 |
13. 4. ЖҮйелі склеродермия
|
|
|
|
13. 4. ЖҮ ЙЕЛІ СКЛЕРОДЕРМИЯ
Жуйелі склеродермия терінің, ағ залар стромасының склерозы-мен сипатталатын созылмалы ауру. Бү л ауруда негізгі ө згерістер теріде кө рінеді. Склеродермия нө тижесінде тері қ алың цап, тыгыз-далып, ө з серпімділігін жоғ алтады. Науқ ас бетіне маска кигізгендей мимикасын жоғ алтып, аузы ө рең ашылып, езуінің айналасында ө жімдер пайда болады, ал қ ол, аяқ бармақ тары бү рісіп, тартылып қ алады.
Этиологиясы белгісіз, бірақ та осы аурудың дамуында организ-мге механикалық ө серлер, химиялық заттар ө сері, ү зақ уақ ыт тоң у, кейбір генетикалық себептердің маң ызы бар. Осы ауруда НІА АІ, В8, ДЗ, Д5 антигендері жиі табылады.
Патогенезі. Жү йелі склеродермия ү шін коллаген синтезінің бү зылуы жө не фиброздану ү рдісінің ү демелі тү рде ө туі тә н. Бү л жағ дай фибробластар қ ызметінің кү шейіп коллаген талшық тары-ның кө птеп тү зілуіне байланысты. Фибробластар коллагенге қ арсы сенсибилизацияланғ ан Т-лимфоциттер бө ліп шығ аратын лимфо-киндер ө серің це 1 жә не 3-типтегі коллагең дерді, фибронектинді.
ЖАхметов. Патологиялық анатомия
13 белім. Ревматизмдік аурулар
кө птеп синтездейді. Фибробластардың аутоиммундық цитолизі нә тижесінде фибрилді коллагеннің патологиялық турлері пайда бо- лады, олар тез арада ыдырап, сорылып кетпей осы жерге жиналып қ алады. Нө тижесің де жергілікті фиброз ү рдісі едө уір кү шейеді.
Патологиялық анатомиясы. Жү йелі склеродермияда коллаген тінінің патологиясымен бірге майда қ ан тамырларында да ауыр ө згерістер кө рінеді. Микроскогшен қ арағ анда эпидермистің атро-фиясын, дистрофиялық ө згерістерін, сол жерге пиіменттердің топ-талып қ алғ андығ ын, дерманың мукоидтық, фибриноидтық ісіну, склероз жене гиалиноз нө тижесінде қ алындағ ынан байқ аймыз.
|
|
|
Журекте аралық тіннің кө беюі нә тижесінде дамығ ан склеро-дермиялық кардиосклерозды кө реміз. Бү л ү рдістер жү рек гипертро-фиясына, оның куыстарының кең іп кетуіне соқ тырады. Ө кпеде микроциркуляция арнасының бү зылуы нө тижесінде альвеоланың аралық тіні қ алындап диффузды интерстициалды фиброз ү рдісі дамиды.
Склеродермия ү шін бү йректегі ө згерістер ө те тө н (склеродер-миялық бү йрек). Бү йрек қ ыртысы қ абатының атрофиясымен қ атар, кө лемді некроз ошақ тары де кө рінеді. Бү л ө згерістердің негізінде қ ан тамырлары кенересіне иммундық кешең дердің шө гіп қ алуы жатады. Микроскопией тексергенде қ ан тамырларында фибрино-идты некроз, капиллярларда некроз, тромбоз, бү йрек шумақ та-рында гиалиноз жене склероз ү рдістерін кө реміз.
Ө ң еште созылмалы эзофагит, асқ азанда эрозиялар мен жара-лар кө рінеді. Буындарда созылмалы синовит артрит, бү лшық етте миозит дамиды.
Аурудың ө лімі негізінен бү йректегі ө згерістерге байланысты болады, бірақ та жү ректің, ө кпенің патологиясы да клиникада ауыр белгілермен ө теді.
