 |
Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия
|
|
|
|
Ж. Ахметов. Патологиялық анатомия
2 бө лім. Жасушалар мен тіндердің зақ ымдануы
лимфа бездерінің айналасында жиналады, соғ ан байланысты мой-ын жуандайды (" майлы мойын" ) аурудың тынысы тарылып, жү іы-нуы қ иындайды. Бү л сырқ ат себебі белгісіз аурулар қ атарына жа-тып, оны емдеу жолдары анық емес, сол ү шін майды операция жолымен сылып тастау ә дісі кең қ олданылады.
КҮ РДЕЛІ БЕЛОКТАР АЛМАСУЫНЫҚ БҮ ЗЫЛУЫ (аралас дистрофиялар)
Аралас дистрофия деп зат алмасу ү рдісінің жасуша ішінде жә не жасушааралық тің де бірдей бү зылуын айтады. Аралас дистрофияғ а: хромопротеидтер, нуклеопротеидтер, липопротеидтер жә не мине-ралдар алмасуының бү зылуы кіреді.
ХРОМОПРОТЕИДТЕР АЛМАСУЫНЫҢ БҮ ЗЫЛУЫ
Хромопротеидтер (грекше chroma — рең, бояу) немесе эндогендік пигменттер адам ө мірінде ө те маң ызды қ ызметтерді атқ арады. Мы-салы, гембглобин пигменті эритроциттердің қ ү рамында оттегінің тасымалдануьш қ амтамасыз етеді; меланин пигменті организмді ультракү лгін сә улелерден қ орғ айды; ө т пигменттері асқ орытуғ а белсенді қ атьшасады; ферритин организмдегі темірдің қ оры болып есептелінеді.
Эндогендік пигменттер патологиясы осы пигментгердің орга-низмде жиналып қ алуымен немесе олардьщ жеткілікті тү зілмеуімен байланысты. Хромопротеидтер: гемоглобиногендік, протеиногендік жә не липидогендік пигменттерге бө лінеді.
ГЕМОГЛОБИНДІК ПИГМЕНТГЕР АЛМАСУЫНЫҢ БҮ ЗЫЛУЫ
Гемоглобин эритроциттердің негізгі компоненті болып, орга-низмде оттегі алмасуын реттеуші тыныс пигментіне жатады. Ә рбір эритроцитте 280 миллионғ а жуық гемоглобин молекуласы бар. Гемоглобин екі бө ліктен: белокты (глобиннен) жә не қ арапайым топтан (гемнен) тү зілген. Пигменттің тү сі осы гемге байланысты. Cay организмде гемоглобиннің бірнеше тү рі бар. Олардың қ ан-дағ ы мө лшері тө мендегідей болады: НЬА — 90-92%, НЬАІ — 5%, НЬА2 — 2-3%. Осы қ алыпты жагдайда ү шырайтын гемоглобин тү рлерінен басқ а организмде 150-ден артық молекулалық қ ү рамы ө згерген (аномальдық ) гемоглобиндер кездеседі.
|
|
|
Африка мен Жерорта тең ізі тү ргындарыньщ эритроциттері қ ү ра-мьщда аномальдық гемоглобин HbS болуьша байланысты анемия-
мен сырқ атганады. Мү ндай адамдардың қ анында оттегі азай-ғ анда (самолетпен ү шқ анда, наркоз бергенде) эритроциттер ө зіне тә н пішінін ө згертіп, орақ қ а ү қ сап қ алады жә не капиллярларды ты-гындап тастайды. Тромбоз нә тижесінде қ ан айналымы бү зылады.
Эритроциттер орташа 100-120 кү ндей ө мір сү ріп, кейін кө кба-уырда, бауырда, сү йек кемігінде ьвдырайды. Осылайша кү ніне 200 млрд. эритроцит ө з тіршілігін жояды. Оның ыдырау ө німдерінен бір топ жаң а пигменттер тү зіледі. Қ алыпты жагдайда гемоглобин-нен: гемосидерин, ферритин жә не билирубин пигменттері, ал па-тологияга байланысты: гематоидин, порфирин пигменттері жә не гематиндер пайда болады.
