 |
2. Укажите, для какой патологии системы крови характерна данная гемограмма.
|
|
|
|
2. Укажите, для какой патологии системы крови характерна данная гемограмма.
Миелотоксический агранулоцитоз
Признаки: значительная лейкопения, абсолютная нейтропения и относительный лимфоцитоз + анемия + тромбоцитопения
3. Назовите возможные причины заболевания. Объясните механизм симптомов и изменений в гемограмме у данной больной.
Тяжелое поражение КМ (его аплазия).
Причины: врожденная гипоплазия КМ, ионизирующая радиация (но вряд ли в этом случае), вирусное поражение (ВИЧ, например), опухолевое поражение КМ, токсическое поражение КМ (химиотерапевтические препараты – цитостатики, алкилирующие агенты; промышленные яды – бензол, бензин).
Повреждение КМ =угнетение гемопоэза, гранулоцитопоэза =анемия, тромбоцитопения, лейкопения
Симптомы:
· Гипоксический синдром (слабость, одышка) вследствие анемии.
· Инфекции – если число лейкоцитов в крови снижается слишком низко, то возникает септическая инфекция.
· Симптомами септицемии: изъязвление слизистой полости рта (поэтому и боль), язвенный стоматит, септическая пневмония + сухой кашель, повышение температуры с ознобом
4. Какое осложнение может развиться на этом фоне и почему?
Тромбогеморрагический синдром (если тромбоциты упадут до 40).
Присоединение или прогрессирование оппуортунистических инфекций на фоне иммунодефицитного состояния, так как падает резистентность больных к инфекции. Это и служит основной причиной гибели больных.
Задача 20
Больной К., 62 лет, был направлен в клинику с диагнозом: пневмония. В анамнезе частые простудные заболевания, в течение последнего года дважды перенес пневмонию, но лечился амбулаторно. При осмотре обращали на себя внимание увеличенные шейные и подмышечные лимфоузлы эластично-тестоватой консистенции, безболезненные при пальпации. Печень и селезенка увеличены. Температура тела в момент осмотра повышена.
|
|
|
Анализ крови: гемоглобина (HGB) 100 г/л, эритроцитов (RBC) 4, 0 х 1012/л, гематокрит (HCT) 0, 37л/л, ретикулоцитов 0, 5%, ИР-0, 2, MCV, MCH, MCHC–в пределах нормы, RDW–20%, тромбоцитов (PLT) 145 х 109/л, лейкоцитов (WBC) 53 х 109/л. Лейкоцитарная формула: базофилов –0, эозинофилов –0, нейтрофилов: метамиелоцитов –0, палочкоядерных –0, сегментоядерных –4; пролимфоцитов –5, лимфоцитов –86, моноцитов –1. СОЭ 25 мм/час. В мазке крови: умеренный анизоцитоз, тени Боткина-Гумпрехта. В пунктате костного мозга лимфоцидных элементов 30%. При фенотипировании лимфоидных элементов выявлены антигенные маркеры CD19, CD20.
1. Оцените показатели периферической крови и функциональное состояние костного мозга, определите и оцените абсолютное содержание лимфоцитов в крови.
Синдромы: инфекция, тк снижен иммунитет, увеличены лимфоузлы, печень селезенка.
Красная кровь:
Hb-пониж Анемия
Эр-норма(нижняя граница)
НСТ-пониж
Рц-норма
ИндРц< 2 => гипорегенераторная
MCV, MCH, MCHC–в пределах нормы => нормоцитарная, нормохромная
RDW–20%-слабо выраж анизоцитоз
Тр-пониж
Белая кровь:
Лейкоц-повыш => лейкоцитоз
Бф-норма
Эф-пониж => эозинопения
Нф: метамиелоц-норма
п/я-пониж нейтропения
с/я-пониж
! Пролимфоциты-5%
Лф-повыш => лимфоцитоз (45580- абсолютный)
Моноц-пониж => моноцитопения
+ Есть лимфобласты!!! - тени Боткина-Гумпрехта (размазанные на стекле лимфобласты(остатки их ядер))
В периф крови есть весь росток лф (и пролимфоциты, и лимфобласты, и лимфоциты)
Диагноз-хронический лимфолейкоз
По числу лейкоцитов- сублейкемический лейкоз.
Чтобы определить АКЛ, умножьте число лейкоцитов (белых клеток крови) на долю лимфоцитов и пролимфоцитов
|
|
|
АКЛ = 53, 0х10 в 9 х (86+5/100) = 48, 23 х10 в 9 – выше нормы (при норме: 1, 2 - 3) – абсолютный лимфоцитоз
2. Для какой патологии системы крови и какой стадии заболевания характерна данная гемограмма? Обоснуйте ответ.
Хронический лимфолейкоз
Признаки: увеличение содержания лейкоцитов с абсолютным лимфоцитозом, инфильтрация КМ лимфоцитами, наличие пролимфоцитов, тени Боткина-Гумпрехта
Стадия: 3-4 (на 1 стадии – лимфоцитоз + лимфоаденопатия – есть; на 2 стадии – спленомегалия – есть; на 3 стадии – анемия – не очень выраженная, но есть; на 4 стадии – тромбоцитопения – тоже есть, но незначительная)
3. Объясните патогенез основных проявлений заболевания и изменений в гемограмме. Оцените прогноз для больного.
Патогенез: Мутация в ДНК одной из кроветворных клеток IV, V ряда гемопоэза => переход протоонкогена в онкоген и мутация в генах дифференцировки => пролиферация опухолевых клеток c частичной дифференцировкой (лимфоидная метаплазия КМ) => моноклоновая опухоль => повторные мутации в ДНК опухолевых клеток => поликлоновая опухоль КМ => угнетение нормальных ростков кроветворения (такая массивная лимфоидная пролиферация в КМ нарушает процессы пролиферации и дифференцировки клеток других линий) => уменьшение эритроцитов, тромбоцитов, сегментоядерных нейтрофилов => увеличивается проницаемость костномозгового барьера и выход опухолевых клеток в периферическую кровь => созревающие и зрелые клетки опухолевого генеза, эритропения, тромбоцитопения, моноцитопения, нейтропения
Симптомы:
· Гиперпластический синдром (увеличение шейных и подмышечных лимфоузлов, безболезненные, увеличение печени, селезенки) вследствие появления в них лейкемических инфильтратов (это очаги опухолевого кроветворения – метастазы).
· Иммунодепрессивный синдром (пневмония, частые простудные заболевания, высокая температура) – почему подробно в следующем вопросе
Прогноз для больного: вообще от начала заболевания прогноз при ХЛЛ 10-15 лет, больные чаще погибают от другой, не связанной с лейкозом патологии; но поскольку у нас уже 3-4 стадия, то продолжительность жизни меньше (вообще для 4 стадии написано 19 месяцев).
|
|
|
