Гипофизарная наносомия. Диагностический тест. Результат теста Основные симптомы

Гипофизарная наносомия

 

Диагностический тест

Результат теста Основные симптомы

Наследственная избирательная недостаточность секреции соматотропина

Исследование реакции роста секреции сомато­тропина в ответ на гипогликемию, вызванную внутривенным введением инсулина

Отсутствие роста секреции соматотропина

Карликовость и периодическая гипогликемия, иногда приводящая к потере сознания

Введение лекарственных средств на основе гор­мона роста в период онтогенеза до полового со­зревания, то есть до закрытия (окостенения) эпифизов костей

Стимулами для секреции соматотропина являются гипогликемия, рост содержания в циркулирующей крови аргинина и действие препарата L- дофа. Для оценки способности аденогипофиза' секретировать гормон рос­та у больных вызывают гипогликемию внутривенным введением инсули­на, вводят внутривенно аргинина моногидрохлорид или назначают per os L-дофа. Затем через определенные промежутки времени берут пробы крови для определения концентрации в ней гормона роста, которая нато­щак в крови у здоровых людей меньше, чем 8 мкг/л.

Наносомия или задержка роста могут быть следствиями приобретен­ной недостаточности секреции гормона роста. Если нормальный рост тела резко или постепенно замедляется на определенном этапе онтоге­неза до полового созревания, то наиболее частая причина нарушения роста- это приобретенная недостаточность секреции соматотропина, что следует связать прежде всего с новообразованиями соответствую­щей локализации.

Опухоли ножки гипофиза (краниофарингиома) и самого гипофиза, особенно его хромофобная аденома, замещают нормальную гипофизар­ную ткань. У большинства больных детей это приводит к последователь­но возникающим эндокринопатиям. Сначала возникает недостаточность секреции соматотропина, затем падает секреция гонадотропинов, потом тиреотропина, и, наконец, кортикотропина. В результате возникает при­обретенная неизбирательная недостаточность секреции гормонов адено­гипофиза, в частности приводящая к гипофизарному инфантилизму. При дифференциальной диагностике отличить приобретенную гипосекрецию соматотропина от замедленного полового созревания, помогает тест, ис­пользуемый при выявлении гипофизарной наносомии (табл. 28. 2). В ответ на гипогликемию у больных с замедленным половым созреванием в кро­ви растет концентрация соматотропина, чего нет при гипофизарном ин­фантилизме.

Карликовость Ларона была впервые им описана на основании фак­тов, полученных при обследовании евреев-карликов в восточном Израиле. У пациентов, обследованных Лароном, были явными симптомы гипофи­зарной наносомии, но концентрация соматотропина в сыворотке была нормальной. Как и у больных с гипофизарной наносомией у евреев- карликов, обследованных Лароном, была снижена концентрация в цирку­лирующей крови и тканях ИФР-I (у здоровых людей концентрация ИФР-1 в сыворотке крови натощак по утрам не превышает 2500 единиц на литр крови). Лечение таких больных с использованием препаратов на основе соматотропина не принесло положительных результатов. В дальнейшем было установлено, что у части больных с наносомией Ларона задержка роста была обусловлена наследственным нарушением синтеза молекулы соматотропина, в результате которой гормон роста уже не мог повышать синтез ИФР-I в печени и клетках других тканей {наносомия Ларона пер­вого типа). Несмотря на генетически детерминированную аномалию синтеза соматотропина (СТ), молекула соматотропина сохраняла свои эпитопы, с которыми взаимодействовали моноклональные и меченные радиоактивными изотопами антитела, используемые для иммунодиагно­стики гипофизарной наносомии. Поэтому у таких больных определяли «нормальную» концентрацию ненормального СТ в сыворотке крови.

Ведущее звено наносомии Ларона второго типа - это наследствен­ное расстройство системы синтеза ИФР-1, вследствие которого биологи­чески активный нормальный соматотропин не повышает образование со- матомедина С.

ПАТОГЕНЕЗ ГИПО- И ГИПЕРТИРЕОЗА

Гипотиреоз - патологическое состояние вследствие низкого уровня секреции гормонов щитовидной железы и связанной с ним недостаточ­ности нормального действия гормонов на клетки, ткани, органы и орга­низм в целом.

Так как проявления гипотиреоза (табл. 28. 3) аналогичны многим при­знакам других болезней, то при обследовании больных гипотиреоз неред­ко остается незамеченным.

Первичный гипотиреоз возникает в результате заболеваний самой щитовидной железы. Первичный гипотиреоз может быть осложнением лечения больных с тиреотоксикозом радиоактивным йодом, операций на щитовидной железе, влияния на щитовидную железу ионизирующих из­лучений (лучевая терапия при лимфогранулематозе в области шеи), а также у части больных представляет собой побочный эффект йод-содер- жащих препаратов.

В ряде развитых стран наиболее частой причиной гипотиреоза являет­ся хронический аутоиммунный лимфоцитарный тиреоидит (болезнь Хашимото), который у женщин возникает чаще, чем у мужчин. При бо­лезни Хашимото равномерное увеличение щитовидной железы едва за­метно, а с кровью больных циркулируют аутоантитела к аутоантигенам тиреоглобулина и микросомной фракции железы.

Болезнь Хашимото как причина первичного гипотиреоза нередко раз­вивается одновременно с аутоиммунным поражением коры надпочечни­ков, обуславливающим недостаточность секреции и эффектов ее гормо­нов (аутоиммунный полигландулярный синдром).

Вторичный гипотиреоз - это следствие нарушения секреции тирео- тропного гормона (ТТГ) аденогипофизом. Чаще всего у больных недоста­точность секреции ТТГ, вызывающая гипотиреоз, развивается вследствие хирургических вмешательств на гипофизе или является результатом воз­никновения его опухолей. Вторичный гипотиреоз часто сочетается с не­достаточной секрецией других гормонов аденогипофиза, адренокортико- тропного и прочих.

Определить вид гипотиреоза (первичный или вторичный) позволяет исследование содержания в сыворотке крови ТТГ и тироксина (ТД Низ­кая концентрация Т₄ при росте содержания в сыворотке ТТГ свидетель-

⇐ Предыдущая31323334353637383940Следующая ⇒

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: