Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

Ж. Ахметов. Патологиялық анатомия

Шала туғ ан нә рестелерде иммундық жү йенің ә лсіздігі нә ти-же-сівде ірің ді бактериялық, саң ырауқ ұ лақ тық пневмониялар, эм-болияларғ а байланысты дамитьш некроз ошақ тары кө рінеді.

Сепсистен сауығ ып кеткенде кіндік венасының саң ылауы бітіп (облитерация) қ алады, ал кіндік артериясында склероз, кальциноз ү рдістері басым болады.

21. 7. БАЛАЛАР ІСІКТЕРІ

Бала организмінен ә ртү рлі ісіктер ө сіп шығ ады. Олар ересек кісілермен салыстырғ анда ә лдеқ айда сирек кездескенімен, бала­лар ө лімі ретінде, жарақ аттардан кейінгі екінші орывда тү р.

Балаларда кездесетін ісіктер ө зінің туындау себептері (этиоло-гиясы), даму механизмдері (патогенезі), жиілігі жө не морфология-сы бойынша ересек кісілерде кездесетін ісіктерден біраз ерекше.

Қ азіргі танда балалар ісігінің туындау себептерін зерттегенде пренаталды кезендегі ө ртү рлі ө серлерге зор кө ң іл бө лінеді. Мыса-лы, жү ктілік кезінде (ана организмдегі ауруларды анық тау мақ са-тында) рентген сә улесін қ олдану немесе жү ктілікті сақ тап қ алу ү щін кейбір гормондарды пайдалану туылғ аннан кейін балада ө ртү рлі ісіктердің дамуына соқ тыратьшы анық талды. Ісіктердің 40-50% тө рт жасқ а дейін дамитыны да осы пренаталды ө серлерге бай­ланысты болуы мү мкін. Алғ ашқ ы бес жылда балалар ісіктердің арасында тератомалар жә не жетілмеген ү рық тық тіннен ө сетін ісіктер басым болады, бү л да канцерогенез ү рдісінің жатыр ішінде (трансплацентарлы) басталғ анының бір белгісі. Ісіктердің туа бол­тан кемістіктерімен ә сіресе, хромосомалық синдромдармен бірге ү шырауы, олардың туындау себептерінің (этиологиясының ) жал-пылығ ын кө рсетеді. Мысалы, Даун синдромында лейкоздар басқ а балаларғ а қ арағ анда 10-20 есе жиі кездеседі. Иммундық жү йенің туа болғ ан кемістіктерінде қ атерлі лимфомалар дамиды.

Ісіктердің кейбіреулері туқ ым қ уалау жолымен пайда болады. Ретинобластома, хемодектома, тоқ ішек полипозы, нейрофибро-матоздар, отбасылық атиптік невустар жә не т. б. ісіктер аутосомды — доминантты тү рде тү қ ым қ уалайды.

Ісіктің морфологиялық ерекшеліктері. I. Ісіктердің кө пшілігі жетілмеген (эмбриондық ) тіндерден дамиды; 2. Балалар ісіктері негізінен мезенхима ісіктеріне жатады; 3. Балаларда ересек кісілерге қ арағ анда қ атерсіз ісіктер басым болады; 4. Ересектер қ атерлі ісіктеріне тө н кейбір морфологиялық белгілер (ісіктің тез жә не айналасындағ ы тіндерді бү зып ө туі, жасушалық атипизм, митоз-

21 белім. Балалар аурулары______________________________                        6²⁵

дар) балалардың қ атерсіз ісіктерінде де кездеседі. Керісінше, бала-лардың кейбір қ атерлі ісіктері (нейробластома, нефробластома, гепатотома) белгілі мерзімгі дейін баяу, ө зін қ оршағ ан капсула ішінде ө седі. 5. Балалардың кейбір қ атерлі ісіктері пісіп-жетіліп қ атерсіз ісік тү ріне айнала алады. Мысалы, гепатобластома қ атерсіз аденомағ а, тератобластома тератомағ а, нейробластома ганглинев-ромағ а айналуы мү мкін. 6. Саркомалар ересек кісілерде тек гематогендік метастаздар берсе, балалар саркомасының тең жар-тысы лимфогенді жолмен тарайды.

Балалар ісіктері екі топқ а бө лінеді (Т. Е. Ивановская, 1989). 1. Эмбриональдық тіндерден (ү рық тьщ кейбір немесе барлық қ абық -тарьшан) ө сетін ісіктер; 2. Пісіп жетілген тіндерден ө сетін ісіктер.

БДҮ жіктеу бойынша барлық ісіктер жайғ асу орнына қ арай бө лінген.

