 |
Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия
|
|
|
|
Ж. Ахметов. Патологиялық анатомия
байланысты глюкоцереброзидтер кө п мө лшерде талақ тағ ы (спле-номегалия), бауырдагы, сү йек майындагы, лимфа тү йівдеріндегі гистиоцит, макрофаг жасушаларында жиналып қ алады. Ауыр кли-никалық кө ріністер осы заттар ми нейрондарында жиналганда да-миды. Май жиналғ ан жасушалар (Гоше жасушалары) кө лденең і 70-100 мкм-ге жетеді, кейде кө п ядросы болады. аурудың жедел тү рінде бала 2 жасқ а дейін гана ө мір сү реді, жастарда ү демелі олигофрения белгілері пайда болады. Ересек кісілерде гиперспленизм, осы-ғ ан байланысты панмиелофтиз дамиды.
Тей-Сакс ауруында мидың, жү лынның ганглиоздық жасушаларында, кө здің торлы қ абатында, шеттік нервтік ганглилерде ган-глиозидтер, кө бінесе қ ышқ ыл глюкозилцерамидтер, оларды ыды-рататын в-гексозаминидаза жетіспеушілігі нә тижесінде, жиналып қ алады. Микроскопта қ араганда ганглиоздық жасушаларғ а май толып кетуге байланысты ө те ірі, ісініп кеткен, ядролары шетке ығ ыстырылғ ан, бірте-бірте бү л жасушалар жойылып кетеді. Осы-ғ ан байланысты кө здің кө руі тез нашарлай бастайды, баланың ақ ыл-есі толық дамымайды, 1, 5-2 жылдан кейін ауру бала ө лімге ү шы-райды.
Ниманн-Пик ауруы мидың ганглиоздық жасушаларында, ме-зенхималық жә не эпителиалдық жасушаларда сфингомиелиннің жиналып қ алуымен сипатталады. Мидағ ы ірі, пирамида жасушалары, мишық тағ ы Пуркинье жасушалары ауыр ө згерістерге шал-дығ ады, олардың ядролары пикнозданып, цитоплазмасындағ ы тиг-роид заты жойылады. Осы ауруғ а тә н Пик жасушаларының цитоп-лазмасы кө піршіктенген, кө п ядролы, ірі, бірақ Гоше жасушала-рынан кішірек. Нерв жү йесінің зақ ымдануымен қ атар, клиникада гепатоаиеномегалия, шемен байқ алады. Ауру бала 3 жасқ а дейін ғ ана ө мір сү реді.
|
|
|
Мукополысахаридоздар. Клиникасы Гаргоилызм немесе Пфаун-длер-Гурлер ауруы деген атпен белгілі. Аурудың негізінде глюкоза-мингликандар (ГАГ) патологиясы жатады. ГАГ ә ртү рлі жасушаларда, тіндерде жиналып қ алады. Осыган байланысты сплено-ге-патомегалия дамиды, сү йектену, шеміршектердің пайда болуы бү зылады. Сондық тан, аурудың бет пішіні ерекше ө згереді, ү зын сү йектердің қ исаюы, кифосколиоз байқ алады, эндокард пен жү рек қ ақ пақ шалары қ алындайды. Ауру ө лімі (12 жас шамасында) басқ а бір сырқ аттардың қ осарлануынан немесе жү рек жетіспеушілігінен болады.
Гликогеноздар. Организмде гликогенді ьщырататын фермент-тердің жеткіліксіздігінен дамиды. Гликоген жиналып қ алғ ан жасушалар кө лемі ү лкейіп, цитоплазмасы бос тү рғ андай кө рінеді
2 бө лім. Жасушалар мен тіндердің зақ ымдануы
(гликогеннің еріп кетуіне байланысты). Гликогеннің жиналатын орнына тапшы ферменттердің тү ріне қ арай, гликоген қ ү рылысы-ның ө згеруі не ө згермегендігін есепке ала отырып, гликогеноздар-дың бірнеше тү рлерін ажыратады. 1)1 типтегі гликогенозды (Гирке ауруы) гликоген бауыр мен бү йректе жиналады. Осы ағ заларда глю-коза-6-фосфатаза ферменті болмайды. II типтегі гликогеноз (Помпе ауруы) гликоген жү ректе жиналады. Оның себебі б-1, 4-глюко-зидаза энзимінің болмауы. III типтегі гликогеноз (Форбс ауруьі) гликоген бауыр мен кө лденең жолақ ты бү лшық еттерде жиналады. Себебі, амило-1, 6-глюкозидаза энзимінің жоқ тығ ы. Осы ө згерістерге байланысты бауыр, жү рек, бү йрек жә не т. б. агзалар ү лкейіп, олардың қ ызметі бү зьшады.
