 |
Амилоидоздың турлері. Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия
|
|
|
|
Амилоидоздың турлері
1. Амилоидозды тү рлерге жіктегенде ең бірінші орынга олар-ды тү зуші белоктардың амилоид талшық тарының, био(гисто)хи-миялық қ асиеттерін қ ояды. Осы белгілері есепке алып:
АА — амилоидоз, AL — амилоидоз, FAP — амилоидозы, ASCI амилоидоз тү рлерің ажыратады. Амилоидоздың бү л тү рлерінің бә рі жалпы амилоидозга жатады. АА — амилоидоз кө птеген созылмалы ауруларда жә не кейбір тума сырқ аттарда кездеседі. AL — амилоидоз ө з-озінен туындайтын (біріншілік) амилоидоз жә не ә ртү рлі ісіктерге байланысты пайда болатын амилоидоз ү шін тә н. Ғ АР — амилоидоз жеке отбасы мү шелерінде ү шырайтын амилоидоз. ASCI — амилоидоз кә рілік амилоидозына, оның ішінде жү рек-қ ан тамырлар жү йесінің амилоидозына жатады.
Амилоидоздың даму себептеріне қ арап:
- біріншілік (идиопатиялық ),
- тү рмыста артгырылган (екіншілік),
- тү қ ым қ ауалау жолымен (генетикалық ) дамитын,
- кә рілік тү рлерін ажыратады.
Біріншілік амилоидоз. Жү рек-қ ан тамыр жү йесін, бү лшық ет-терді, нервтерді зақ ымдауына байланысты " мезодермалық амилоидоз" деп аталады. Аурудың себебі белгісіз.
Екіншілік амилоидоз тү рмыста кең тараган. Амилоидоздың ту-ындауы туберкулез, созылмалы остеомиелит, бронхоэктазия ауруы сияқ ты тіндердің созылмалы ірің деуімен, соның нә тижесінде ыды-рау ө німдерінің пайда болуымен жә не иммундық бү зылыстары-мен сипатталатын сырқ аттар ү шін тә н. Бірақ, осындай ө згерістер ревматизмдік ауруларда да, жаралы колитте де, аутоиммундық ауруларда да кездеседі.
|
|
|
Тщым қ уалау жолымен туындайтын амилоидоз жеке бір отба- сына тә н, ө те сирек кездеседі. Кобінесе Жерорта тең ізі аймағ ын-
 |
Ж. Ахметов. Патологиялық анатомия
дағ ы елдерде нефропатиялық, нейропатиялық, кардиопатиялық амиловдоз тү рінде дамиды.
Кә рілік амилоидоз ASCI — амилоидозғ а жатады. Оның пайда болуы қ анда сарысу преальбуминінің кө бейюмен байланысты. Ө згерістер ми, жү рек, қ ан тамырларың да болады, кейде ауру пси-хикасы ө згереді.
3. Амилоидозды тінде жайғ асуына қ арап: периретикулярлық жә не периколлагендік тү рлерге бө леді.
Амиловдоздың патогенезі
Қ азіргі танда амилоидозды мутацияғ а ү шырағ ан жасушалар қ ызметінің нә тижесі деп қ арайды (В. В. Серов, И. А. Шамов). Ами-лоидозбен асқ ынушы кө птеген аурулар жасуша мутациясына со-қ тырады, ал мутация нә тижесінде амилоидоз тү зуші жасушалар клоны пайда болады. Осы теория бойынша, амилоид талшық тары организмде кедергісіз кө бейе береді жә не бү л ө згерістер ү демелі тү рде дамиды.
Амилоидозбен зақ ымданғ ан ағ залардың паренхимасы атро-фияғ а ү шырап, олардың қ ызметі бірте-бірте бү зылады. Сондық -тан амилоидоздың нә тижесі ө рдайым қ атерлі. Ө лім негізінен бау-ырдың, бү йректің немесе жү рек жү мысының жеткіліксіздігінен болады.
МЕЗЕНХИМАЛЫҚ ЛИПОИДОЗДАР
Мезенхималық липоидоздарда бейтарап майлар алмасуы бузы-лады, осығ ан байланысты май " май қ оймаларында", ағ залар стро-масында жиналады.
Осы " қ оймаларғ а" теріасты шелі, шажырқ ай, шарбы майы кіреді.
