 |
3. Каково происхождение симптомов заболевания?
|
|
|
|
3. Каково происхождение симптомов заболевания?
Повышение активности симпатоадреналовой системы и увеличение сердечного выброса как проявление стрессовой реакции при ООФ вызывает мобилизацию маргинального пула лейкоцитов. Увеличение образования ИЛ-1, 6, ГМ-КСФ, Г-КСФ при ООФ, а также увеличение продукции пуковой зоной коры надпочечников глюкокортикойдов вызывает ускоренное поступление в периферическую кровь палочкоядерных и сегментоядерных нейтрофилов из костно-мозгового резерва. Увеличение содержания ИЛ-1, 3, ГМ-КСФ, Г-КСФ стимулирует пролиферацию и дифференцировку ранних и поздних предшественников в красном костном мозге
Синдром инфекционных осложнений, на фоне цитотоксичности к нейтрофилам => снижение иммунитета, развитие аппортунистических инфекций
Слабость, температура, озноб – проявления реакции ЦНС на действие медиаторов ООФ
4. С какой аналогичной патологией необходимо дифференцировать данное гематологическое нарушение?
Апластическая анемия
если абсолютное содержание нейтрофилов менее 500 клеток – агранулоцитоз иммунный
Если нейтрофилов будет больше (1000 клеток) – то это просто апластическая анемия
Задача 24
Больной Ж., 23 лет, поступил в стационар с жалобами на слабость, повышение температуры тела с ознобом, проливные поты, боли при глотании. При осмотре обращали на себя внимание бледность кожи с землистым оттенком, многочисленные кровоподтеки и кровоизлияния, некротические язвы слизистой зева и полости рта. Печень, селезенка и отдельные группы лимфоузлов умеренно увеличены, безболезненны при пальпации.
Анализ крови: гемоглобина (HGB) 60 г/л, эритроцитов (RBC) 2, 0 х 1012 /л, MCV, MCH, MCHC – в пределах нормы, RDW –18%, тромбоцитов (PLT) 28 х 109 /л, ретикулоцитов 0, 1%, лейкоцитов (WBC) 30 х 109 /л. СОЭ 51 мм/час. Лейкоцитарная формула (в %): бластных клеток 86, базофилов –0, эозинофилов –0, нейтрофилов: миелоцитов –0, метамиелоцитов –0, палочкоядерных –0, сегментоядерных –8; лимфоцитов –5, моноцитов –1. В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз. При цитохимическом исследовании бластных клеток реакции на миелопероксидазу, липиды и полисахариды (PAS-реакция) отрицательные. При иммунном фенотипировании выявлены маркеры CD7, CD38, CD34.
|
|
|
1. Оцените показатели периферической крови и функциональное состояние костного мозга.
Синдромы: гипоксический, геморрагический, лихорадка=> ООФ, полиаденопатия
Красная кровь:
Hb-пониж
Эр-пониж Анемия
MCV, MCH, MCHC – в пределах нормы => нормоцитарная, нормохромная
RDW – 18%- слабо выраж анизоцитоз
Тр-пониж => тромбоцитопения
Рц-пониж
СОЭ-повыш
Диагноз- Гипопластическая анемия
Белая кровь:
Лейкоц-повыш => лейкоцитоз
! Бластные клетки 86% ( > 50%) => острый лейкоз
Бф-норма
Эф-пониж => эозинопения
Нф: миелоциты-норма
Метамиелоц- норма
п/я-пониж нейтропения
с/я-пониж
Лф-пониж => лимфоцитопения
Моноц-пониж => моноцитопения
-Зрелых клеток мало (14%), так как много бластных(86%)
- Лечение лейкоза - цитостатики. Мы эти клетки удерживаем и убиваем. Все разные бласты имеют разные свойства.
Нужно поставить диагноз- определить какие это бласты? Для этого необходимопровести дифференциальную диагностику ( цитохимическое исследование и иммунноефенотипирование)
- Р-ия на миелопероксидазу, липиды, полисахариды отрицательная => это не миелобласты и нелимфобласты.
*МПО-бактерицидное вещество в нф, синтез-ся, когда появляются бласты. => Бластные клетки недифференцированные!
-Диагноз - Острый М-0 (недифференцированный) лейкоз
- Вид лейкоза- сублейкемический( лимфоцитов меньше 80)
|
|
|
2. Для какого заболевания системы крови характерна данная гемограмма?
M0 недифференцированный ОМЛ
При цитохимическом исследовании бластных клеток реакции на миелопероксидазу, липиды и полисахариды (PAS-реакция) отрицательные. При иммунном фенотипировании выявлены маркеры CD7, CD38, CD34. + покзатели периферической крови снижены, а бластные клеток много.
3. Объясните патогенез симптомов и изменений в гемограмме. Охарактеризуйте патологию красной крови по основным показателям (по патогенезу, по типу эритропоэза, по регенераторной способности костного мозга, по размеру эритроцитов и степени анизоцитоза, по содержанию в них гемоглобина). Для чего проводятся цитохимические исследования и иммунное фенотипирование?
· Гемолитический синдром (бледность, слабость, потливость) при анемии (разрушение эритроцитов – гипоксия – выработка эритропоэтина почками – активация продукции эритроцитов)
· Геморрагический синдром (многочисленные кровоподтеки и кровоизлияния, некротические язвы слизистой зева и полости рта) вследствие тромбоцитопении
· Гиперпластический синдром (лимфоузлы, селезенка и печень увеличены, безболезненны) вследствие появления в них лейкемических инфильтратов (это очаги опухолевого кроветворения – метастазы).
· Боли в горле при глотании возможно из-за этих же лейкемических инфильтратов (гастроэнтерологические симптомы) или же из-за опять увеличения лимфатических узлов
· Повышение температуры с ознобом – симптом ООФ в рез-те пролиферации лейкемических клеток вне ККМ, либо ответ на присоединение инфекции в рез-те сниженного иммунитета
· по патогенезу – вследствие нарушения кровеобразования
· по регенераторной способности костного мозга – гипорегенераторная (мало ретикулоцитов)
· по типу кроветворения – нормобластическая (нет мегалобластов)
· по размеру эритроцитов – нормоцитарная (MCV в норме)
· по степени анизоцитоза – слабо выраженный анизоцитоз (RDW - 15-25%)
· по содержанию в них гемоглобина – гипохромная (ЦП=0, 9, ЦП< 1, 1)
Для дифференциальной диагностики острых лейкозов применяют гистохимические методы исследования, иммунное фенотипирование и генетические цитологические исследования, выявляющие аномалии хромосом
|
|
|
