 |
Көмірсу алмасуының бүзылуы (кемірсулы паренхималық дистрофия)
|
|
|
|
Кө мірсу алмасуының бү зылуы (кемірсулы паренхималық дистрофия)
Кө мірсулар гистохимиялық қ ү рамы бойынша: 1) полисаха-ридтерге, 2) глюкозамингликандарғ а жө не 3) гликопротеидтерге бө лінеді. Кү нделікті ө мірде полисахаридтерге жатушы гликогеннің жө не гликопротеидтер алмасуының бү зылуы кө бірек кездеседі.
Ж. Лхметов. Патолопшлық анатомия
2 бө лім. Жасушалар мен тіндердің зақ ымдануы
Гликоген алмасуының бү зылуы. Гликоген жасушаларда мө лдір тамшы тү рінде кө рініп, оны арнайы гистохимиялық реакциялар-мен (Беста карминімен) анық тауғ а болады. Ішкен тамақ пен орга-низмге тү скен гликоген ферменттік гидролиз нә тижесінде глюко-зағ а айналады, ал бауыр мен қ аң қ а бү лшық еттерінде осы глюкозадан гликоген тү зіліп " қ ор" тү рінде жиналады. Организмге қ ажет болғ анда осы қ ордагы гликоген глюкозага айналып, зат алмасу ү рдісіне қ атысады. Сол ү шін бү л гликогенді турақ сыз гликоген дейді. Ал, нерв жасушаларының, жү ректің ө ткізгіш жү йесінің, қ ан тамырларының, дө некер тіннің, шеміршектің қ ү рамындағ ы гликоген ө згермейді, сондық тан оны тү рақ ты гликоген дейді.
Қ анттың қ андағ ы мө лшері нейроэндокриндік жү йемен реттеледі. Бү л жерде гипофиз гормондарының (АКТГ жө не басқ а-лар), ү йқ ы безінің (инсулин) жә не бү йрекү сті безінің (глюкокор-тикоидтер, адреналин) гормондарының рө лі зор.
Қ антты диабетте гликоген алмасуының бү зылуы осы аурудың негізгі белгісі болып саналады. Ү йқ ы безіндегі Лангерганс арал-шаларының в-жасушаларьшан бө лініп шығ атын инсулин гормо-нының тапшылығ ы нө тижесінде глюкозаньщ гликогенге айналу ү рдісі бү зылып қ анда қ ант мө лшері кө бейіп кетеді (гипергликемия) жә не олар зө рмен шығ а бастайды (глюкозурия). Бауырдағ ы гликоген мө лшері тө мендеп кетіп, оның орнын май басады. Осы-ган байланысты бү йрек шумагында сү зілу ү рдісі кү шейіп, бү йрек сү згіеінің негізгі мембранасы қ алың дап, капиллярлар арасындағ ы жасушалар (мезангий жасушалары) кө бейе бастайды. Бү л ө згерістерді диабетке байланысты капилляраралық гломерулоскле- роз дейді. Зә рмен бө лініп шыгып жатқ ан глюкозадан бү йрек ө зекшелерінің эпителиінде гликоген синтезделе бастайды, сол ү шін бү л жасушалардың кө лемі ү лкейген, цитоплазмасы ақ шыл арнайы бояганда қ ү рамында гликоген барлыгы анық талады.
|
|
|
Гликопротеидтер алмасуының бү зылуы. Гликопротеидтерге муцин мен мукоидтар кіреді, оларды шырьшпы жө не шырышқ а ү қ сас заттар деп атайды. Кө птеген патологиялық жагдайларда тіндер мен жасушаларда шырыш істеп шыгару ү рдісі бү зылады. Асқ азан шырышты қ абатындагы бездердің тітіркенуі нө тижесінде секреция ү рдісі кү шейіп асқ азанның ішкі қ абатын шырышты зат жауып жатады (гиперсекреция). Егер шырышты заттар тиісті мө лшерден кем пайда болса, олар ылғ алдап тү рғ ан шырьппты қ абық тар қ ү рғ ап қ алады (гипосекреция). Мысалы, Шегрен синдромында кө здің шырьппты қ абығ ы қ ү ргап, содан соң ол жер қ абынады (керато-конъюнктивит).
Кейде тінлерде шырьппқ а ү қ сас заттар жиналып қ алады. Оның
11 -сурет. Қ алқ анша бездің коллоидтық дистрофиясы
|
|
|
мысалы ретінде коллоидтық рактагы жә не коллоидтық бү ғ ақ тағ ы жиналып қ алган заттарды айтуга болады. Бү л кө рініс қ алқ анша без қ ызметінің тө мендеуінен хабар береді (11-сурет).
ТҮ Қ ЫМҚ УАЛАУШЫ ДИСТРОФИЯЛАР
Кейбір ауруларда зат алмасу ү рдістерінің бү зылуы тү қ ымқ уа-лаушы, аутосомды-рецесивті тү рде дамып, белгілі бір ферменттерді синтездейтін геннің немесе осы синтезді реттейтін геннің бү зылу-мен байланысты, сондьщтан оларды ферментопатиялар деп атайды. Осы бү зылыстар нә тижесінде пайда болган заттар толығ ынан ыдырамастан жасушаларда, ә сіресе макрофагтарда жиналып қ ала-ды. Оларды лизосомалық " қ орга жиналу ауруы" деп атайды. Бү л аурулар ө те сирек кездеседі, олар негізінен балалар ү шін тә н. Қ айсы зат алмасу ү рдісінің бү зылуына байланысты: липоидоздар, муко-полисахароздар, глкигеноздар, амин қ ьппқ ылдар алмасуьшьщ бү зы-луы деген тү рлерін ажыратады.
Липоидоздарга Гоше ауруы (глюкоцереброзидоз, Тей-Сакс ауруы, (ганглиозидлипоидоз), Ниманн-Пик ауруы (сфингомиело-липоидоз) жө не т. б. кіреді.
Гоше ауруында глюкоцереброзидаза ферменті жетіспеушілігіне
 |
|
|
|
