12. 3. Кардиомиопатиялар. Ж. Ахметов. Патологиялық анатомия. 95-сурет. Кардиомиоциттердің дезорганизациясы. 2. 4. Атеросклероз

12. 3. КАРДИОМИОПАТИЯЛАР

Кардиомиопатиялар миокардтың этиологиясы белгісіз, жү ректің ү лғ аюымен, оның қ ызметінің бү зылуымен сипатталатын сырқ ат-тары. Осы аурудың: дилатациялық (жү рек қ уыстарының кең ейіп кетуі), рестриктивті (жү рек қ уыстарының тарылып қ алуымен) жә не гипертрофиялық (жү ректің жалпы ү лғ аюымен) тү рлерін ажырата­ды. Кардиомиопатиялар Жапонияда жү рек ауруынан ө лген адам-дардың 4, 4%-ын қ ү райды.

20 - 437

Ж. Ахметов. Патологиялық анатомия

12 бө лім. Жү рек-қ ан тамыр жуйесінің аурулары

 

Дилатациялық кардиомиопатия. Дилатациялық кардиомиопа­тия негізінен 30-40 жастағ ы ер адамдарда кездесіп, жү ректің бар-лық бө лімдерінің (жү рекшелер, қ арыншалар) кең ейіп, қ абырғ а-сының қ алың цап кетуімен сипатталады. Осығ ан байланысты жү рек ө те ү лкейіп, домалақ танып, оның салмағ ы 1 кг-ғ а дейін жетеді. Жү ректің сол қ арыншасының қ ысқ ару кү ші кү рт тө мендеп кетеді. Оның кең ейіп кеткен қ уыстарывда тромбтар тү зіліп, олар тромбо-эмболиямен асқ ынады. Аурулардың кейбіреулерінде эндокардтың қ альің дап кеткендігі кө рінеді. Микроскоппен ^арағ анда жү рек бү лшық еттерінің қ алыптан тыс гипертрофиясы, 'олардың арасын-да фиброз ошақ тары, еріп жоқ болып кеткен (миолиз) миоциттер кө рінеді.

Этиологиясы. Кардиомиопатияның бү л тү рінің дамуында ви-рустық инфекциялардың (Коксаки, Эпштейн-Барр вирустары, вирустар бірлестіктері) маң ызы ерекше, ауру қ анында осы вирус-тарғ а қ арсы бағ ытталғ ан антиденелер барлығ ы анық талғ ан. Соны-мен қ атар қ анда, жү рек тініне қ арсы тү зілген, аутоиммундық механизмдердің іске қ осылуынан хабар беруші аутоантиденелер де табылғ ан. Осы патологияның дамуында алкогольдің, ракқ а қ ол-данылатын дө рі-дә рмекгер ө серінің маң ызы зор.

Гипертрофиялық кардиомиопатия. Гипертрофиялық кардиоми­опатия жү рекгің, негізінен қ арьшшалар арасьщцағ ы перденің, кейде сол қ арыншаньщ қ альштан тыс қ алың дап кетуімен сипатталады. Оның ө зін симметриялы жө не симметриясыз деп екі топқ а бө ліп қ арауғ а болады. Симметриясыз жү ректің ү лғ аюы оның белгілі бір бө лігінің ғ ана гипертрофиясымен сипатталады. Осыньщ нә тиже-сінде қ анның сол қ арыншадан қ олқ ағ а ө туі қ иындап, қ олқ а қ ақ пақ шаларының тарылу белгілері (қ олқ а асты стенозы) пайда болады, кейбір жағ дайда қ арыншалар арасындағ ы перде оң қ арыншаның қ уысьша қ арап томпайьш тү рады. Гипертрофиялық кардиомиопатиянъщ ө зіне тә н гистологиялық ө згерістеріне, бү лшы-қ ет талшық тарының қ алыптан тыс ү лғ аюы мен оның пішініндеіі ө згерістер кіреді. Олардың ә ртү рлі бағ ытта, тө ртіпсіз жайғ асып, тіпті тор тә різді қ ү рылымдар тү зе алады (миофибрилдер дезорга-низациясы) (95-сурет). Осы ө згерістер, кейбір ғ алымдардың пікірінше миокардтың туа болғ ан патологиясына жатып, жү рек бү лшық еттерінің қ ызметінің бірте-бірте ә лсіреуіне алып келеді. Аурулардың 1/3-де бү л сырқ ат туа болтан ауру есебінде, аутосом-ды-доминантты тү рде дамиды.

Рестриктивтік (шектеуші) кардиомиопатия. Рестриктивтік кардиомиопатия эндокардтағ ы ө згерістерге байланысты болып эндомиокардиалдық фиброз бен эндокардиалдық фиброэластоз

 

 

95-сурет. Кардиомиоциттердің дезорганизациясы

тү рің де кө рінеді. Эң цокардтың қ алың цығ ы 2-3 см-ге жетіп жү рек қ уыстары тарылып осығ ан байланысты жү рек жұ мысы, ө сіресе, қ арыншалардың диастолалық босауы қ иындайды. Микроскоппен қ арағ анда жү рек бү лшық еттерінің арасында дә некер тшнщ ө сш кеткендігін кө реміз. Рестриктивтік кардиомиопатия гиперэозино-филияда, склеродермияда, жү рек амилоидозынада, гемахроматоз-да, саркоидозда байқ алады.

Қ орыта айтқ анда, кардиомегалия кө птеген патологиялық ү рдістерде кездеседі, демек кардиомиопатия диагнозы осы ө згерістерді туғ ызатын жү ректің ө з аурулары болмағ ан жағ дайда ғ ана қ ойылуы керек.

2. 4. АТЕРОСКЛЕРОЗ

Атеросклероз (грекше: athere - ботқ а жә не sklerosis - тығ ызда-лу) - бү л ірі артериялардың ішкі қ абатың да май жә не белок алма-суының бү зылуы нө тижесінде пайда болатын арнайы морфологи-ялық ө згерістермен сипатталатын созылмалы ауру. Осы кү рделі ө згерістер атеросклероздың макро- жә не микроскопияльщ непзш

Ж. Лхметов. Патолопшлық анатомия

12 бө лім. Журек-қ ан тамыр жуйесінің аурулары

 

қ ү райды. Бү л ү рдіс қ олқ ада, жү рек, ми, мық ын, ішек жө не бү йрек артерияларында айқ ын кө рінеді. Атеросклероз деген атауды Аме­рика ғ ылымы Маршан 1904 жылы ү сынғ ан болатын. Орыс ғ алым-дары Н. Н. Аничков жө не С. С. Халатовтың (1914) жү ргізген экспе-рименттері атеросклероздың жеке дара сырқ ат екендігін, оны ар­териосклероз деген бір топ аурулар ішінен бө ліп қ ару керектігін дә лелдеді. Атеросклероз дамығ ан елдерде ө те кө п тарағ ан аурулар қ атарына жатып, миллиондағ ан адамдардың ө ліміне себепші бо-лып отыр. Осы елдерде жү рек-қ аң тамырларының атеросклерозы-на байланысты болғ ан жү ректің ишемиялық ауруынан жыл сайын ересек адамдардың 50%-ынан артығ ы ө леді. Атеросклероз ә ртү рлі елдерде немесе бір елдің ә ртү рлі аймақ тарында тү рліше таралғ ан. Мысалы: Балтық жағ асындағ ы республикаларда атеросклероз Орта Азияғ а, ө сіресе Якутияғ а қ арағ анда едә уір коп кездеседі.

Атеросклероздың этиологиясы мен патогенезі ү йренуге жоғ а-рыда айтылғ ан Н. Н. Аничков пен С. С. Халатовтың жү ргізген эксперименттерінің маң ызы ө те зор. Олар ү й қ ояндарын таза хо-лестеринмен тамақ тандыру арқ ылы алғ аш рет қ ан тамырларында адам атеросклерозына ү қ сас ө згерістер алғ ан болатьш. Осы экспе-рименттер нә тижесінде Н. Н. Аничков бү л ауру тамақ қ ү рамын-дағ ы холестериннің қ ан тамырына сің уі (инфильтрациясы) нә тижесінде келіп шығ ады деп тү сіндірген. Осы бағ ытга жү ргізілген зерттеулер атеросклерозбен ауырғ ан адамдардың қ анында да холе­стерин мө лшерінің кө бейіп кететіндігін (гиперхолестеринемия), ол аурулардың 70%-ында кездесетіндігін анық тады (А. Л. Мясников, 1965).