Гемосидерин
Гемосидерин ә детге жылтыр сары тү сті, қ ү рамында темір бар пигмент. Перле реакциясын (калий феррицианиді мен тү з к^шіқ ы-лы ә серінде темір феррицианидінің пайда болуы) қ ойғ анда ол жа-сушаларда, тіндерде кө к тү сті майда тү йіршектер тү рінде кө рінеді. Гемосидеринді тү зуші жасушаларды сидеробластар дейді. Қ альшты жагдайда гемосидерин кө кбауырда, бауырда, жілік кемігінде, лимфа бездерінде табылады. Осы агзаларга темір трансферритин бело-кгары арқ ылы жеткізіледі. Патология жагдайында гемосидерин ө те кө п мө лшерде тү зіліп организмде жиналып қ алады, мү ны гемоси-дероз дейді. Гемосидероздың: жергілікті жә не жалпы тү рлері бар.
|
|
|
Жергілікті гемосидероз негізінен қ ан қ ү йылу ошақ тарында кездеседі. Туа немесе жү ре пайда болган жү рек ақ ауларында ө кпе гемосидерозы дамиды. Қ ан кіші қ ан айналым шең берінде іркіліп қ алуына жә не гипоксияга байланысты диапедез жолымен ө кпе кө піршіктеріне ө тіп, ыдырап, сол жерде гемосидерин пигменті тү зіледі. Цитоплазмасында гемосидерин тү йіршіктері бар жасушаларды сидерофаг деп атайды, олар жү рек ақ ауларында жиі пайда болатындық тан " жү рек ақ аулары жасушасы" деген ат алган. Бү л жасушаларды сырқ ат адамның қ ақ ырыгын микроскоппен тексер-генде кө руге болады.
Балаларда себебі белгісіз (идиопатиялық ) ө кпе гемосидерозы деген сырқ ат кездеседі. Ол кезде ө кпеге қ ан қ ү йылып кө п мө лшерде гемосидерин пигменті пайда болады, нә тижеде ө кпе тыгыздальш (фиброз) екіншілік анемия дамиды. Бү л жагдайдың иммунопато-логиялық реакцияларга байланысты екендігі жә не пиіментгің ө кпе-мен қ атар басқ а агзаларда да пайда болатыны анық талган. Ө кпе гемосидерозы мен бү йрек қ абынуының бірге ү шырауы Гудпаснер синдромы ү шін тә н.
7 4 Ж. Ахметов. Патологиялық анатомия
2 болім. Жасушалар мен тіндердің зақ ымдануы
Жалпы гемосидероздың дамуы эритроциттердің қ ан тамыры ішінде ыдырауымен байланысты. Мү ң цай жағ дай топтары сә йкес келмейтін қ ан қ ү йылганда, бала мен ана арасың цағ ы резус-конфликте, гемолиз шақ ырушы улармен уланғ анда (мысалы, жылан шақ қ анда), қ ан жү йесінің сырқ аттарында (анемия, лейкоз), кейбір індеттерде (безгек, қ айталама сү зек, сепсис) кездеседі.
|
|
|
Гемосидерин кө птеген ағ заларда жинальш қ алады, осығ ан байланысты бауырдың, жілік майының жә не лимфа бездерінің қ алыпты тү сі қ оң ыр-сары болып ө згереді.
Жалпы гемосидероз кейде гемохроматоз деген тү қ ым қ уалай-тын ауруда да кездеседі. Бү л сырқ атта гемосидериннен басқ а меланин, липофусцин жә не ферритин пигменттерінің де мө лшері кө бейеді. Осы ауруғ а ү ш белгі тә н: терінің қ ола тү сті қ оң ырлануы, қ ола тү сті бауыр циррозы жә не қ антты диабет. Бү л аурудың негізінде кү ндегі тамақ қ ү рамындағ ы темірдің организмге шектен тыс сің іп қ алуы жатады. Қ алыпты жағ дайда денедегі жалпы темір мө лшері 3-6 г> рның 95% эритроциттердің қ ү рамында болады, ал гемохроматозбен сырқ аттанган адамдарда оның мө лшері 50-60 г жетеді жә не темір негізінен бауырда, ү йқ ы безінде жиналып қ ала-ды. Жиналғ ан темір ағ залар паренхимасын зақ ымдап, сол жерде дә некер тіннің ө сіп кетуіне, сө йтіп цирроздың дамуына соқ тыра-ды. Айта кететін жә йт, бү л кезде қ андағ ы темір алмасуы ә деттегі қ алпында болады.
Билирубин гемнен пайда болатын ө т пигменті, оның қ ү рамын-да темір болмайды. Билирубин таза тү рінде қ ызыл-сары кристал-дардан тү ратын пигмент, оны Гмелин реакциясымен анық тауғ а болады: азот қ ышқ ылы ә серінде билирубин тотық танып, ә уелі жасыл, кейін кок немесе қ ара қ ошқ ыл тү ске енеді. Билирубин эритроциттердің ыдырауы нә тижесінде сү йек кемігінде, кө кбау-ырда, лимфа бездерінде, бауырда, ретикул жә не эндотелий жасу-шаларында тү зіледі. Қ анда билирубин альбуминмен қ осылады. Билирубин алмасуын мына схема тү рінде кө рсетуге болады.