Орталық нерв жү йесінің ісіктері

Орталық нерв жү йесінің ісіктері лейкоздардан кейінгі екінші орында тү рады. Медуллобластома нейроэктодерманың бағ андық жасушаларының бірі медуллобластардан ө сетін қ атерлі ісік. Ол ер балаларда қ ыздарғ а қ арағ анда 2-3 есе жиі кездеседі. Ісік негізінен мишық тьщ орта сызығ ында, жү лынғ а жалғ асатьш жерінде бола­ды. Ісік жү мсақ, қ ызғ ыл-сү р тү сті, кейде онда некроз ошақ тары кө рінеді. Медуллобластома айналасындағ ы мишық жә не ми тініне, жү лын сү йық тығ ы ө тетін жолдарғ а ө сіп кіреді. Мидың тор қ аба-тын бойлап, сирек жағ дайларда гематогенді (ө кпеге, сү йектерге) метастаз береді. Ісік негізінен сопақ немесе сә л созылғ ан майда, цитоплазмасы анық кө рінбейтін, лимфоциттерге ү қ сас жасуша-лардан тү рады. Ісік жасушалары розеткалар жә не бір-бірімен қ атар-ласып жатқ ан қ айталанушы қ ү рылымдар тү зеді.

Ретинобластома — кө здің торлы қ абатындагы жетілмеген жа-сушалардан дамитьш қ атерлі ісік. Ол бір жақ ты немесе екі жақ ты ө суі мү мкін. Ісік туындауында тү қ ым қ уалау факторларының ма-ң ызы зор, ретинобластома аутосомды-доминантты тү рде дамиды. Ол ми тініндей жү мсақ, сары сү р тү сті. Ретинобластома кө з нервіне, мидың тор қ абығ ы астына, кө з сауытының сү йектеріне, склерағ а ө сіп кіреді. Ісік негізінен майда, ядролы домалақ немесе сопақ жасушалардан тү зілген. Олар қ ан тамырларын айнала (муфта тү рінде) жайғ асады. Ісікте некроз ошақ тары кө п, кейде кальций тү здары шө гіп қ алады. Ретинобластома лимфа тү йіндеріне жө не гематогендік жолмен сү йектерге, бауырғ а, ө кпеге метастаз береді.

Нейробластома — симпатикалық ганглилерден жө не бү йрекү сті безінің милы қ абатың дағ ы жасушалардан ө сетін қ атерлі ісік. Олар

40 — 437

Ж. Ахметов. Патологиялык анатомия

21 бө лім. Бааалар аурулары

 

бү йрекү сті бездерің це, мойында, кө кірек аралығ ың да немесе қ ү рсақ сыртындағ ы кең істікте жайғ асады. Негізінен 5 жасқ а дейінгі бала-ларда болады. Ісік тез ө сіп, айналасың цағ ы тіндерге, ағ заларғ а, (бү йректерге, ү йқ ы безіне, қ ан тамырларына) таралады жө не гематогендік, лимфогендік метастаздар береді. Ол жү мсақ, кесіп қ арағ анда қ ызғ ылт-сү р тү сті, некроз жө не қ ан қ ү йылу ошақ тары бар. Микроскопта ісік негізінен майда, лимфоцит тө різді цитоп-лазмасы аз жасушалардан (жалаң ядролардан) тү ратыны анық та-лады. Жасушалар кейде нағ ыз розеткалар тү зеді, олардың арасын­да бірлі-жарымды нейрондарғ а ү қ сас ірі немесе ядролары қ анық боялғ ан алып жасушалар кездеседі. Шамамен нейробластоманың 4-5% жетіліп ганглионевромағ а айналады.

Тератомалар мен тератобластомалар. Тератомалар — ү рық жыныс бездерінің алғ ашқ ы даму кезең інде жетілмеген жыныс жа-сушалары миграциясының бү зылу нә тижесінде пайда болады. Ту-ындау кө зі плюрипотентті герминогенді (ү рық тық ) жасуша (J. Teilum, 1959). Ол сарыуыз қ абынан жыныс бездеріне кө шу (миг­рация) кезің де ісіктік ө згерістерге (трансформацияғ а) ү шырайды. Урогениталды жота бас пен жамбас аралығ ында жайғ асқ андық тан ү рық жасушалары кез келген жерде тоқ тап қ алып ісікке айналады. Тератомалар жыныстық бездерде де (гонадалық ) жө не онан тысқ -ары (экстрагонадалық ) да жайғ асуы мү мкін. Тератомалар ө ртү рлі жетілген тіндерден тү ратын ісіктер. Тератобластомалар қ урамында жетілген тің дер мен бірге жетілмеген тіндер де табылады. Кейде олардың тек бір компоненті (эпителийлі немесе мезенхималы), кей­де бірнеше компоненті бір мезгілде қ атерлі ісік тү ріне ө теді, олар-дың гистогенезін анық тау қ иын. Бү л ісіктер кө бінесе кө лемді ісіктер тү рінде кө рінеді.

Тератомалардың ішінде ең жиі кездесетіні сегізкө з-қ уйымшақ тератомасы. Бү л ісік организмоидты ісіктер қ атарына жатады. Қ ү рамында ә ртү рлі қ алыпты дамығ ан, ағ заларғ а (ішектерге, қ ол-аяқ қ алдық тарына, бездерге) тә н қ ү рылымдар жө не тіндер (нерв, эпителий, бү лшық ет тіндері) табылады. Ісік жатыр ішінде жамбас астауын толтыра ө сіп баланың туылуына кедергі жасайды. Осы жерде кездесетін тератобластомалар ө те тез ө сіп ісік некрозда-нып, іріп-шіріп, іріндеп кетеді. Олар аймақ тық лимфа тү йіндерге, бауырғ а, ө кпеге метастаз береді.

Аналық без тератомасы. Аналық безде кистозды жө не солид­ты (біртекті тіндерден тү ратын) тератомалар кездеседі. Кисталар кейде едә уір ү лкендікке жетіп, жарылып кетеді немесе сабағ ы ай-налып кетіп некрозданады. Солидты тератомалар арасында қ атерлі ісіктер жиі кездеседі. Олар ө кпеге метастаз беруі мү мкін.

Ен тератомасы. Ен тератомаларын мына тү рлерге бө леді (Т. Е. Ивановская, 1989). 1. Жетілген; 2. Аралық; 3. Қ атерлі; 4. Тро-фобластық.

Жетілген тератомалар қ атерсіз ісіктер қ атарына жатады. Олар пісіп жетілген жә не жетілмеген, бірақ қ атерлі ісікке айналмағ ан жасушалардан тү рады.

Аралық тератомалар жетілген тіндер арасында анаплазияланғ -ан ошақ тардың болуымен сипатталады. Қ атерді тератомалар тек жетілмегентіндерден тү зілген, оларғ а эмбриондық карциномалар мысал бола алады. Трофобластық тератомалар қ атерлі ісіктер қ ата-рына жатады. Қ ү рамында трофобласт элементтері табылады. Ба-лаларда кө бінесе жетілген тератомалар кездеседі.

Кө кірек қ уысының тератомалары. Олар кө кірек аралығ ында не­месе перикард ішің це жайғ асады. Қ ү рылысы бойынша қ атерсіз ісіктер тобына жатады. Кө бінесе кисталар тү рінде кездеседі. Ісіктің кө лемі ө те ү лкейіп кеткенде жү рек жү мысы, тыныс алу қ иындайды.

Ми сауыты ішінің тератомалары. Бү лар кө бінесе мидың тө менгі бө лігінде жайғ асады. Клиникада қ антсыз диабет, ерте жыныстық жетілу белгілерімен кө рінеді. Морфологиясы бойынша жетілген жө не жетілмеген тү рлерге бө лінеді. Жетілмеген тератомалар бас сү йектеріне, айналасындағ ы тіндерге ө сіп кіреді, ө кпеге, сү йек-терге метастаз береді.

Нефробластома немесе Вильмс ісігі. Нефробластома эмбриондық бү йрек тіндерінен ө сетін қ атерлі ісік. Олар балалардың барлық ісіктерінің 5-10% қ ү райды. Ісік ү зақ уақ ытқ а дейін капсула ішінде ө сіп, оньщ салмағ ы 1500 грамғ а дейін жетеді. Кесіп қ арағ анда ақ шыл-қ ызыл тү сті, ісік тінінде қ ан қ ү йылу ошақ тары, кисталар кө рінеді.

БД Ү жіктеуі бойынша Вильмс ісігінің бластемалы, эпителийлі, мезенхималы жө не аралас тү рлерін ажыратады. Микроскоппен қ арағ анда ісік топ-топ немесе созылмалар тү рінде жайгасқ ан эпи­телий жасушаларынан тү рады. Олардың ядролары сопақ немесе домалақ. Осы топтардың арасында бү йрек ө зектеріне жә не шу-мақ тарына ү қ сағ ан қ ү рылымдар кө рінеді (нефробластоманың эпителийлі тү рі) (213-сурет). Жасуша топтары бір-бірінен жетілме-ген, болбыр дә некер тінмен бө лінген. Осы жерде кейде кө лденең жолақ ты жә не бірың ғ ай салалы бү лшық ет, май тіндері, сү йекжө не шеміршек тіндері сирек жағ дайда нейроэктодерма кездеседі. Сон-дық тан кейбір галымдар нефробластоманы тератомаларғ а жатқ ы-зады (нефробластоманың бластемалы тү рі). Дегенмен де ісіктің негізгі компоненті пісіп жетілмеген эпителий. Ісіктің клиникалық белгілері осы эпителидің қ аншалық ты жетілгеніне байланысты. Бү йрекке тә н қ ү рылымдар (бү йрек ө зектері, шумақ тары) басым

Ж. Ахметов. Патологиялық анатомия

болғ ан жағ дайда балалардың кө пшілігі (75%), тірі қ алады. Кейде ісікте нағ ыз (эпителимен астарланғ ан) кисталар пайда болады (не-фробластоманың кө пкисталы тү рі).

