 |
7-сурет. Жасуша. қызметі күшейгенде. лизосомалар санының. көбейіп кетуі. Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия
|
|
|
|
7-сурет. Жасуша
қ ызметі кү шейгенде
лизосомалар санының
кө бейіп кетуі
(Д. С. Саркисов бойынша)
Ж. Ахметов. Патологиялық анатомия
2 бө лім. Жасушалар мен тіндердің зақ ымдануы
денелер пайда болады. Кейде лизосомалар ә р тү рлі патологшілық жә не физиологиялық жағ дайларда ө з жасушаларын ыдырата бас-тайды, нә тижесінде аутофагосомалар, олар лизосомалармен қ осы-лып аутофаголизосомалар тү зіледі.
Арнайы лизосомалық ферменттердің жеткіліксіздігі организ-мде ә р тү рлі химиялық заттардың жасушадан шығ арылмай немесе ыдыратылмай қ алуына соқ тырады., олар жасушада жиналып, жасуша қ ызметі бү тің дей бү зылады. Соның нә тижесінде тезаурис-моз (" қ ор жинау ауруы" ) деген патология пайда болады. Жасуша мен қ оршағ ан орта қ атынасын бірқ алыпты сақ тау ү шін организмді тіршілігі жойылғ ан жасушалардан ә рдайым " тазартып" тү ру ке-рек, бү л қ ызметті де лизосома ферменттері атқ арады. Сонымен тезаурисмоздар лизосома ферменттерінің туа жетіспеушілігі нө тижесінде туындайтын патологиялар қ атарына жатып, олардың қ атары кү ннен-кү нге кө беюде. Тезаурисмоздардың мысалы ретінде тө мендегі ауруларды келтіруге болады (толығ ырақ «Тү қ ымқ уалау-шы аурулардың қ араң ыз):
1) Екінші типтегі гликогеноз {Помпе ауруы). Бү л патология гликогенді ыдыратушы — 1, 4 гликозидаза фермешінің жетіспеушілігі нә тижесің де келіп шығ ады.
2) Гоше ауруы В-глюкозидаза ферментінің шамасыздығ ына байланысты, глюкоцереброзидтердің ыдырамай жиналып қ алуы-мен сипатталады.
|
|
|
3) Ниманн-Пик ауруында сфингомиелиназаньщ белсенділііінің кемшілігі нә тижесінде жасушаларда сфингомиелин жинальш қ алады.
4) Фукосидоз — фукосидаза ферментінің кемшілігіне байланысты фукозағ абай гликопротеидтер мен полисахаридтердің қ орга жиналып қ алуымен сипатталады.
5) Фабри ауруында галактозидазаның шамасыздығ ының нә тижесінде жасушаларда церамид қ орғ а жиналады.
6) Тей-Сакс ауруында ацетилгексозаминидаза А дефицитіне байланысты ганглиозидтер мидагы жө не жү лындагы ганглиоздық жасушаларда, кө здің тор пердесінде жиналып қ алады.
Тезаурисмоздар балаларда бірінші жылы-ақ клиникалық белгі бере бастайды. Оларда орталық нерв жү йесінің қ ызметінің бү зыл-гандығ ын, бауырдың, кө кбауырдың ү лкейіп кеткендігі, баланың ө сіп-жетілуінің кешігуін кө реміз.
Пероксисомалар патологиясы
Пероксисомалар немесе микроденешіктер саны бір жасушада 70-тен 100-ге дейін жетеді. Пероксисомалар ү ш қ абатты мембра-намен қ оршалган, оның қ ү рамында пероксидаза мен каталаза,
Д-аминқ ышқ ылдары, оксидаза, кейде уратоксидаза ферменттері бар. Бү л ферменттер оттегіні организмге сіндіріп, фенол, формальдегид жә не спирттерді залалсыздандырадың. Пероксисомалар бар-лык жасушаларда кездеседі, ә сіресе бауыр мен бү йрек жасушала-рында кө п.
Пероксисомалар санының кө беюі гепатоциттерде вирустық ге-патитте, лептоспироздарда байқ алса, олардың санының азаюы қ абыну ү рдістеріне, ісіктерге тә н. Каталазалар белсенділігінің туа жетіспеушілігі " пероксисомдық аурулар" деген атпен белгілі. Ола-рга: акаталаземия, Целлвегердің цереброгепатореналдық синдро-мын мысал ретінде келтіруге болады (В. В. Серов бойынша)
|
|
|
Акаталаземияда ферменттің температурага тү рақ тьшыгының (термостабильность) бү зылуына байланысты бның организмдегі белсенділігі кү рт тө мендейді. Бү л патология клиникада ауыз қ уысы-ның гангреналық ө згерістерімен сипатталады.
Цереброгепатореналдық синдромда гепатоциттерде пероксисомалар болмайды, олардың цитоплазмасы гликоген жә не липид-термен толғ ан, жасушада ө т қ ышк^ільшың тү зілуі бү зылган.
Рибосомалар патологиясы
Рибосомалар организмдегі белоктар синтезін реттейді. Оның қ ү рамында РНҚ, белок жә не азырақ липидтер болады. Рибосомалар жасушаның белок жасап шығ аратын фабрикасы деп қ аралады. Бірнеше рибосомалар (4-6) бір-біріне ақ парлаушы РНҚ арқ ылы бірігіп полирибосоманы (полисомаларды) тү зеді. Олар тү йіршікті эндоплазма торында жайгасқ ан. Жасушада белок жасап шыгару кү шейгенде, мысалы ісік жасушаларында рибосомалар саны кө бейеді, ал олардың санының азаюы белок синтезінің ә лсіреуінің белгісі болып есептеледі. Дистрофия кезінде рибосомалар эндоплазма торымен байланысып ү зіп жоқ болып, ал полисомалар бө лшектеніп кетеді.
Жасуша қ анқ асының (цитоскелет) патологиясы
Цитоскелет жасушаның сү йеніш, тірек, тасымалдау, қ ысқ ару жө не қ озгалу қ ызметтерін атқ аратын арнайы органелласы деп кара-лады. Жасуша қ аң қ асы ү ш тү рлі филаменттерден тү зілген, оларғ а: микрофиламенттер, аральщ филаменттер жә не микроө зектер кіреді.
Микрофиламенттер қ ү рамына миозин мен актин кіргені ү шін олар жасушалардың жиырылу ү рдісіне қ атысады. Плазмолемма қ ү рылымдарымен байланысқ ан спектрин жә не акрин молекула-лары кө п жағ дайда жасуша сыртының механикалық тө зімділігін
|
|
|
