 |
! Бластные клетки-75% (>50) => острый лейкоз
|
|
|
|
! Бластные клетки-75% (> 50) => острый лейкоз
Бф-норма
Эф-норма
Нф: метамиелоциты-норма
п/я- норма нейтропения
с/я-пониж
Лф-пониж => лимфопения (абсолют содержание -2550(норма)=> относительная)
Моноциты-пониж => моноцитопения
-По числу лейкоцитов – сублейкемический лейкоз( много бластных клеток, лейкемический провал)
-Какие бласты? – провести дифференциальную диагностику: -цитохимический анализ, -иммунное фенотипирование
-На миелопероксидазу и липиды отриц. => это не миелобласты
ШИК-реакция положительн., р-ия на TdT положит. => это лимфобласты
Диагноз- острый лимфолейкоз (детский лейкоз)
2. Для какой патологии системы крови характерна данная гемограмма? Обоснуйте свой ответ.
В-форма острого лимфобластного лейкоза (ООЛ)
Признаки ООЛ: преобладание в периферической крови бластных клеток (40-90%, у нас 75%) + дефицит всех других форменных элементов – эритроцитов, тромбоцитов, гранулоцитов, агранулоцитов + цитохимические реакции и иммунофенотипирование - + ШИК реакция, + реакция на Tdt, CD10 и CD19 + анемия (все классификации выше) + тромбоцитопения (геморрагический синдром)
3. Объясните патогенез данной патологии.
Патогенез: мутация в ДНК одной из кроветворных клеток I, II, III ряда гемопоэза => переход протоонкогена в онкоген и мутация в генах дифференцировки => безудержная пролиферация опухолевых клеток без признаков дифференцировки (опухолевая гиперплазия КМ) => моноклоновая опухоль => повторные мутации в ДНК опухолевых клеток => поликлоновая опухоль КМ => угнетение нормальных ростков кроветворения (лейкозные бластные клетки вытесняют нормальные клетки, с помощью гуморальных факторов угнетают пролиферацию, дифференцировку и ускоряют апоптоз) => уменьшение эритроцитов, тромбоцитов, сегментоядерных нейтрофилов => увеличивается проницаемость костномозгового барьера и выход опухолевых клеток в периферическую кровь => бластные клетки больше 40% (не зрелые, не дифференцированные), «лейкемический провал», выраженная эритропения, тромбоцитопения, нейтропения + лейкемические инфильтраты в печени, селезенке, лимфоузлах
|
|
|
4. Объясните патогенез симптомов заболевания, изменений в гемограмме и геморрагического синдрома.
· Гипоксический синдром (головокружение и слабость) вследствие анемии.
· Геморрагический синдром (множественные геморрагии в виде мелкоточечных и пятнистых кожных кровоизлияний) вследствие тромбоцитопении (+повреждение лейкемическими инфильтратами печени и сосудов).
· Иммунодепрессивный синдром (сухой кашель) вследствие гранулоцитопении (ослабление клеточного и гуморального иммунитета и присоединение инфекционных осложнений)
· Гиперпластический синдром (лимфоузлы, селезенка и печень увеличены, безболезненны) вследствие появления в них лейкемических инфильтратов (это очаги опухолевого кроветворения – метастазы).
· Боли в нижних конечностях вследствие возможно оссалгии (боли в костях) из-за метаплазии костного мозга в длинных трубчатых костях (увеличивается давление в полостях из-за бластных клеток)
· Боли в животе возможно из-за этих же лейкемических инфильтратов (гастроэнтерологические симптомы) или же из-за опять увеличения печени/селезенки.
· Изменения в гемограмме описаны все выше собственно
Задача 18
Больной П., 43 лет, поступил в клинику с жалобами на слабость, потливость, боли в левой половине живота, сердцебиение, одышку, периодическое повышение температуры тела до 37, 5 –390С, боли в костях, кровоточивость. При осмотре: гепатомегалия, спленомегалия и увеличенные безболезненные лимфоузлы.
|
|
|
Анализ крови: гемоглобина (HGB) 70 г/л, эритроцитов (RBC) 3, 0 х 1012 /л, гематокрит (HCT) 0, 28 л/л, ретикулоцитов 0, 4%, ИР –0, 1; RDW-27%, MCV, MCH, MCHC—в пределах нормы, тромбоцитов (PLT) 80 х 109/л, лейкоцитов (WBC) 450 х 109/л. В мазке крови: анизоцитоз, пойкилоцитоз, анизохромия. Лейкоцитарная формула (в %): базофилов –7, эозинофилов –8, миелобластов –4, промиелоцитов –7; миелоцитов –17, метамиелоцитов –24, палочкоядерных –19, сегментоядерных –13; лимфоцитов –1, моноцитов –0.
1. Оцените показатели периферической крови, определите абсолютное содержание нейтрофилов, базофилов, эозинофилов и лимфоцитов в крови. Оцените функциональное состояние костного мозга.
Синдромы: гипоксический, геморрагический, полиаденопатия, лихорадка, ООФ
Красная кровь:
Hb-пониж Анемия
Эр-пониж
HCT-пониж
Рц-норма
ИндРц< 2 => гипорегенераторная
RDW-умеренный анизоцитоз
MCV, MCH, MCHC—в пределах нормы => нормоцитарная, нормохромная
Тр-пониж => тромбоцитопения
Диагноз: гипопластическая анемия
Белая кровь:
Лейкоциты-повыш => лейкоцитоз
Бф-повыш эозинофильно-базофильная ассоциация
Эф-повыш
Нф: ! миелобласты- появились, тк < 50% => не острый лейкоз
Промиелоциты-появились
Миелоциты-повыш лейкемического провала нет
Метамиелоциты-повыш лейкемоидный сдвиг влево
п/я-повыш
с/я- пониж
Лф-пониж => лимфоцитопения
Моноц-пониж => моноцитопения
|
|
|