Организмді жалпы май басуын семіру деп, майдың бір жерге жиналып қ алуын — липоматоз деп атайды.
|
|
|
Семіру алғ ашқ ы кезең інде май мө лшері ә деттегіден 20-29% кө бейеді. Семірудің екінші кезең інде май 30-49%, ү шінші кезең інде 50-99%, тө ртінші кезең інде 100% жө не одан да аса кө бейеді. Семірудің морфологиялық тү рлерін ажыратқ анда май жасушала-рыньщ саны жә не кө лемі есепке алынады. Гипертрофиялық семіруде адипозоциттер ә деттегіден 2 есе ірі болады, гиперплазиялық семіруде адипозоциттердің саны кө бейеді, ал майдың ө рбір жасушадағ ы мө лшері ө згермейді, осы екі қ ү былыс қ атар жү рсе оны аралас семіру дейді.
2 бө лім. Жасушалар мен тіндердің зақ ымдануы
Майдың қ ай жерде жиналып қ алғ анына байланысты: тепе-тең (симметриялық ) семіру жө не семірудің жогареы, ортаң гы жә не тө менгі тү рлерін ажыратады.
Этиологиясы бойынша семіруді біріншілік (себебі белгісіз) жө не екіншілік, белгілі бір себепке байланысты тү рлерге бө леді.
Себебі белгісіз семіру тума, тү қ ым қ уалаушы белгілерге байланысты. Бү л жерде семіру механизмі майдың " май қ оймаларынан" қ анғ а ө туінің тө мендеуімен тү сіндіріледі. Яғ ни пайда болғ ан май липолиз ү рдістерінің жеткіліксіз болуынан жасушаларғ а жинала береді. Бү л ү рдіс адипозоциттер рецепторларының липолиздік гор-мондарғ а сезімталдығ ының азаюынан немесе осы жасушалардағ ы липазалар мө лшерінің тө мендеуінен пайда болуы мү мкін.
Семірудің екінші тү рі: нейро-эндокриндік семіру — нерв жү йесі жә не эндокрин бездері қ ызметінің бү зылуына байланысты.
Гипоталамус аймағ ының жарақ аты, қ атерлі ісігі немесе ин-фекциясы тә бетті реттейтін орталық тарды тітіркендіріп, тамақ ты кө п жеуге — гиперфагияғ а соқ тырады. Бү л науқ астар ө те тез семіреді. Эндокрин бездерінің патологиясың дағ ы семіру кейбір туа пайда болғ ан (адипозогениталды Бабинский-Фрелих синдромы) немесе жү ре пайда болғ ан ауруларда кездеседі. Иценко-Кушинг синдромында май бетте, дененің жоғ арғ ы бө ліктерінде жиналады. Осы синдромда АКТГ, глюкокортикоидтар кө п мө лшерде қ анғ а ө тіп, организмде глюкозаның жә не майдың пайда болуы кү шейеді. Семіруге кейбір кө сіптік факторлар (аспазшы, кондитер), отырып жү мыс істеу, тамақ ты кө п жеу, алкоголді кө п пайдалану сияқ ты зиянды факторлар да ә келіп соқ тырады.
|
|
|
Семіруде май тек " қ оймаларда" ғ ана емес, бауырда да, жү рек-те де, ү йқ ы безінде де жиналады. Жү ректі май басқ анда май жү ректің барлық бө лімдерін қ амтиды, ә сіресе оң қ арыншасында кө бірек жиналып, жү рек бү лшық еттерін атрофиялайды. Бү л кез-де, жү рек оте ә лсіреп сә л ғ ана ә серден жарылып кетуі мү мкін.
Семіз адамдарда басқ аларғ а қ арағ анда қ антты диабет, атеросклероз жә не қ атерлі ісік аурулары кө бірек кездеседі, олардың ә р тү рлі инфекцияиіарғ а, жарақ аттарғ а тө зімділігі кемиді.
Холестерин алмасуыньщ бү зылуы атеросклероз тақ ырыбында талқ ыланады.
Майдың жергілікті кө бейіп кетуі — липоматоздар — кейбір пгығ у тегі белгісіз, ауруларда кездеседі. Деркум сырқ атында май тү йінденіп, сан-аяқ бү лшық еттерінде, қ арында, қ олда жиналып қ алады. Осындай жерлер ө те қ атты ауырьш, май жиналғ ан жердің терісі кө геріп, қ анталайды. Маделунг синдромында май мойындағ ы
|
|
|
