 |
Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия
|
|
|
|
18 - 437
Ж. Лхметов. Патологиялық анатомия
11 белім. Тыныс алу агзаларының аурулары ________________ 275
кө бейіп кетуіне жә не олардың гемолизіне соқ тырады. Талассеми-яның гомозиготалық тү рі улкен талассемия деп аталады. Ол негізінен 2-8 жастағ ы балаларда кездеседі. Аурулардың қ анында қ алыпты гемоглобин НЬА болмайды, оның орнын HbF (феталдық гемоглобин) алмастырады. Қ анда ретакулоцитоз, ядролары бар эритро-циттер жө не нысанатә різді (гемоглобині эритроциттердің ортасы-на жиналғ ан) эритроциттер болады. Гипохромды, микроцитар-лық эритроциттер кө бейеді.
Аутопсия кезінде анемия белгілерін, ағ залар гемосидерозын, сү йек майындағ ы жасушалар гиперплазиясына байланысты бас сү йегі кү мбезінің қ алың даганын, бет пішінің ө згеруін деформа-циясын, ү зын сү йекгердің қ ыртыс қ абатының жү қ арғ андығ ын, кей-де олардың пішінсізденіп, сынуын байқ аймыз. Сплено- жә не ге-патомегалияны кө реміз. Аурулардың ө мір сү руі орта есеппен 15-17 жыл.
Жү ре пайда болган анемиялар топтары немесе резус-факторы сә йкес келмейтін қ ан қ ү йылғ анда, гемолиз шақ ырушы улармен уланғ анда, жылан шақ қ анда, кейбір инфекцияларда дамиды. Ос^ топқ а аутоиммунды гемоһ изденуші анемиялар да кіреді. Бү лар орга- низмде ө зінің эритроциттеріне қ арсы антиденелер пайда болуы-мен сипатгалады. Антиген жә не антидене реакциялары нә тижесінде эритроциттер гемолизденеді. Бү л аутоантиденелердің жылылық жә не суық тық тү рлері бар. Бала мен ана қ анының резус-фактор бойынша бір-біріне сай келмеуі нә рестерЫң гемолиздік анемиясына алып келеді. Бү л сырқ ат ана организміне бала қ анының ө туімен, осығ ан байланысты антиденелер тү зілуімен тү сіндіріледі. Ана қ анында пайда болган антиденелер нә ребте қ анындағ ы эритро-циттерге қ арсы ә рекет жасап оларды жояды (гемолиздейді) (Бү л сырқ ат жө нінде " Нө ресте аурулары" бө лімінде толық мө ліметтер беріледі).
|
|
|
Гипо- жә не апластикалық анемиялар
Гипо- жә не апластикалық анемиялар дамуының ішкі жә не сыр- тқ ы себептері болады. Ішкі себептерге байланысты дамитын ане-мияларғ а тү қ ымқ уалаушылық жолымен немесе жасушаларғ а қ арсы антиденелер пайда болуына байланысты туьшдайтын анемиялар кіріп, олар қ ан жасаушы жү йе жасушадарының хромосом-ды аппаратының зақ ымдануымен жө не олардың тез арада жойы-луымен сипатталады. Қ ан жасаушы жү йенің бү тіндей жойылып май басып қ алуын панмиелофтиз деп атайды.
СырЫқ ы себептерге радий сө улесінің, токсинді заттардың (бен-
зол), кейбір дө рі-дә рмектердің (цитостатиктер, барбитураттар), вирусты инфекциялардың (вирустьщ гепатит) жә не т. б. ә сері кіреді. Бү л ө серлер нө тижесінде гемопоэз біраз бү зылганымен, қ ан жасаушы элементтер бү тіндей жойылып кетпейді. Сондық тан, сү йек майының арасында жас қ ан элементтері де кө рінеді. Қ ан жасау ү рдісінің бү зылуына байланысы кө п агзаларғ а, шырышты жө не сірі қ абық тарғ а қ ан қ ү йылады (геморрагиялық диатез). Сү йек майын ісік метастаздары немесе сү йек тіні (остеосклероз) басып қ алганда да анемияның осы тү рі дамиды.
11 бө лім. ТЫНЫС АЛУ АҒ ЗАЛАРЫНЫҢ АУРУЛАРЫ
|
|
|
Ө кпе арқ ылы бір тә улік ішінде 10000 литрден кобірек ауа ө теді. Ауа қ ү рамындагы шаң -тозандар, микроорганизмдер, аллергең цер тыныс жолдарының шырышты қ абығ ына, кейде альвеолаларга қ онып кейін сыртқ а шығ арылып отырылады. Осылайша тыныс жолдарьиньщ тазартыльш отыруы жергілікгі қ орғ ау механизмдерінің қ ызметімен тікелей байланысты. Олар: 1) арнайы емес жө не 2) арнайы қ орғ ау механизмдері деп екі ү лкен топқ а бө лінеді.
Арнайы емес қ ореау механизмдеріне: 1) кең ірдек-бронх жолда- рының механикалық тазарылуы; 2) мукоцилиарлық; 3) гуморал-дьщ; 4) жасушалық факторлар кіреді.
Механикалық факторларга жө телу, тү шкіру механизмдері жа-тады.
Мукоцилиарлық клиренс дегенде тьшыс жолдарьшдағ ы кірпікшелі эпителийдің жө не бронх, кең ірдек бездердің бө ліп шығ аратын шы-рьшггы заттарының тыныс жолдарына тү скен денелерді шыгару-дағ ы бірлескен қ имылын тү сінеміз. Кірпікшелі эпителий қ ызметі кірпікшелер дискинезиясы синдромында (Зиверт-Картагенер сы-рқ атында), аллергендер, темекі тү тіні ө серінде бү зылганда, бронх бездерінің секреті ө те қ оюланьш қ алғ анда (мысалы, муковисци-дозда) осы заттар пп> ігарылмай ө кпеде қ алып кетеді, осығ ан байланысты альвеолаларда ә ртү рлі инфекциялар дамиды.
Гуморалдық факторларга лизоцим, лактоферин, интерферон, эндогенді пирогендер жә не т. б. кіріп олар кө ппішінді-ядролы лей-коциттер мен макрофагтарда синтезделеді. Бактерияларғ а жә не ви-рустарғ а қ арсы ө рекет жасайды.
Жасушалық механизмдерге альвеола макрофагтары жә не нейт-рофильдер жатады. Олар негізінен фагоцитоз қ ызметін атқ арып, альвеолага ө тіп кеткен ө те майда заттарды обып жоқ қ ылады.
276 Ж. Ахметов. Патологиялық анатомия
Арнайы (иммундық ) қ оргау механизмдеріне ө кпенің ө зіндегі, жергілікті, иммуң цық жү йе кіреді. Бронхтың шырышты қ абығ ын-дағ ы, ө кпе лимфа тү йіндеріндегі лимфоидты тін JgA тү зілуіне тікелей қ атынасады. Ә уелі JgA мономер тү зіліп ол гликопротеидті тізбектің жә рдемімен димерге айналады. JgA-ның осы тү рі эпителий жасушаларының цитоплазмасында секреторлы компонент қ осып алып секреторлы JgA-ғ а айналады. JgA микробтар мен ви-рустарғ а қ арсы ө рекет жасап, олардың шырышты қ абық қ а енуіне кедергі болады, ө зіне жергілікті жө не бө где антигендерді қ осып алып аутоантиденелер тү зілуінің алдын алады.
|
|
|
Жергілікті иммундық жү йеге Т-лимфоциттер кіреді, олар ви-рустардан, микобактериялардан қ орғ ау қ ызметін атқ арады. Соны-мен қ атар, Т-лимфоциттер ө зінен лимфокиндер бө ліп шығ арып, осы жердегі макрофагтар, нейтрофилдер, эозинофиддер қ ызметін реттейді. В-лимфоциттерінің плазмалы жасушаларғ а айналу процесін белсең діреді.
Альвеола макрофагтары ө кпенің респираторлық бө лігінің негізгі қ орғ ау механизмі болып, олар фагоцитоз қ ызметімен бір қ атарда ө зінен 50-ден артық биологиялық белсенді заттар бө ліп шығ ара-ды. Альвеола макрофагтарында қ айта ө ң целіп шық қ ан бө где ан-тигендер лимфоциттерге " тапсырылады". Осылайша альвеола макрофагтары иммундық реакцияларғ а қ атынасады.
Ө кпенің жергілікті қ орғ ау механизмдерінің біріне сурфактант жү йесі жатады. Сурфактант липидті - белокты - полисахаридті ке-шен болып, альвеоланың ішкі қ абатын астарлап жатады. Ол альвеоииттердің екішпі тү рі бө ліл шығ аратын биологиялық белсенді зат. Сурфактант альвеола кө лемін тү рақ тандырьш, олардың тыныс шығ арғ анда қ абысып қ алуына жол бермейді. Сурфактант белсенділігінің тө мендеуі ө кпе ателектазыньщ дамуъша соқ тьфады.
Осылайша тьшыс алу жү йесінде ө те кү рделі жергілікті қ орғ ау механизмдері бар. Тыныс алу ағ залары ауруларының дамуы осы механизмдер бү зылғ анда ғ ана басталады, оның ө рі қ арай ө рістеуі организмнің жалпы иммунологиялық факторларымен анық талады.
Бронхтар мен ө кпе сырқ аттарын ә ртү рлі вирустар, бактерия-лар, микоплазмалар, саң ырауқ ү лақ тар жә не т. б. инфекциялар қ оз-дыра алады. Қ азіргі кезенде бронхтардың жө не ө кпе патологиясы-ның, ө сіресе, созылмалы сырқ аттардың дамуында қ оршағ ан орта-ның ластануының, жү мыс орнындағ ы зиянды факторлардың, ә ртү рлі аллергендердің маң ызы ерекше екендігі анық тальш отыр.
11 бө лім. Тыныс алу агзаларының аурулары L ''
|
|
|
