 |
Протеиногендік (ҚҮрамыҢда белок бар) пигменттер алмасуыныҚ бҮзылуы
|
|
|
|
_______________. _______________________ ЖАхметов. Патологиялық анатомия
ды. Механикалық саргаю бауырдың ө з ауруларымен (гепатит, гепа-тоз) немесе ө т жолдары іш жағ ынан тығ ындалып қ алғ аң да (ет тастарымен, ісікпен) пайда болады.
Ферритин
Ферритин 23% темірден жә не апоферритин белоганан қ ү рал-ғ ан пигмент. Организмдегі артық темір осы ферритин тү рінде қ орғ а айналады. Ферритин кадмий сульфаты ә серінде кристалл тү рің де тү нбағ а тү седі. Оны арнайы иммуногистохимиялық жолмен де анық тауғ а болады. Патологиялық жағ дайларда кө бейіп кеткен ферритин қ ан тамырларын кең ейтіп, қ ан қ ысымының ө те тө мендеп кетуіне, шок халіне себеп болады.
Гематоидин қ ү рамында темір болмайды. Ол ескі қ ан қ ү йылу ошақ тарыньщ ортасында, қ оң ыр-сары кристаллдар тү рінде кө рінеді. Гематоидин жасуша ішінде пайда болып, жасуша тірлішігі жойыл-ғ ан соң сол жерде жиналып қ алады.
Гематиндер қ оң ыр-қ ара тү стегі пигменттер болып, оксигемо-глобиннің гидролизі нә тижесінде пайда болады. Бү ларғ а безгек пигменп (гемомеланин), тү з қ ышқ ылы ө серінде (гематиндер) жө не формалин ә серінде пайда болатын пигменттер кіреді. Безгек пигменті паразиттің эритроциттер ішің де кө беюіне байланысты тү зіледі де эритроциттер ьщырағ анда оны бауырдың, кө кбауыр-дың, сү йек кемігінің, лимфа тү йінінің макрофагтары обып алады соның нә тижесінде ағ залардың тү сі қ ара-қ оң ыр болып ө згереді. '
Асқ азанда эрозия, майда жараларғ а қ ан қ ү йылғ анда сол жердегі тү з қ ышқ ылы ә серінен эритроциттер ыдырап тү з қ ышқ ылды гема-тин тү зшеді. Сол себепті жараның тү бі қ араяды. Егер формалин қ ышқ ыл болса, оғ ан салынғ ан тін қ ү рамың дағ ы эритроцитер ыдырап формалин пигменті пайда болады. Бү ндай ө згерістерге жол бер-меу ү шін тінді тек бейтарап формалинде ү стау керек.
|
|
|
Порфириндер қ алыпты жағ дайда ө те аз мө лшерде қ анда, зә рде болады. Оның қ ү рамында темір жоқ. Ә р тү рлі уланулар (қ орғ а-сын, барбитураттар) нө тижесінде, витаминдер жетіспегенде (пеллагра) организмде порфирин мө лшері кө бейеді, несептің рең і қ оң ыр-қ ызыл тү ске кіреді. Бү л жағ дай ә сіресе порфирин алмасу-ының туа пайда болғ ан бү зылуың да ө те айқ ын кө рінеді. Соның нә тижесінде терінің ультракү лгін сә улелерге сезімталдығ ы кү шейіп, теріде қ ызару ошақ тары, ашық жерлерде - жара пайда болады' ауру адам кү н нү рьшан зә бір шегеді. Бү л жағ дай эритробласттарда уропорфириноген Ш-косинтетазаның туа пайда болғ ан жетіспеу-шілігімен байланысты.
2 белім. Жасушалар мен тіндердің зақ ымдануы
ПРОТЕИНОГЕНДІК (Қ Ү РАМЫҢ ДА БЕЛОК БАР) ПИГМЕНТТЕР АЛМАСУЫНЫҚ БҮ ЗЫЛУЫ
Бү л пигменттер қ ү рамында негізінен тирозин белогы болуына байланысты оларды тирозиногендік пигменттер деп те атайды.
