 |
3. тема. Пороки развития мочевго пузыря и уретры – Гипоспадия, экстрофия мочевого пузыря, эписпадия.
|
|
|
|
3. тема. Пороки развития мочевго пузыря и уретры – Гипоспадия, экстрофия мочевого пузыря, эписпадия.
1 этап – ВВОДНЫЙ (10 мин)
- знакомство
- проверка присутствия студентов
- внешний вид, дисциплина
- ответы на орг. Вопросы
-объяснение плана занятия
Цель:
- студент должен знать определение экстрофии мочевого пузыря, эписпадии и гипоспадии, характерные клинические проявления, применяемые дополнительные методы обследования, принципы лечения.
- студент должен уметь правильно интерпретировать результаты клинического осмотра, уметь сформировать диагностический комплекс и интерпретьировать результаты дополнительного обследования, на основании которых определяется тактика лечения.
Мотивация:
- Экстрофия мочевого пузыря, эписпадия и гипоспадия – являются тяжёлыми пороками развития. Коррекция этих пороков сложная, многоэтапная задача. В настоящее время существует много способов хирургического лечения указанных пороков. Определение наиболее рационального метода оперативного пособия зависит от правильного анализа клинической картины и методов исследования.
2 этап. Контроль исходного уровня знаний.
- устный опрос или программ-контроль по пройденному материалу:
А. 12 вопросов по поределению, частоте встречаемости, эмбриологии и сопутствующей патологии экстрофии мочевого пузыря, эписпадии и гипоспадии.
Б. 12 вопросов по особенностям клинической картины пороков
В. 10 вопросов по методам диагностики.
Д. 12 вопросов по методам оперативной коррекции пороков.
3 этап. Основной тренировочный.
Гипоспадия
Основная жалоба: искривление полового члена, недоразвитие дистального отдела уретры с локализацией наружного отверстия на вентральной поверхности ствола полового члена, мошонки, промежности, расщепление крайней плоти.
|
|
|
Заболевания для дифференциального диагноза: венечная, головчатая формы гипоспадии с меатальным стенозом, стволовая, пено-скротальная, мошоночная, промежностная формы, гипоспадия типа хорды, гипоспадия без гипоспадии, эписпадия, экстрофия мочевого пузыря.
Гипоcпадия у мальчиков - порок развития полового члена, при котором происходит расщепление крайней плоти по вентральной поверхности, отсутствие нижней стенки уретры в дистальных отделах, вентральная девиация ствола полового члена, либо может присутствовать один из перечисленных признаков.
За последние 40 лет отмечен значительный рост патологии среди новорожденных мальчиков. Если в 60-е - 70-е годы частота рождения мальчиков с гипоспадией составляла 1: 500-600 новорожденных, то в настоящее время по данным исследователей патология встречается с частотой 1: 125-150 детей. Ведущую роль в увеличении числа страдающих данным заболеванием имеют экологические катастрофы, точечные мутации генов, использование продуктов питания содержащих дизрапторы или химические вещества, блокирующие действие андрогенов. Дизрапторы нарушают гормональный статус плода, блокируя или замещая действие собственных андрогенов, что приводит к нарушению процесса формирования пола. В настоящее время к дизрапторам относят фунгициды, фталаты, пестициды и гербициды большинство из которых присутствуют в нашей повседневной жизни.
Эмбриогенез. Первичные гонады образуются между 4 и 5 неделями развития плода. Присутствие Y-хромосомы обеспечивает формирование тестикул. Предполагают, что Y-хромосома кодирует синтез белка Y-антигена, способствующего превращению первичной гонады в ткань тестикула. Эмбриогенные фенотипические отличия развиваются по двум направлениям: дифференцируются внутренние протоки и наружные гениталии. На самых ранних этапах развития эмбрион содержит как женские (парамезонефральные), так и мужские (мезонефральные) протоки. Фетальные тестикулы способны синтезировать вещество белковой природы: антимюллеров фактор, редуцирующее парамезонефральные протоки у плода мужского пола. Кроме того, начиная с 10-й недели внутриутробного развития, фетальный тестикул под влиянием сначала ХГ, а затем собственного ЛГ синтезирует большое количество тестостерона, влияющее на индифферентные наружные гениталии, вызывая их маскулинизацию. Половой бугорок превращается в половой член, урогенитальный синус трансформируется в простату и простатическую часть уретры. Меатус формируется путем втяжения эпителиальной ткани, которая соединяется затем с уретральной бороздой в области ладьевидной ямки. В конце первого триместра происходит окончательное формирование гениталий.