|
|
|
Аминоқ ышқ ылдар алмасуының бү зылуының негізгілері цис-тиноз, тирозиноз, финелкетонурия. Цистиноз Адбергальден-Ли-ньяк-Нонзорман ауруы сү йек майында, бауыр, талақ, бү йрек, лимфа тү йіндеріндегі макрофагалдық фагоциттерде цистин белогы-ның жиналып қ алуымен сипатталады. Сонымен бірге, бү йректер-де тубулопатия белгілері, реналдық остеопатия, сү йектер дефор-мациясы дамиды. Ауру 2 жасқ а дейін кейде 6-8 жаста ө луі мү мкін. Тирозинозда гидроксифенилпирожү зім жетіспеушлігі анық талғ ан. Тирозин бауырга, бү йрекке жә не т. б. агзаларда жиналады. Ауруда бауыр циррозы, нефропатия дамып, 6-8 ай гана ө мір сү реді, Фе-нилкетонурия, фенил аланиннің тотық пауына байланысты. Нә тижесінде ә ртү рлі агзаларда фенилаланин жиналып қ алады. Осы себептен ү демелі олигофрения дамиды, денеде пигментация толық болмайды. Аурудан тышқ ан иісі шыгып тү рады. Қ азіргі кезде ар-найы диета тагайындау арқ ылы олигофрения дамуын тежеуге болады.
СТРОМАЛЫҚ -Қ АНТАМЫРЛЫҚ ДИСТРОФИЯЛАР
Стромалық -қ антамырлық дистрофиялар дә некер тінде зат ал-масуының бү зылуымен, осыган байланысты агзалар стромасы мен қ ан тамырлары қ абыргасының альтерациясымен сипатталады.
Зат алмасуының бү зылу тү рлеріне қ арап: белоктық, майлы жә не кө мірсулық стромалық -қ антамырлық дистрофияларды ажыратады.
Белоктық стромалық -қ ан тамырлық дистрофияларга: муко-идтық ісіну, фибриноидты ісіну, гиалиноз жө не амилоидоз кіреді.
Мукоидтық ісіну. Мукоидтық ісіну деген тү сінікті гылымғ а академик А. И. Струков 1961 жылы кіргізген. Шет елдерде бү л ү рдіс ә лі де мукоидтық немесе хромотроптық ісіну (В. Т. Талалаев, 1923)
Ж. Ахметов. Патологиялық анатомия
2 белім. Жасушалар мен тіндердің зақ ымдануы
деп аталады. Бұ л ү рдісіің негізің це дө некер тін қ ү рылысының ү стірт бү зылуы жатады. Коллаген талшық тары ісініп, тү теленіп, бір-бірінен алшақ тайды, дә некер тін қ ү рамынан хондроидтық кү кірт жө не гиалурон қ ышқ ылдары, глюкозамингликандар бө лініп шы-ғ ады. Осығ ан байланысты қ ан тамырлары қ абырғ аларының ө ткізгіштііі кү шейіп, плазма белоктары, оның ішінде глобулиндер айналадағ ы тіндерге жиналады. Нә тижесінде бү л тіндер (жасушаа-ралық заттар) ө здерінің белгілі бір бояулармен боялу қ асиеттерін ө згертеді (метахромазия). Ә детте толуидин кө гі, қ алыпты тіндерді кө к тү ске бояса, мукоидтық ісіну ошақ тарында тін кө кйші-қ ызыл тү ске боялады, осылайша бү л ү рдісті микроскоппен анық тауғ а болады.
|
|
|
Мукоидтық ісіну ревматизм тобына кіреіін ауруларда кө бірек кездеседі. Бү л ү рдіс дә некер тіннің толық қ айта қ алпына келуімен аяқ талады немесе ол фибриноидтық ісінуге ө теді.
Фибриноидтық ісіну. Фибриноидтық ісіну дә некер тіннің терең жә не қ айтымсыз бү зылуымен, яғ ни деструкциясымен, қ ан тамы-ры мен ііндер ө ткізгіштігінің ө те артып кеткендігімен жө не фиб-ринге ү қ сае заттың (фибриноид) пайда болуымен сипатталады. Дө некер тін талшық тары ісініп, бір-біріне қ осылып, біртекті бо-лып қ алады жә не қ ышқ ыл бояуларды ө зіне жақ сы сің діреді, Пик-рофуксин бояуымен сары тү ске боялады (қ алыпты дө некер тін қ ызыл тү ске боялуы керек).
Фибриноидтың қ ү рамы дә некер ііннің зақ ымдану механизміне байланысты, бірақ та оның барлық тү рінде де фибрин болады.
Кейбір ауруларда (ревматизмдік аурулар жә не т. б. ) фибриноид қ ү рамында иммундық кешендер кездеседі. Ал, жү йелі қ ызыл жегі ауруында фибриноид ө з қ ү рамында ядро қ алдық тарының болуымен ерек-шеленеді.
Фибриноидтық ісіну нә тижесінде тін бү тіндей ө леді, кейінірек склерозғ а немесе гиалинозғ а айналады.
|
|
|
