 |
2 белім. Жасушалар мен тіндердің зақымдануы
|
|
|
|
5-437
 |
|
|
|
|
2 белім. Жасушалар мен тіндердің зақ ымдануы |
| & ^0$ |
|
17-сурет. Майлы кө кбауыр |
|
|
66_____________________________________ Ж. Лхметов. Патологиялық анатомия
АА-амилоидоз патогенезі (В. В. Серов бойынша)
| қ андаАА мө лшерінің кө беюі |
| Интерлейкин-1 (медиатор) |
| Макрофаг |
макрофагга АА
ыдырауының
кү шеюі
| _____ I_____ Макрофаг-амилодцобласт АА-қ алдық тарынан амилоид Італшық тарының тү зілуі |
| SAA (SAA-амилоидтың сарысулық аналогы) синтезінің кушеюі |
Тің дерде
(талақ )
амилоид алды
кезең інде -
АСФ (амилоид |
тү зілуін
кү шейтуші
| Бауырда АА-ның кө птеп тү зілуі |
фактор) синтез |
делуі
Ж
Сарысудың
ыдыратушы
кү ші
Осы схема бойынша амилоид тү зілуі мьша жолдармен ө теді:
1) мононуклеар (макрофаг) жү йесінің белсенділігінің артуына байланысты интерлейкин-1 SAA синтезін кү шейтеді. Олардың мө лшері қ анда молаяды;
2) макрофагтарда SAA белогының ыдырауы кү шейгенмен ол толық болмастан, АА белогы пайда болады;
3) макрофаг-амилоидобласт жасушаларында, амилоид тү зілуін кү шейтуші фактор (АСФ) жә не сарысудың ьщыратушы кү шінің жә рдемімен АА қ алдық тарынан (АА-белоктан) амилоид талшық -тары тү зіледі.
Жалпы амилоидозда амилоидобласт рө лін макрофагтар, ре-тикулярлық жасушалар, фибробластар, эндотелиоциттер атқ арса, жергілікті амилоидозда ө ртү рлі ағ заларда амилоидобласт рө лін сол ағ за жасушалары атқ арады. Мысалы, кө кбауырда ретикулярлық жасушалар, бауырда — ретикулоэндотелиоциттер, жү ректе — кар-диомиоциттер, мида — нейрондар, бү йректе — мезангий жасушалары, теріде — кератиноцитгер жә не т. б. Амилоидобласт жасушалары мутация жолымен пайда болады.
|
|
|
Амилоидоздың жалпы жә не жергілікті тү рлері бар. Жалпы амилоидозда амилоид кө бінесе кө кбауырда, бауырда, бү йректерде, бү йрекү сті бездерінде, ішекте шө гіп қ алады.
18-сурет. Саго дані тә різді кекбауыр
Кө кбауырда амилоид ретикуляр талшық тар бойлап жайылма-лы тү рде немесе тек лимфа фолликулаларында тү йш тү рің де жи-налады. Амилоид жайылмады тү рде тү нғ анда кө кбауырдың кө лемі 2-3 есе ү лғ аяды, тығ ыздалып, қ атаяды, кесіп қ арағ анда ол қ оң ыр-қ ызыл тү сті, май жағ ып қ ойғ андай жылтырақ болады. Бү ғ ан маилы кө кбауыр" деген ат берілген (17-сурет). Егер амилоид тек лимфа фолликулаларына жиналып қ алса, кө кбауыр оншалық ты ү лкеи-мейді, кесіп қ арағ анда қ оң ыр-қ ызыл тү ске кіреді, солардың ара-сында ақ шыл-сү р тү сті, ү лкейген лимфа фолликулалары кө ршеді. Бү ны " саго дә ні тә різді кө кбауыр" дейді (18-сурет).
Амилоидозбен зақ ымданғ ан бауыр ү лкейеді, салмағ ы 3 кг-ғ а
--------------------- _________________ Ж. Ахметов. Патологиялық анатомия
дейін жетеді, ақ шыл-сары жә не қ аггы болады. Кесіп кө ргенде
біртепс, май жағ ып қ ойғ аң цай жылтырап тү рады. Амилоид масса-
лары ретикулдік талшық тарды бойлап, синусоидтар аралығ ың да
қ ан тамырларының қ абырғ асына жайласып бірте-бірте бауыр жа-
сушаларын атрофияғ а соқ тырады. Осығ ан байланысты бауыр
қ ызметі бү зылады. у у
™ Буйректе амилоид бү йрек шумағ ындағ ы капиллярлардың эндотелишщ астың да, мезангиумда, ірі қ ан тамырларының қ абы-рғ асында, тү тікшелердің негізгі мембранасында шө гіп қ алады (19-сурет). Бү ирекгщ қ ыртысты қ абаты қ алың дағ ан, ақ шыл-сары не-месе бозғ ылт тү сті болады. Бү л ө згерістерді " ү лкен майлы бү йрек" деп атавды Амилоидоз нә тижесінде бү йрек шумақ тары бірте-бірте амилоидоз басьш бү рісіп, фильтрация ү рдісі тоқ тайды. Бірақ бул ө згерістер барлық нефронды қ амтымағ андық тан, сақ талып калган нефрондарда гипертрофия қ ү былысы байқ алады. Ақ ыр соң ы бү иректщ екіншілік бү рісуімен, оның жедел жетіспеушілігімен аяқ талады. Амилоид алғ ашында строма жә не қ ан тамырының
|
|
|
^. Т^ШШҢ аСТЫНа ШӨ Геді' ә рі қ аРай Ү Р»С паренхималық элементтерді зақ ьімдаң ды.
|
|
|
-сурет. Бү йрек амилоидозы. Конго-рот бояуы |
Буйрекү сті безінің амилоидозында ауырғ ан адам аддисон сыр-қ атына шалдығ ады. Ауру науқ астың ө те ә лсіздігімен (адинамия)
2 бө лім. Жасушалар мен тіндердің зақ ымдануы
қ ан қ ысымының тө мендігімен (гипотония) жә не терінің қ оң ыр тү сті болуымен (пигментация) сипатталады.
Ішек амилоидозында аурудың жиі-жиі іші кетеді, соның салда-рынан науқ ас азады.
Журек амилоидозында амилоид қ ан тамырларында, стромада жиналуы нә тижесінде жү рек ү лгайып, оның қ ызметі кү рт тө мендейді. Бірте-бірте миокард талшық тары атрофияланады не-месе ө леді, сондық тан клиникада жү рек жетіспеушілігінің белгілері дамиды.
Жергілікті амилоидозда амилоид бір агзада, мысалы теріде, тілде, ішекте, кә рілік амилоидозында, жү ректе жиналып қ алады.
|
|
|