Оларғ а: меланин, адренохром жө не энтерохромаффин жасу-шаларының пигменті кіреді. Меланин қ оң ыр-қ ара тү сті пигмент, терінің, шаштың, кө здің рең і осы пигменттің аз-кө птігіне байланысты. 1 г меланин бү кіл теріні қ ара тү ске бояй алады. Меланин организмге кү н нү ры ә серінен сақ тау қ ызметін атқ арады. Меланин меланоцит жасушаларында тирозин белогынан тирозиназа ә серінде пайда болғ ан дегидроксифенилаланиннен тү зіледі. Меланоцит жасушалары тері эпидермисінде, кө здің пигментті қ аба-тында, мидың жү мсақ қ абаттарында табылады. Ә лі толық жетілмеген меланоцит жасушалары меланобласт деп, ал меланинді ө зіне обып алатын жасушаларды меланофагтар деп атайды. Организмдегі меланин мө лшері тү қ ым қ уалаушы белгілермен, нерв жү йесімен, гормондармен реттеледі. Гипофиздің меланоцит қ ызметін ынталандырушы пигменті, АКТГ, ә йелдердің жыныс бездерінің гормондары, ультракү лгін сә улелер, меланогенез ү рдісін кү шейтеді. Бү йрекү сті безі гормондары (кортизон, гидрокортизон), эпифиз гормоны мелатонин, С витамині жә не ацетилхолин, меланин синтезін тежейді.
|
|
|
Қ ү рамында меланин бар тінге аммиак ерітіндісін қ осқ анда, меланин таза кү міс металын бө ліп шығ арады, ол қ ара шө гінді тү рінде тү нады. Осы реакция арқ ылы меЛанинді басқ а пигмент-терден ажыратуғ а болады.
Меланин алмасуының бү зылуы оның мө лшерінің кө бейіп кетуі (гипермеланоз) немесе азайып кетуі (гипомеланоз) тү рінде кө рінеді.
Меланин мө лшерінің кө бейіп кетуі (гипермеланоз) жергілікті жә не жалпы тү рге бө лінеді. Меланиннің жергілікті кө беюіне теріде туа пайда болатьш қ ал (мең ) мысал бола алады. Қ ал (невус) пигмент тү зуші жасушалардың бір жерге топталып қ алуының нә тижесінде дамитын тума ақ аулар қ атарына жатады. Кейде ол аса қ ауіпті ісіктің — меланобластоманың — туындау кө зі болады. Ток, ішек меланозы да жергілікті меланин алмасуының бү зылуына кіреді, пигмент шырышты қ абат стромасының жасушаларында кө рінеді. Бү л жасушалар меланин пигментін тү збейді, тек ө зіне сің іреді деген пікір бар.
Меланин мө лшерінің жалпы кө беюі Аддисон ауруында кездеседі. Бү л ауру бү йрекү сті безі қ ызметінің туберкулезге, ісіктерге байла-
7 8 Ж. Ахметов. Патологаялық анатомия
|
|
|
2 балім. Жасушалар мен тіндердің зақ ымдануы
нысты немесе аутоиммундық реакциялар ө серінен ө те нашарлап кетуімен сипатталады. Осы жағ дайда адреналиннің организмде аз тү зілуіне байланысты меланин пайда болу ү рдісі шектен тыс кү шейеді, себебі, адреналин мен меланиннің пайда болу кө здері бір. Меланин теріге жиналып қ алып, теріні қ оң ыр-қ ара тү ске болиды (гиперпигментация).
Меланин мө лшерінің жергілікті азайып кетуі витшшго (пес) деп аталады. Бү л кезде теріде пигментсіз ошақ тар пайда болады, олар ө сіресе бетте, мойында, қ олда кө п байқ алады. Ауру себебі толық анық талмаган негізінен вегетативтік жә не эндокриндік жү йелер бү зылыстарынан дамиды деген пікір бар. Теріде кү йгеннен кейін, мерез, алапес ауруларынан соң пайда болган, ақ тандақ тану ошақ -тарын лейкодерма деп атайды, бү л меланогенез ү рдісінің жергілікті бү зылуы.
Организмде меланин пигментінің бү тіндей болмауы альбинизм деген тума сырқ атга кездеседі. Бү л сьфқ атга тирозиназа ферментерінің белсенділігінің жеткіліксіздігінің нә тижесінде тирозин меланинге айнала алмайды.
Альбиностар кү н сә улесіне тө зімсіз, сондық тан олар ыстық аймақ тарда тек тү нде ғ ана жү мыс істей алады, ө здерін " ай баласы-мыз" деп атайды.
Адренохром пигменті бү йрекү сті безінің ііпкі тор қ абатындагы жасушаларда табылғ ан, бірақ оның патологиясы ә лі зерттелмеген.
Энтерохромаффиндік жасушалар организмде серотонин гормо- нын тү зеді. Бү л жасушалар асқ азан жә не ішектің шырьппты қ аба-тының ә р жерінде ү шырап, кейде олар карциноид деген ісіктің ө сіп шыгу кө зі болады.
|
|
|
