 |
10. 3. Гемолиздік анемиялар. Ж. Лхметов. Патологиялық анатомия. 10 бөлім. Анемиялар. Орақтәрізді-жасушалы анемия
|
|
|
|
10. 3. ГЕМОЛИЗДІК АНЕМИЯЛАР
Гемолиздік анемиялар қ ан тү зілуінен оның бү зылуы басым болғ анда дамиды. Гемолиз ү рдісінің кү шеюіне байланысты билирубин кө п пайда болып тері саргаяды, гемосидерин пигменті жи-налып қ алғ ан ағ залар тү сі (бауыр, кө кбауыр, лимфа тү йіндері) тот басқ ан темірдің тусіндей саргыш болиды. Кө кбауыр ү лкейеді. Сонымен қ атар, организмде қ ан тү зілу Іү рдісі кү шейеді. Сү йек майы миелоидты метаплазияга байланысты қ ызыл ренде кө рінеді.
Шьпу себептеріне қ арай гемолиздік анемиялар тү қ ым қ уалау жолымен туындайтын жө не жү ре пайда болғ ан деп екі топқ а
Ж. Лхметов. Патологиялық анатомия
10 бө лім. Анемиялар
бө лінеді. Тү қ ым қ уалау жолымен туындайтын анемиялардың негізінде эритроцит мембранасындағ ы ө ртү рлі қ ү рылымдық ө згерістер, гемоглобин синтезінің бү зылуы немесе эритроцит қ ү ра-мында кейбір ферменттердің жетіспеушілігі жатады. Осы анемия-ларғ а микросфероцитоз жә не овалоцитоз деген аутосомды -доми-нантты тү қ ым қ уалайтын сырқ аттар кіреді. Мембрана қ ү рылы-мындагы ақ ауларғ а байланысты эритроцит қ абық тарының ө ткізгіштігі шамадан тыс кү шейіп Na иондары эритроциттерге ө тіп, ол жерге су жиналады. Осылайша ісінген эритроциттер домалақ -танып, капиллярлардан ө ткенде ө з пішіндерін ө згерте алмай жой-ылады (гемолизденеді). Бү л ү рдіс негізінен кө кбауырда болып, ол біраз ү лкейеді. Ферменттер жетіспеушілігіне байланысты дамитын анемияларды ферментопатиялар деп атайды. Глюкозо -б- фосфат- дегидрогеназа тапшылыгында вирустық инфекциялар, кейбір дө рі-дә рмектер жедел дамитын гемолиз шақ ырады. Осы патологияны туындатушы тендер Х-хромосомамен тіркескен болады.
|
|
|
Гемоглобин қ ү рылысына байланысты патологияларды гемог- лобинопатиялар немесе гемоглобиноздар деп атайды. Бү ның мыса- лы ретінде талассемияны жә не орақ тә різді жасушалы анемияны (S-гемоглобиноз) алуғ а болады.
Орақ тә різді-жасушалы анемия
Гемоглобинопатиялардың ішінде жиі кездесетіні орақ тә різді-жасушалы анемия. Бү л сырқ атта НЬА -ның орнына HbS пайда болады. Оның НЬА-дан айырмашылығ ы гемоглобиннің Я-тізбегінің 6-орның дағ ы валин аминқ ышқ ылы глутамин қ ышқ ылымен алма-сқ ан. Гомозиготаларда (HbSS) барлық гемоглобин HbS-тен тү ра-ды. Гетерозиготаларда (HbAS) HbS 40-50%-ды қ ү райды.
Аномалдық гемоглобин, HbS-тің пайда болуын тропикалық малярияның таралуымен тү сіндіреді, HbS бар кісілер маляриямен ауырмайды.
Ә ртү рлі гипоксиялық жагдайларда (мысалы, ү шақ та ү шқ ан-да, наркоз бергенде, стресс жагдайында жө не т. б. ) HbS молекула-сы полимеризацияланьш, эритроциттер мембранасы зақ ымдана-ды, соның нә тижесінде олар орақ тә різді болып қ алады. Орақ тә різді эритроциттер (88-сурет) майда қ ан тамырларын бітеп тастайды, соның нә тижесінде ішкі агзаларда ишемиялық, тіпті некроздық ө згерістер дамиды. Бү л ө згерістер оқ тъш-оқ тын болып тү рғ андық -тан бауырда, талақ та, ө кпеде ескі жә не жаң а инфаркт ошақ тары кө рінеді. Осы ө згерістерге байланысты талақ бірте-бірте семіп, фиб-
|
|
88-сурет. Орақ тә різді
эритроциттер: а -
қ алыпты эритроциттер;
б - орақ терізді
|
|
|
эритроциттер; в -
орақ тә різді эритроцит
(Кайден жә не Бесси
бойынша)
розданьш, ө з қ ызметін тоқ татады (аутоспленоэктомия). Сонымен қ атар, бү л сырқ аттарда ө р тү рлі бактериялық инфекциялар: сепсис, менингит, остеомиелит дамып, ауру ө ліміне себеп болады.
Талассемия
Талассемия (F-гемоглобиноз) тү қ ым қ уалаушы аурулар қ ата-рына жатьш, гемоглобиннің глобиндік тізбектер тү зілуінің бү зы-луымен сипатталады. Осыган байланысты талассемияның а, (3, ү тү рлерін ажыратады. Егер глобиннің а - тізбекгері тү зілмесе оны а-талассемия, р - іізбектері болмаса (5-талассемия деп атайды.
а-талассемияның ауыр тү рінде 16-хромосомадагы 3 немесе 4-геннің делециясы байқ алады.
Р-талассемия 11 хромосомадағ ы бір геннің мутациясына байланысты. р-тізбегінің болмауы эритроциттерде а-тізбектерінің
|
|
|
