 |
4. Какие осложнения характерны для данной патологии и почему?
|
|
|
|
4. Какие осложнения характерны для данной патологии и почему?
Анемия, умеренная тромбоцитопения, умеренная нейтпропения-инфекционные осложнения т. к в исходе миелофиброз переходит в ХМЛ., НО только когда перейдет в ХМЛ, то есть осложнение это переход в ХМЛ, а анемия, тпромбоцитопения и т. д это следствие.
Двс синдром, хроническая сердечная недостаточность, ишемические повреждения ЖВ органов, инфаркты, инсульт, все что душе угодно(вязкость повышена, тромбы образуются где хотят, воды можно налить сколько угодно.
Задача 22
Больной Р., 22 лет, поступил в клинику с жалобами на слабость, повышенную утомляемость, боли в костях, одышку, повышение температуры тела с ознобом, боли в горле при глотании. При осмотре выявлены признаки язвенно-некротической ангины, увеличение печени, селезенки и регионарных лимфатических узлов.
Анализ крови: гемоглобина (HGB)70 г/л(мало), эритроцитов (RBC) 2, 6 х 1012 /л(мало), гематокрит (HCT) 0, 24л/л(мало), ретикулоцитов 0, 4%, ИР-0, 1(мало); MCV, MCH, MCHC – в пределах нормы, RDW – 23%, тромбоцитов (PLT) 40 х 109 /л (оч мало), лейкоцитов (WBC) 25 х 109 /л(много), СОЭ 34 мм/час. (повышена) Лейкоцитарная формула (в %): бластных клеток 78, базофилов –0, эозинофилов –1, нейтрофилов: миелоцитов –0, метамиелоцитов – 0, палочкоядерных –0, сегментоядерных –10; лимфоцитов –10, моноцитов –1. В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз. При цитохимическом исследовании бластных клеток: реакция на миелопероксидазу и липиды положительная, на TdT (теминальную дезоксинуклеотидия-трансферазу) -отрицательная. При иммуном фенотипировании выявлены антигенные маркеры CD 33, CD 13. В пунктате костного мозга > 30% бластных клеток.
1. Оцените показатели периферической крови и функциональное состояние костного мозга. Определите и оцените абсолютное содержание нейтрофилов и лимфоцитов в крови. Охарактеризуйте патологию красной крови по основным показателям (по патогенезу, по типу эритропоэза, по размеру эритроцитов и степени анизоцитоза, по содержанию в них гемоглобина).
|
|
|
Синдромы: гипоксический, повыш температура (лихорадка)-ООф, увели печень, селезенка,
лимфоузлы
Красная кровь:
Hb-пониж
Эр-пониж Анемия
НСТ-пониж
Рц-норма
ИндРц< 2 => гипорегенераторная
MCV, MCH, MCHC – в пределах нормы, => нормоцитарная, нормохромная
RDW – 23%-слабо выраж анизоцитоз
Тр-сильно пониж => тромбоцитопения
Диагноз-Гипопластическая анемия
Белая кровь:
Лейкоц-повыш => лейкоцитоз
! Бластные клетки-78% (> 50%) => острый лейкоз
Бф-норма
Эф-норма
Нф: миелоц-норма
Метамиелоц-норма
п/я-пониж нейтропения
с/я-пониж
Лф-пониж => лимфопения
Моноц-пониж => моноцитопения
- Какие бласты? – необходимо провести дифференциальную диагностику (цитохимическое исследование, иммунное фенотипирование)
-Реакция на миелопероксидазу положительная => миелобластный росток
Отрицательный TdT => не лимфобласты
- Отсутствие промежуточных форм – лейкемический провал
Диагноз- острый миелолейкоз М1 (острый миелобластный без дифференцировки)
-По числу лейкоцитов лейкоз сублейкемический
Чтобы определить АКН, умножьте число лейкоцитов (белых клеток крови) на долю метамиелоцитов, сегментоядерных и палочкоядерных нейтрофилов
АКН = 25, 0х10 в 9 х ((10+0+0)/100) = 2, 5х10 в 9 – норма (при норме: 2, 04 - 5, 8)
Чтобы определить АКЛ, умножьте число лейкоцитов (белых клеток крови) на долю лимфоцитов
АКЛ = 25, 0х10 в 9 х (10/100) = 2, 5 х10 в 9 – норма (при норме: 1, 2 - 3)
2. Для какого заболевания характерны клинические проявления и данная гемограмма? Обоснуйте Ваш ответ.
|
|
|
Острый миелобластный лейкоз М1 – полож. реакции на миелопероксидазу, отриц на Tdt(терминальная дезоксинуклеотид Трансфераза); антигенные маркеры CD 33, CD 13. В пунктате костного мозга > 30% бластных клеток; Молодой возраст пациента, боли в костях, одышку, увеличение печени, селезенки и регионарных лимфатических узлов.
3. Объясните патогенез заболевания, его основных симптомов и изменений в гемограмме.
Патогенез: мутация в ДНК одной из кроветворных клеток I, II, III ряда гемопоэза => переход протоонкогена в онкоген и мутация в генах дифференцировки => безудержная пролиферация опухолевых клеток без признаков дифференцировки (опухолевая гиперплазия КМ) => моноклоновая опухоль => повторные мутации в ДНК опухолевых клеток => поликлоновая опухоль КМ => угнетение нормальных ростков кроветворения (лейкозные бластные клетки вытесняют нормальные клетки, с помощью гуморальных факторов угнетают пролиферацию, дифференцировку и ускоряют апоптоз) => уменьшение эритроцитов, тромбоцитов, сегментоядерных нейтрофилов => увеличивается проницаемость костномозгового барьера и выход опухолевых клеток в периферическую кровь => бластные клетки больше 40% (не зрелые, не дифференцированные), «лейкемический провал», выраженная эритропения, тромбоцитопения, нейтропения + лейкемические инфильтраты в печени, селезенке, лимфоузлах
· Гипоксический синдром (слабость, повышенная утомляемость, отдышка) вследствие анемии.
· Геморрагический синдром (признаки язвенно-некротической ангины) вследствие тромбоцитопении
· Гиперпластический синдром (лимфоузлы, селезенка и печень увеличены, безболезненны) вследствие появления в них лейкемических инфильтратов (это очаги опухолевого кроветворения – метастазы).
· Боли в костях из-за метаплазии костного мозга в длинных трубчатых костях (увеличивается давление в полостях из-за бластных клеток)
· Боли в горле при глотании возможно из-за этих же лейкемических инфильтратов (гастроэнтерологические симптомы) или же из-за опять увеличения лимфатических узлов · Повышение температуры с ознобом – симптом ООФ в рез-те пролиферации лейкемических клеток вне ККМ, либо ответ на присоединение инфекции в рез-те сниженного иммунитета
|
|
|
