 |
Лечение. Экстрофиямочевого пузыря. Экстрофия (эктопия)мочевого пузыря — тяжёлый порок развития, проявляющийся отсутствием передней стенки мочевого пузыря и соответствующего участка передней брюшной стенки. Экстрофия всегда сопровождается тотальной эписпад
|
|
|
|
Лечение
Все формы гипоспадии являются показанием к оперативному лечению во время которого необходимо решение двух основных задач: функциональной полноценности полового члена, 2) устранение косметического дефекта. До хирургического лечения всем детям с гипоспадией показано выполнение УЗИ почек, мочевого пузыря, простаты; урофлоуметрии. Детям с задними формами гипоспадии требуется более детальное обследование: консультация генетика с кариотипированием и эндокринолога с проведением гормонального обследования. Определение пола ребенка принципиально влияет на выбор хирургической тактики. Изучение гормонального профиля помогает выявить дефект синтеза тестостерона или дефицит 5α -редуктазы и дифферинцировано подойти к выбору местной гормональной терапии. При задних формах гипоспадии имеется дефицит пластического материала – крайней плоти. Аппликации гормональных препаратов помогают нарастить кожу крайней плоти. При обнаружении дефекта синтеза тестостерона необходимо наносить препараты тестостерона, при дефиците 5α -редуктазы – дигидротестостероновый гель.
Одно из основных условий успеха операции по созданию уретры – одноэтапность вмешателства, позволяющая в кратчайшие сроки произвести коррекцию порока. При решении вопроса о сроках оперативного вмешательства необходимо учитывать возраст пациента, отдавая предпочтение раннему возрасту (1-3 лет). Определяющим моментом является размер головки, кавернозных тел и собственно кожи полового члена. Например, N. Hodgson предлагает измерять запас кожи на стволе полового члена следующим образом. Уретральный катетер № 10 по французской шкале укладывался вдоль ствола по дорзальной поверхности полового члена, после чего кожу, расположенную с боков от катетера, сводят над трубкой. В том случае если сведение кожи происходит без натяжения, то операцию можно выполнять.
|
|
|
Тест с уретральным катетером не является определяющим в решении вопроса о тактике лечения, но в совокупности с оценкой степени искривления полового члена, степенью выраженности дисплазии кожи вентральной поверхности, помноженной на опыт и интуицию хирурга можно считать важным приемом в определении тактики лечения больного с гипоспадией.
Оперативное вмешательство включает в себя выпрямление полового члена посредством иссечения деформирующих эмбриональных рубцов и создания недостающего отдела уретры с использованием листков крайней плоти и кожи дорсальной поверхности полового члена на сосудистой ножке. При дистальных формах гипоспадии (головчатая, венечная и дистальная стволовая) уретропластика может быть выполнена с использованием местных тканей.
Экстрофиямочевого пузыря
Экстрофия (эктопия)мочевого пузыря — тяжёлый порок развития, проявляющийся отсутствием передней стенки мочевого пузыря и соответствующего участка передней брюшной стенки. Экстрофия всегда сопровождается тотальной эписпадией и расхождением костей лобкового симфиза. Данный порок встречается у 1 из 40–50 тыс. новорождённых, у мальчиков в 2, 5 раза чаще, чем у девочек. Возникновение экстрофии относят к первым 4–7 нед внутриутробной жизни. Нередко экстрофия сочетается с паховой грыжей, крипторхизмом, выпадением прямой кишки, пороками развития верхних мочевых путей.
Клиническая картина специфична: через округлый дефект передней брюшной стенки выбухает ярко-красная слизистая оболочка задней стенки мочевого пузыря. Пупочное кольцо расщеплено и примыкает к верхнему краю дефекта. Слизистая оболочка мочевого пузыря легко ранима, нередко покрыта папилломатозными разрастаниями и легко кровоточит. Диаметр мочепузырной пластинки может колебаться от 3 до 7 см. Устья мочеточников открываются в нижнем отделе мочепузырной пластинки на вершинах конусовидных возвышений или затеряны между грубыми складками слизистой оболочки. Со временем слизистая оболочка рубцуется, вызывая обструкцию в области устьев мочеточников. Непосредственный контакт мочеточников с внешней средой, а также нарушение пассажа мочи по верхним мочевым путям приводит к развитию пиелонефрита.
|
|
|
У мальчиков половой член укорочен, подтянут к передней брюшной стенке и расщеплённая уретра соприкасается со слизистой оболочкой мочевого пузыря. Мошонка недоразвита.
У девочек наряду с расщеплением уретры имеются расщепление клитора, спайки больших и малых половых губ. Задний проход эктопирован кпереди. В более старшем возрасте незамкнутость тазового кольца и мышц тазового дна способствует выпадению стенок влагалища, опущению и пролапсу матки.
|
|
|