13. 5. ШЕГРЕННЩ Қ Ү РҒ АҚ СИВДРОМЫ
1933 жылы швед офтальмологы Н. Sjogren кө з жө не ауыз қ уысы-ның қ ү рғ ақ тығ ымен бірге полиартритке ү шырау заң дылық тарын анық тап, бү л сырқ аттың негізінде жас жө не сө л бездерінің қ абы-нуы жатады деп кө рсеткен болатын. Кейінірек бү л сырқ ат Шегрен синдромы деген ат алды. Біздің елімізде осы аурудың жеке ө зін алғ ашқ ы Шегрен ауруы деп, ал басқ а аурулармен бірге немесе сол аурулардан кейін дамыганда Шегрен синдромы деген атау кабыл-данган.
|
|
|
Этиологиясы белгісіз, бірақ осы аурудың келіп шығ уында ге-нетикалық бейімділіктің маң ызы зор.
Патогенезі, Шегрен ауруы аутоиммунды, оның ііпінде иммун-ды-кешенді сырҚ аттар қ атарына жатып, ревматизмдік аурулар то-бымен бірге қ аралады. Демек осы ауруларды тудырушы себептердің Шегрен ауруына да қ атысы бар.
Патологиялык, анатомиясы. Шегрен ауруында ағ задағ ы барлық шырьшпы қ абық тар қ ү рғ ап, сол жерде қ абыну ү рдісі дамиды. Осы ауруғ а оте тө н белгілерге кө з қ абық тарының қ абынуы кератоконъ-юнктивит, ауыз қ уысының қ абынуы - ксеростомия кіреді. Ө здерінен секрет бө ліп шығ арушы сө л, ө ң еш, асқ азан бездерінің стромасын-да лимфоциттерден, плазмалы жасушалардан қ ү ралғ ан сің белер кө рінеді. Осы жердегі лимфоциттердің Т-хелперлерге жататыны анық талғ ан. Бірте-бірте без эпителиі семіп, жойыльш, оның ор-нын дә некер тін басады. Осығ ан байланысты 5-6 жыл ішінде без-дер қ ызметі бү зылып, шырышты қ абық тар қ ү рғ ап қ абыну ү рдісі басталады. Бауырда лимфоидтық сің белер жө не холангит, бү йрек- терде аралық немесе иммундық -кешенді нефрит, буындарда - артрит, лимфа бездерінде - гиперплазия жө не т. б. ө згерістер дамиды.
Шегрен синдромы ревматоидты артрит жене жү йелі қ ызыл жегіде кездеседі.
13. 6. ДЕРМАТОМИОЗИТ
Дерматомиозит - бү л қ аң қ а жө не бірың ғ ай салалы бү лшық еттердің жө не терінің жү йелі қ абынуы. Егер қ абьшу тек бү лшық еттермен шекараланса оны полимиозит деп атайды.
Этиологиясы мен патогенезі. Дерматомиозиттің дамуында ү зақ сақ талып қ алғ ан (персистенциялы) вирустық инфекциялардың маң ызы зор. Коп жағ дайларда дерматомиозит кейбір ағ залар (ө кпе, аналық тү қ ым безі, қ уық безі, сү т безі, ішек) ісіктерімен қ атар дамиды, бү ны паранеоплазиялық дерматомиозит деп атайды. Бү л патология екі себепке байланысты болады: 1) Осы ісіктер мен бү лшық ет антигендерінің бір-біріне ү қ састығ ы (жалпылығ ы); 2) ісіктің ыдырауьша байланысты тү зілген заттар ө серің де бү лшық ет тіндерінің антигендік қ ү рамының ө згеріп аутоиммунды реакция-ның дамуы.
|
|
|
Қ алайда осы сырқ аттар қ анында ә ртү рлі аутоантигендердің, иммунды кешендердің бү лышқ ет тініне қ арсы бағ ытталғ ан лимфоциттердің табылуы, Т-лимфоциттердің азайып кетуі бү л ауруларды аутоиммунды аурулар қ атарына жатқ ызуғ а мү мкіндік береді.
|
|
|