Дегенмен, кейінгі уақ ытта атеросклероздың келіп шығ уында белок-май қ оспаларының, липопротеидтердің маң ызы аса зор екендігі белгілі больш отыр. Олар бірінШіден, ағ задағ ы холестерин алмасуында тасупп> ілар реіінде тікелей қ атысады. Тығ ыздығ ы томен липопротеидтер (ТТЛП) жә не тығ ыздығ ы ө те тө мен липопротеид-тер (ТӨ ТЛП) қ ү рамында холестерин кө п, олар холестеринді қ ан тамыры қ абырғ асына алып келеді, ал тығ ыздығ ы жоғ ары липоп­ротеидтер қ ү рамында негізінен фосфолипидтер болады. Олар қ ан тамыр қ абыргасында жиналғ ан артық холестеринді ыдыратып, та-сып алып кетеді екен. Холестериннің қ ан тамырьша кө бірек тү нып қ алуы осы тепе-тең дік бү зылуьша байланысты деген ғ ылыми тү жы-рым бар. Екіншіден, тығ ыздығ ы ө те тө мен дипопротеидтер (ТӨ ТЛП) организмде аутоантиген рө лін атқ аратындығ ы да белгілі болды (А. Н. Климов жә не басқ алар, 1978, 1981). Осы ғ алымдар ате-росклероздың аутоиммундық теориясын ү сынғ ан. Олардың пікірінше, антиденелер мен антигендер кешені қ ан тамырлары-

ның эндотелий қ абатын бү зып оғ ан қ ү рамы холестеринге бай липопротеидтердің сің уін жең ілдетеді. Липопротеидтер қ ан тамы-рынан пиноцитоз жолымен немесе эндотелий жасушаларының арасындағ ы саң ылаулардың кең еюі нө тижесінде енеді. Аутоиммун-дық кешендер атеросклерозбен ауырғ ан кісілердің қ анында, қ ан тамырларының кенересінде де табыльш отыр. Атеросклерозга бай­ланысты дамитын жү ректің ишемиялық ауруына шалдық қ ан адам-дардың 83%-ның қ анында тө мен жә не ө те тө мен тығ ыздық тағ ы липопротеидтерге қ арсы бағ ытталғ ан антиденелер, ал олардың 52%-ында аутоиммунды кешен табылғ ан (В. А. Нагорнев жә не басқ алар, 1985). Қ алыпты жағ дайда липидтер қ ан қ ү рамында холестерин, холестеринэстерлер, фосфолипидтер жө не белоктар (апопротеин-тер) бар липопротеидтік кешендер тү рінде іболады. Кейінгі уақ ыт-та организмде холестеринді " ү стауғ а" арналғ ан рецепторйы бар жасушалардың болатындығ ы ашылды (И. Гольдштейн жә не М. Бра­ун, 1975). Бү л жасушалар плазмадагы липопротеидтік кещендерді «ү стап алыпң ө з цитоплазмаларьщда қ айта ө ң деп, қ ан қ ү рамын-дағ ы холестерин алмасуын реттеп отырады. Егер осы апорецеп-торлары бар жасушалар болмаса немесе олардың саны жеткіліксіз болса қ андағ ы холестерин мө лшері асып кетіп, кө птеген ағ заларда тү нып қ алады. Оның мысалы ретінде отбасылық гиперхолестери-немияны келтіруге болады, бү л сырқ ат тү қ ым қ уалау жолымен беріліп атеросклероздың тіпті жасө спірімдерде дамуына соқ тыра-ды. Осы негізде атеросклероздың рецепторлық теориясы жасалғ ан.

Сонымен ТТЛП эндогендік холестеринді жасушага жеткізіп беріп отыратын фактор. Бү л ү рдіс ТТЛП-рецепторларына байла­нысты немесе рецепторларга байланыссыз эндоцитоз арқ ылы іске асады. Қ алыпты жағ дайда ТТЛП-нің негізгі бө лігі бауыр жасуша-ларында ьщыратылады ТТЛП-рецепторлары негізінен гепатоцит-терде жә не кейбір ағ заларда (бү йрекү сті бездерінде бірың гай сала-лы бү лшық ет жасушаларында жә не т. б. ) бар. Гиперхолестерине-мия жағ дайында ТТЛП-рецепторлары бү тіндей бекіп қ альш (бло­када), ТТЛП-рецепторларга байланыссыз ү сталып қ алу механизмі іске қ осылады, мысалы липопротеидтердің ксантомдық (макро-фагтық, бірың ғ ай бү лшық еттік) жасушаларына жиналуы. Бү л ате-росклероздың алгашқ ы кезең інде дамитын морфологиялық ө згерістердің бірі.

И. В. Давьщовский (1969) атеросклерозды организм тозуының (қ артаюьшьщ) бір белгісі ретінде, жасқ а байланысты ө згерістер деп қ арайды. Бірақ та бү л тіпті 70-80 жасқ а толган кісілердің бә рінде бірдей кездесе бермейді. Атеросклероздьщ дамуы жынысқ а да бай­ланысты, ол еркектерде ерте басталып, ауыр озгерістерге алып кел-

⇐ Предыдущая979899100101102103104105106Следующая ⇒

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: