постсинаптической мембране → расширение синаптической щели, дистрофические изменения постсинаптической мембраны → ослабление возбуждающего действия ацетилхолина на мышцу → адинамия, акинезия, мышечная слабость, → атрофия несокращающихся мышечных волокон Левосторонний птоз, ограничение движения глазного яблока, диплопия – слабость глазодвигательных (экстраокулярных) мышц
Гиперплазия вилочковой железы: вилочковая железа содержит миоидные клетки (гистологически схожи со скелетными мышцами) и несут на себе рецепторы АХ.
4. Укажите принципы патогенетической терапии.
Тимусэктомия( удаление тимуса дает длительную ремиссию),
Блокаторы АХЭ(эзерин, неостигмин, пиридостигмин) – облегчают мышечную слабость,
Плазмаферез – снижения титра аутоантител
Иммунодепрессанты(кортикостероиды)
Задача 3
39-летний мужчина обратился в клинику с жалобами на непроизвольные движения рук и трудности при ходьбе. При неврологическом обследовании отмечены непроизвольные движения рук и мышц лица (гримасничанье), вычурная ― танцеподобная походка, замедление мышления и ослабление внимания. Выполнение произвольных движений затруднено. Мышечный тонус снижен. При компьютерной томографии обнаружено расширение желудочков мозга. На ЭЭГ имеются диффузные изменения биоэлектрической активности головного мозга. Отец больного умер в психиатрической клинике в возрасте 49 лет.
1. Назовите заболевание нервной системы, характеризующееся указанными симптомами.
Хорея Гентингтона (хоррея-«пляска», «танец», спонтанное выбрасывание рук, гримасничество).
|
|
|
Периферический паралич ( произвольные движения затруднены)
2. Объясните патогенез данного заболевания.
Аутосомно-доминантное наследственное заболевание, связанное с мутацией гена HTT, ответственного за синтез белка ханингтина. Образованный мутантный белок оказывает нейротоксичекое действие на ЦНС. Происходит повреждение стриатума, коры, клеток Пуркинье, гиппокампа, ядер таламуса и гипоталамуса. Дегенерация ГАМК-ергических нейронов, происходит активация и преобладание дофаминергической системы черной субстанции(нигростриарной системы) – снимается контроль содружественных движений (преобладает усиление корковых движений)
2. Объясните механизм симптомов
Повреждение стриопаллидоруброспинального тракта.
Дистрофические изменения нейронов, снижение ГАМК-ергической системы и преобладание дофаминергической системы черной субстанции. Следствием преобладания усиления корковых движений является гиперкинез, баллизм(размашистые движения) и атетоз (тонические судороги).
Дегенерация нейронов приводит к слабоумию.
4. Укажите принципы патогенетической терапии
Антагонисты дофамина в сочетании с транквилизаторами – для подавления гиперкинеза.
Задача4
В клинику доставлена семья из 3-х человек (отец, мать и ребенок) в тяжелом состоянии с диспептическими расстройствами: тошнота, рвота, резкие боли в животе. Из анамнеза: за 8-9 часов до поступления в клинику ели консервированные баклажаны домашнего приготовления. При осмотре выявлено: больные бледные, вялые, животы вздуты, дыхание поверхностное, учащенное, тахикардия, острота зрения снижена. У ребенка тонус мышц снижен, тугоподвижный язык, свисание небной занавески, У взрослых - голос хриплый, речь гнусавая, жалобы на головокружение. Неврологическое обследование выявило: парез надгортанника, снижение тонуса скелетной мускулатуры, расстройство зрения (диплопия, вялость реакции на свет, расширение зрачков). Проведенное бактериологическое исследование рвотных масс с посевом на грибной среде выявило клостридии ботулизма типа В.
|
|
|
1. Назовите заболевание, характеризующееся указанными признаками.
Пищевая токсикоинфекция. Отравление ботулотоксином, продуцируемым Cl. botulinum типа B.
Периферический паралич.
2. Объясните патогенез данного заболевания
Ботулотоксин попадает из ЖКТ в кровь, затем периневрально вдоль осевого цилиндра аксона в пресинаптическое окончание холинергического нейрона, связывается с белком SNAP-25, нарушая образование комплекса для фиксации везикул с АЦХ – синаптобревин-SNAP-25-синтаксин-1, что нарушает высвобождение АЦХ из пресинаптического окончания в синаптическую щель.
3. Объясните механизм симптомов
· Нарушение высвобождения квантов АХ → нарушение передачи возбуждения на скелетные мышцы → парез/паралич, иннервируемых ЧМН → диплопия, дисфагия,
дисфония, дизартрия, мидриаз, парез, аккомодации
· Нарушение высвобождения АХ в интрамуральных ганглиях ЖКТ → парез кишечника → вздутый живот( также из-за отравления)
· Нарушение высвобождения АХ в ганглиях СНС → ганглиоблокирующее действие→ расширение сосудов → падение АД → вялость, бледность.
· Бледные, вялые - синдром интоксикации
· Дыхание поверхностное, учащенное - мышечная слабость (интра и экстрадыхательные мышца нормально не работают)
· Тахикардия - рефлекторно в ответ на снижение АД
Снижение АЦХ в синаптической щели нарушает нервно-мышечную передачу сигнала. Снижается тонус скелетной мускулатуры, возникают парезы и параличи. Снижение высвобождения АЦХ в синапсах вегетативной НС приводит к вегетативным расстройствам. В исходе смерть наступает от паралича дыхательных мышц.
|
|
|
