 |
4. Назовите принципы лечения заболевания.
|
|
|
|
4. Назовите принципы лечения заболевания.
1. Комбинация цитостатических препаратов (химиотерапия). Есть различные схемы лечения.
2. Лучевая терапия (нужно облучать лейкемические инфильтраты, чтобы не было синдрома сдавления, чтобы венозный отток был хороший).
3. Заместительная терапия компонентами крови Особенно при острых лейкозах –эритроцитарная масса, тромбомасса, лейкомасса.
Поскольку уровень тромбоцитов низкий. Если их будет менее 50, то возможны спонтанные кровотечения, когда пациента трудно спасти. Т. е., когда тромбоцитов менее 50, у пациента развиваются кровотечения, потому что возникают признаки язвенно некротической ангины (в ротовой полости аррозия сосудов, потому что сосуды лежат вне язвы). Кровотечения. Врач начинает переливать кровь, но не спасает пациента – потому что нет тромбоцитов. Нет гликопротеидного ложа, на котором собирается каскад реакций, формируется фибриновый сгустокю. Поэтому пациенты сидят в палате, никогда не чистят зубы, не едят твердую пищу, т. к. механическое повреждение десен приведет к десневому кровотечению, пациент погибнет (не едят ни мяса, ни яблоки). Если вдруг они ушиблись и у них появился синяк – они знают, тромбоцитов становится меньше. Каждый день сдают гемограмму, и знают, если у них тромбоцитов будет меньше 50, их можно не спасти.
4. Антибиотикотерапия Т. к. снижен уровень нейтрофилов (c/я), то у низ постоянная рецидивирующая инфекция на слизистых оболочках, на коже (гингивиты, стоматиты, язвенно-некротическая ангина). То пиелонефрит, то цистит, то бронхит, то пневмония, то гастрит, то колит. 21 день – одни антибиотики, 21 день – другие и т. д. (с учетом резистентности, чтобы не привыкал)
|
|
|
5. Пересадка ККМ – только при острых лейкозах.
Задача 23
Больная У, 38 лет, поступила в клинику с жалобами на слабость, повышение температуры тела с ознобом, боли в горле при глотании. Заболела внезапно. При осмотре выявлены признаки язвенно-некротической ангины и стоматита, увеличение и болезненность подчелюстных лимфатических узлов. В анамнезе частое употребление бисептола.
Анализ крови: гемоглобина (HGB) 126 г/л, эритроцитов (RBC) 4, 2 х 1012 /л, гематокрит (HCT) 0, 39 л/л, ретикулоцитов 0, 6%, MCV – 87 фл (fl), MCH – 30 пг (pg), MCHC – 350 г/л, тромбоцитов (PLT) 195 х 109 /л, лейкоцитов (WBC) 1, 3 х 109 /л. Лейкоцитарная формула: базофилов –0, эозинофилов –0, нейтрофилов: метамиелоцитов –0, палочкоядерных –2, сегментоядерных –13; лимфоцитов – 80, моноцитов –5. В костном мозге соотношение жира и клеточных элементов нормальное.
1. Оцените показатели периферической крови. Определите и оцените абсолютное содержание нейтрофилов и лимфоцитов в крови.
ООФ, боли в горле(воспаление), язвенно-некротическая ангина!
Красная кровь:
Hb-норма
Эр-норма
НСТ-норма
Рц-норма
MCV-норма
MCH-норма
MCHC-норма
Тр-норма
Белая кровь:
Лейкоц-пониж=> лейкопения
Бф-норма
Эф-пониж => эозинопения
Нф: метамиелоциты-норма
п/я-норма нейтропения (169/мкл- абсолютная)
с/я- пониж
Лф- повыш => лимфоцитоз (1040- относительный)
Моноц- норма
-Диагноз- агранулоцитоз (т. к. Эр, Тр в норме => иммунный)
-Патогенез: Бисептол играет роль гаптена, который прикрепляется к структурам на поверхности гранулоцитов (эф, нф, предшественников) => образуется полноценный АГ. Иммунный ответ развивается по 2 типу гиперчувствительности.
Чтобы определить АКН, умножьте число лейкоцитов (белых клеток крови) на долю метамиелоцитов, сегментоядерных и палочкоядерных нейтрофилов
АКН = 1, 3х10 в 9 х ((13+2+0)/100) = 0, 195х10 в 9 – ниже нормы (при норме: 2, 04 - 5, 8) – относительная нейтропения
|
|
|
Чтобы определить АКЛ, умножьте число лейкоцитов (белых клеток крови) на долю лимфоцитов
АКЛ = 1, 3х10 в 9 х (80/100) = 1, 04 х10 в 9 – ниже нормы (при норме: 1, 2 - 3) – а бсолютная лимфопения
2. Для какой патологии системы крови характерна данная гемограмма? Объясните ее патогенез.
Иммунный агранулоцитоз. -патология белой крови. ( нф меньше 500 клеток, если б их было больше 1000, то тогда могла быть апластическая анемия. )
-Патогенез: Бисептол играет роль гаптена, который прикрепляется к структурам на поверхности гранулоцитов (эф, нф, предшественников) => образуется полноценный АГ. Иммунный ответ развивается по 2 типу гиперчувствительности.
На всякий:
I. Стадия иммунных реакций: АГ поглощаются АПК (макрофаги, дендритные клетки, АГ-специфичные В-ЛФ) => далее происходит их процессинг => фрагменты АГ в комплексе с HLA-II презентируются на поверхности АПК => пролиферация Тh0 клеток под действием увеличения ИЛ-2 и комплементарного взаимодействия CD80 и CD28 => Тh0 превращается в Тh2 под действием ИЛ-4, 5, 6, 8, 10 => Тh2 передают информацию на В-ЛФ за счет действия CD40-лиганд и CD40 => пролиферация, дифференцировка В-ЛФ, переключение в В-ЛФ синтеза класса иммуноглобулинов с исходного на специфические IgM и IgG, превращение В-ЛФ в плазмоциты, => синтез плазматическими клетками IgM, IgG => моментальная фиксация на клетках-мишени.
II. Стадия биохимических реакций (патохимическая): АТ соединяется с АГ FaBконцами, и на поверхности клетки или базальной мембраны образуется комплекс АГ— АТ => IgM -lgG -антитело становится способным активировать комплемент по классическому пути => появляются медиаторы: СЗа, С5а — анафилатоксины; СЗа, С5а — хемоаттрактанты, СЗв, С4в — опсонины => эти медиаторы привлекают нейтрофилы, моноциты, лимфоциты, эозинофилы, естественные киллеры => нейтрофилы активируются и выделяют свои медиаторы: ФАТ, лейкотриены, бактерицидные вещества, лизосомальные ферменты, токсические продукты кислорода, цитокины => активированные тромбоциты высвобождают серотонин и другие медиаторы, а тучные клетки и базофилы крови — гистамин => в плазме может образоваться брадикинин Выделяют 3 типа реализации:
1. Комплементзависимый цитолиз. Комплексы АГ+АТ, фиксированные на поверхности измененной клетки, присоединяют и активируют комплемент (по классическому пути). Конечным этапом этой активации является образование медиаторов - компонентов комплемента: С4в2а3в; С3а; С5а; С567; С5678; С56789, лизирующих клетки.
|
|
|
2. Фагоцитоз. Фиксированные на измененных клетках организма IgG, IgM и СЗвкомпоненты комплемента оказывают опсонизирующее действие, т. е. способствуют связыванию фагоцитов с поверхностью клеток-мишеней и их активации. Активированные фагоциты поглощают клетки-мишени и разрушают их при помощи лизосомальных ферментов
3. Антителозависимая клеточная цитотоксичность. Реализуется путем присоединения клетки-киллера к Fc-фрагменту антител классов IgG и IgM, покрывающих измененные клеткимишени с последующим их лизисом с помощью перфоринов и продукции активных метаболитов кислорода (например, супероксидного анион-радикала), т. е. антитела служат своего рода «мостиком» между клеткоймишенью и эффекторной клеткой. К эффекторным К-клеткам относят гранулоциты, макрофаги, тромбоциты, NK-клетки (натуральные киллеры - клетки из лимфоидной ткани без характерных маркеров Т- и В-клеток)
III. Стадия клинических проявлений (патофизиологическая): Цитопения – снижена функциональная активность клетки, которая гибнет: снижение нейтрофилов – синдром инфекционных осложнений (гингивиты, стоматиты, язвеннонекротическая ангина)
|
|
|
