 |
4. Опишите возможную этиологию и патогенез данной патологии.
|
|
|
|
4. Опишите возможную этиологию и патогенез данной патологии.
Этиология:
· воздействие вредных веществ,
· ионизирующее излучение,
· генетическое влияние
· предрасполагающие гематологические расстройства (миелодисплазия, апластическая анемия)
· вирусы HTLV-I, вызывающие Т-клеточный лейкоз и лимфому у взрослых.
Патогенез: мутация в ДНК одной из кроветворных клеток I, II, III ряда гемопоэза => переход протоонкогена в онкоген и мутация в генах дифференцировки => безудержная пролиферация опухолевых клеток без признаков дифференцировки (опухолевая гиперплазия КМ) => моноклоновая опухоль => повторные мутации в ДНК опухолевых клеток => поликлоновая опухоль КМ => угнетение нормальных ростков кроветворения (лейкозные бластные клетки вытесняют нормальные клетки, с помощью гуморальных факторов угнетают пролиферацию, дифференцировку и ускоряют апоптоз) => уменьшение эритроцитов, тромбоцитов, сегментоядерных нейтрофилов => увеличивается проницаемость костномозгового барьера и выход опухолевых клеток в периферическую кровь => бластные клетки больше 40% (не зрелые, не дифференцированные), «лейкемический провал», выраженная эритропения, тромбоцитопения, нейтропения + лейкемические инфильтраты в печени, селезенке, лимфоузлах
5. Укажите прогноз и принципы лечения.
(М0 – острый недифференцированный, прогностически самый неблагоприятный, продолжительность жизни может быть только сутки, неделя, протекает молниеносно).
Лечение:
1. Комбинация цитостатических препаратов (химиотерапия). Есть различные схемы лечения.
2. Лучевая терапия (нужно облучать лейкемические инфильтраты, чтобы не было синдрома сдавления, чтобы венозный отток был хороший).
|
|
|
3. Заместительная терапия компонентами крови (эритроцитарная масса, тромбомасса, лейкомасса)
4. Антибиотикотерапия причем постоянная+противогрибковые препараты 21 день – одни антибиотики, 21 день – другие и т. д. (с учетом резистентности, чтобы не привыкал)
5. Пересадка ККМ – только при острых лейкозах
Задача 25*
Больная Б., 17 лет, поступила в клинику с жалобами на общую слабость, недомогание, повышение температуры тела с ознобом, боли в мышцах и суставах, боли в горле при глотании. При осмотре выявлено увеличение и гиперемия миндалин, наличие гнойного экссудата в лакунах миндалин. Шейные лимфоузлы умеренно увеличены, болезненны при пальпации.
Анализ крови: гемоглобина (HGB) 150 г/л, эритроцитов (RBC) 4, 5 х 1012 /л, MCV – 85 фл (fl), RDW – 12%, MCH – 32 пг (pg), MCHC – 340 g/l, ретикулоцитов 0, 7%, тромбоцитов (PLT) 245 х 109 /л, лейкоцитов (WBC) 16 х 109 /л, СОЭ 24 мм/час. Лейкоцитарная формула: базофилов –0, эозинофилов –2, нейтрофилов: метамиелоцитов –8, палочкоядерных –20, сегментоядерных –56; лимфоцитов –11, моноцитов –3.
1. Оцените показатели периферической крови и функциональное состояние костного мозга.
Синдромы: лихорадка, ООФ (слабость, недомогание, боли в мышцах)< = воспаление в миндалинах (ангина)
Hb-повыш
Эр-норма нет анемии
MCV, MCH, MCHC – в пределах нормы
Рц-норма
СОЭ-повыш
Тр-норма
Лейкоц-повыш => лейкоцитоз
Бф-норма
Эф-норма
Нф: метамиелоциты- появились
п/я-повыш нейтрофилия с регенераторным сдвигом влево
с/я-норма (8960- абсолютная)
Лф-пониж => лимфопения (1760-относительная)
Моноц-норма
-Нф дали лейкоцитоз => Диагноз-нейтрофильный лейкоцитоз
Чтобы определить АКН, умножьте число лейкоцитов (белых клеток крови) на долю метамиелоцитов, сегментоядерных и палочкоядерных нейтрофилов
АКН = 16, 0х10 в 9 х ((56+20+8)/100) = 13, 44х10 в 9 – выше нормы (при норме: 2, 04 - 5, 8) – абсолютная нейтрофилия
|
|
|
Чтобы определить АКЛ, умножьте число лейкоцитов (белых клеток крови) на долю лимфоцитов
АКЛ = 16, 0х10 в 9 х (11/100) = 1, 76 х10 в 9 – норма (при норме: 1, 2 - 3) – относительная лимфопения
2. Напишите заключение об изменениях в гемограмме.
СОЭ повышена, все другое в норме, это банальная ангина и ООФ
3. Объясните патогенез симптомов заболевания и изменений в гемограмме.
симптомы: общую слабость, недомогание, повышение температуры тела с ознобом, боли в мышцах и суставах, боли в горле при глотании.
При осмотре выявлено увеличение и гиперемия миндалин, наличие гнойного экссудата в лакунах миндалин. Шейные лимфоузлы умеренно увеличены, болезненны при пальпации. ООФ (ответ острой фазы) – это быстроразвивающийся неспецифический ответ организма на значительное повреждение.
Схема ООФ
Определенные причины: септические инфекции, ожоги, опухоли вызывают повреждение, что приводит как активации нейтрофилов, макрофагов, фибробластов. Это активация нейтрофилов, макрофагов и фибробластов приводит к двум последствиям: во-первых, начинает происходить синтез медиаторов воспаления, что, в последующем, вызывает местные воспалительные реакции. Во-вторых, активация макрофагов, нейтрофилов и фибробластов приводит к синтезу медиаторов ООФ (ИЛ-1, ИЛ-6, ФНО-альфа), что, в свою очередь, ведет к развитию общих реакций организма со стороны следующих систем: нервной, иммунной, эндокринной и гемопоэтической.
Проявления ООФ:
· Лихорадка
· Сонливость
· Потеря аппетита (анорексия)
· Безразличие к окружающему
· Миалгии
· Артралгии
· Снижение массы тела
· Нарушение работоспособности
В крови:
· Нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево
· Повышение СОЭ
· Повышение белков ООФ (СРБ, САА, фибриноген)
· Снижение альбуминов, повышение глобулинов
· Снижение железа, цинка и повышение меди
· Гипергликемия
· Гиперлипидемия
· Аминацидемия, кетонемия
Повышение температуры тела происходит из-за содружественного влияния ФНО и ИЛ-1.
|
|
|