|
|
|
Причем необходимо отметить, что для формирования внутренних мужских гениталий (половые протоки) достаточно прямого действия тестостерона, в то время как для развития наружных гениталий необходимо влияние активного метаболита T-DHT (дигидротестостерон), образующегося непосредственно в клетке под влиянием специфического фермента – 5альфа-редуктазы. В настоящее время установлено, что нередко причиной приводящей к формированию гипоспадии является дефицит этого фермента.
Большинство существующих в настоящее время классификаций не имеют принципиального различия между собой. Исключение составляет классификация, предложенная Barcat в которой оценка формы гипоспадии производилась исключительно после расправления полового члена. Данная классификация позволяет избежать разночтений в послеоперационном диагнозе, поскольку первоначальное расположение меатуса значительно отличается от его локализации после первого этапа хирургического лечения.
Классификация гипоспадии по Barcat:
I. Передняя гипоспадия:
а) головчатая;
б) венечная;
в) передне-стволовая.
II. Средняя гипоспадия:
а) средне-стволовая.
III. Задняя гипоспадия:
а) задне-стволовая;
б) стволо-мошоночная;
|
|
|
в) мошоночная;
г) промежностная.
Для обоснования показаний к пластике уретры необходима точная оценка всех отделов мочевой системы с использованием диагностического комплекса лабораторных, ультразвуковых, рентгеноурологических, уродинамических и эндоскопических исследований. Полученные с помощью этих методов объективные данные позволяют определить рациональную тактику пластики мочеиспускательного канала.
Ошибочная трактовка пола может повлечь за собой кардинально неверную тактику и причинить тяжелую психоэмоциональную травму пациенту и его родителям. Соответственно при сочетании гипоспадии с двухсторонним крипторхизмом необходимо проведение ультразвукового сканирования органов малого таза для исключения синдрома тестикулярной феминизации, кариотипирования, лапароскопии и проведения молекулярно-генетических исследований в особо сложных случаях. Только точная постановка диагноза позволяет приступить к хирургическому лечению.
Обращаясь к истории оперативного лечения гипоспадии, следует отметить, что впервые в 1837 году Dieffenbach предпринял попытку создания артифициальной уретры, используя кожу вентральной поверхности полового члена в комбинации с троакарной тоннелизацией дистальной трети ствола полового члена. К сожалению, операции не имели успеха, однако эта был первый шаг в освоении сложной проблемы. Несколько позднее в 1869 году Karl Thierch впервые выполнил успешную уретропластику у пациента с со стволовой формой эписпадии. В 1974 году TheophileAnger адаптировал данную технологию для коррекции гипоспадии, модифицировав принцип формирования уретральной трубки, разобщив линию уретрального шва за счет ассиметричного разреза. В том же году Duplay предложил двухэтапный метод лечения гипоспадии, разделив этап расправления ствола полового члена и пластики уретры.
Таким образом, более чем, полтора века назад была выполнена первая попытка оперативной коррекции гипоспадии с пластикой мочеиспускательного канала.
Предпринимаемые ранее попытки оперативного лечения гипоспадии, как правило, не имели успеха и носили больше экспериментальный характер. Но уже к концу XIX началу XX веков операции пластики полового члена и уретры при гипоспадии получили широкое распространение во всем мире.
Огромный вклад в изучение и развитие этой проблемы внесли известные хирурги Rochet (1899 г. ), Bucknall (1907 г. ), Cecil (1874 г. ), Ombredane (1911 г. ), и Nove-Josserand (1897 г. ), Brouwn (1946), Broadbent (1961), Hodgson (1970), Asopa (1971), Duckett (1980), Snyder (1987), Ransley (1975), Bracka(2006), Snodgrass(2000) и т. д.
|
|
|