1 -кезең - ретикул-эндотелий жү йесіндегі билирубиннің тү зілуі;
2-кезең — қ ан плазмасынан билирубиннің гепатоциттерде ү ста-лып қ алуы;
|
|
|
3-кезең — гепатоциттерде билирубиннің глюкурон қ ышқ ылы-мен қ осылуы (конъюгация);
4-кезең — билирубиннің гепатоциттен ө т капиллярларына шығ арылуы;
5-кезең — билирубиннің бауыр бө лігінен ө т жолдарына шыга-рылуы.
1-2-3 кезең дегі билирубин жанама, ал 4-5 кезенде — тура би-
лирубин деп аталады. Организмде билирубин мө лшері кө бейсе, аурудың терісі, кө здің шырышты қ абық тары сарғ айып кетеді. Бү л ө згерістер билирубин алмасуының кез-келген кезең і бү зылғ анда ү шырайтын патология. Бірінші кезең ге байланысты сарғ аю эри-роциттер ьщырауы ө те кү шейіп кеткенде (жогарыны қ араң ыз) бай-қ алады. Екінші кезендегі саргаю организмдегі жанама билирубиннің плазмадан гепатоциттерге ө туін бақ ылаушы фактордың жоқ тыгы-мен тү сіндіріледі. Мү ндай саргаю тү қ ым қ уалаушы Жильбер син-дромында кө зге кө рінеді.
Ү шінші кезең ге байланысты саргаю Криглер-Наджар синдро-мында кездеседі. Бү л туа пайда болган немесе тү қ ым қ уалау жо-лымен келіп шыгатын аурулар қ атарына кіріп, глюкуронилтранс-фераза ферментінің жеткіліксіздігіне байланысты болады, осы жаг-дайда бауыр жасушалары билирубин мен глюкурон қ ышқ ылда-рын бір-біріне қ осақ тай алмайды, соның нә тижесінде қ анда жанама билирубин мө лшері ө те кө бейіп кетеді. Нә рестелерде бү л синдром бірінші кү ннен-ақ ауыр сырқ ат тү рінде ө тіп, ми жасу-шаларында қ айтымсыз ө згерістерге соқ тырады (билирубиндік энцефалопатия, ядролық саргаю). Егер билирубиннің бауыр жасушала-рынан ө т капиллярларына ө туі, ягни бауырдың ө тті бө ліп шыгару қ ызметінің бү зылуы тө ртінші кезең ге байланысты саргаюга алып келеді. Бү л жагдай Дабин-Джонсон синдромында кездесіп, қ анда тура билирубиннің кө беюімен сипатталады. Бауырдың сыртқ ы кө рінісі ерекше ө згереді, ол жасыл-сү р, қ оң ыр-жасыл немесе қ ош-қ ыл қ ара тү ске кіреді. Бү л ө згерістер науқ астың бауырын биопсия немесе лапароскопия ә дістерімен тексергенде, аурудың диагнозын анық тауга жө рдем береді. Бесінші кезең дегі саргаю ө т жолдары-ның іштен туа бітіп қ алуымен (атрезия), бү тіндей жоқ тығ ымен (агенезия) байланысты. Бауырдагы ауыр ө згерістер ө ттік цирроз-бен аяқ талады. Сонымен қ анда анық талатын билирубиннің сипа-тына қ арап саргаюдың: 1) жанама билирубин кө беюімен; 2) тура билирубиннің кө беюімен сипатталатын жә не 3) аралас саргаю тү рлерін ажыратады.
|
|
|
Сарғ аюдың себептеріне қ арап: 1) бауырү сті (гемолизге байланысты), 2) бауырга байланысты (паренхималық ), 3) бауырасты (механикалық ) сарғ аю тү рлерін атап кө рсетуге болады. Гемолизге байланысты саргаю, ө зінің атынан кө рініп тү ргандай, эритроцит-тер гемолизі молайган кезде, басқ а пигменттермен қ атар билиру-биннің де кө п тү зілуімен тү сіндіріледі. Паренхималық саргаю бау-ырдың ө з ауруларымен (гепатит, гепатоз жә не цирроз) байланысты. Бү л кезде билирубин алмасуының 2-3-4-ші кезең цері бү зыла-
|
|
|