Нефробластома бү йрек венасына, кейде тө менгі қ уысты ве-нағ а ө сіп кіріп, ө кпеге метастаз береді. Метастаздар лимфа тү йіндерінде, бауырда, сү йектерде, екінші бү йректе де кездеседі.

Гепатобластома немесе эмбриондық гепатома. Гепатобластома эмбриоң цық бауыр жасушаларынан ө сетін қ атерлі ісік. Балалардың барлық ісіктерінің 2% қ ү райды. Ісік бір-біріне қ осыла ө скен кө пте-ген ақ шыл-сары тү йің дерден тү рады, кейде жасушаларда ө т тү зілуіне байланысты жасыл тү ске кіреді. Ісік тез арада бауыр капсуласын, тінін басьш алады. Гепатобластома топ-топ болып жатқ ан эмбри-ондық бауыр жасушаларынан тү зілген. Олардың арасында ө т жол-дарьша ү қ сас ө зектер мен кисталар бар. Ісіктің стромасы болбыр мезенхима тү зеді. Ол майда қ ан тамырларына бай. Кейде осы жерде май, шеміршек, сү йек тіндері, тіпті эмбриоң дық кө дденең жолақ ты бү лшық ет табылады. Ісік тү зуші жасушалардьщ қ ү рлысы ә ртү рлі. Ө лім себептеріне ісік қ ан тамырларынан ішке қ ан кету немесе гепа-тобластоманьщ ө кпеге, миғ а жә не т. б. метастаз беруі жатады.

Эмбриондық рабдомиосаркомалар. Эмбриондық рабдомиосар- кома негізінен несеп-жыныс жолында кездеседі. Сонымен қ атар ол баста, мойында, мү рын-жү тқ ыншақ аймағ ында, денеде де

22 белім. Тіс-жақ жуйесі жө не ауыз қ уысы... ____________________________ °^^у

кездесуі мү мкін. Олардың туындау кө здері де ә ртү рлі. Несеп-жы­ныс жольшьщ ісігі мезонефралды тү тіктің қ алдық тарынан ө седі. Қ уық жә не қ ынап аймағ ың ца ақ шыл тү сті полип тө різді, жү зімнің бір шоғ ындай салбырай ө седі. Сондық тан оны ботриоидты (ла-тынша - botryoides - жү зім шоғ ындай) полип деп те атайды. Мик-роскоппен қ арағ анда ісік жасушалары эмбриондық кө лденең жо-лақ ты бү лшық ет қ ү рылысын елестетіп, оның цитоплазмасында ү зына бойына жө не кө лденең жайғ асқ ан жолақ тар табылады. Ісік тез ө сіп айналасындағ ы тіндерге басып кіреді. Несеп жодцарының басылып қ алуы бү йрек қ ызметінің уремияғ а дейін аскынатын бү зы-лыстарына соқ тырады. Ісік лимфа тү йіндеріне, гематогенді жол-мен ө кпеге, сү йектерге метастаз береді.

Балаларда ең жиі кездесетін ісіктерге қ ан тамырларынан ө сетін қ атерсіз ангиомалар жатады. Олардың капиллярлы жө не каверноз-ды тү рлерін ажыратады. Ангаомалардың бір ерекшелігі ө з-ө зінен фиброзданьш жоқ болып кетуі. Бір жасқ а дейінгі балаларда ө те тез ө сетін, Казабах-Мерритт синдромы тү рінде кө рінетін алып геман-гаома кездеседі. Аурулар тромбоцитопения нө тижесінде ісіктен қ ан кетіп ө леді. Бауырдьщ жө не асқ азан-ішек жолдарының каверноз-ды гемангиомалары да қ ан кету кө зі бола алады. Терідегі геманги-ома жараланып, іріндеп кеткең де сепсиске соқ тыруы мү мкін (ан-гаомалардың микроскоптық тү зілісін жалпы бө лімінен қ араныз).

Лимфангиомалар диффузды немесе тү йінді тү рде ө седі. Диф-фузды лимфангаомалар сол ағ заньщ едө уір ү лкеюіне соқ тырады (макрохейлия еріннің, макроглоссия - тіддің ү лкеюі). Мойында іштен туғ ан алып лимфангиома кездеседі.

⇐ Предыдущая213214215216217218219220221222Следующая ⇒

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: