 |
Глава ЗО. Врожденные иммунодефициты. Некоторые из нозологических форм
|
|
|
|
Глава ЗО
ИММУНОДЕФИЦИТЫ
Иммунодефицит - патологическое состояние высокой предрасположенности к инфекции и связанным с ней заболеваниям вследствие недостаточности системной защитной иммунной реакции в ответ на антигенную стимуляцию, обусловленной дефектами развития или приобретенными расстройствами в одном или нескольких элементах системы иммунитета организма.
Выделяют шесть основных видов иммунодефицитов:
♦ обусловленный нарушением образования антител, то есть дисфункцией продуцирующих антитела В-лимфоцитов;
♦ вызванный расстройствами клеточного звена иммунной системы, то есть нарушением функционирования Т-лимфоцитов;
♦ комбинированные иммунодефициты как результат одновременных расстройств функций В- и Т-лимфоцитов;
♦ вследствие недостаточного фагоцитоза;
♦ в результате нарушений в системе комплемента.
Первичный иммунодефицит вызывают генетически детерминированные дефекты гуморального и клеточного звена иммунной системы. Вторичный (приобретенный) иммунодефицит - это следствие целого ряда патологических состояний и заболеваний, первопричина которых не состоит в расстройствах и патологических изменениях эффекторов иммунной системы. Кроме того, вторичный иммунодефицит могут вызывать побочные эффекты лекарственных средств и лечебных воздействий. Например, у больных со злокачественными опухолями вторичный иммунодефицит могут обусловить эффекты цитотоксических средств и ионизирующих излучений. Ко вторичному иммунодефициту приводят нарушения всасывания нутриентов из просвета кишечника, нефротический синдром как причина потерь иммуноглобулинов с мочой, множественная миелома с макроглобулинемией, при которых увеличен синтез аномальных иммуноглобулинов, лишенных свойств антител, сниженное образование нормальных иммуноглобулинов при голодании, а также многие другие заболевания и патологические процессы.
|
|
|
ПАТОГЕНЕЗ НАИБОЛЕЕ ИЗУЧЕННЫХ ВРОЖДЕННЫХ ИММУНОДЕФИЦИТОВ НА УРОВНЕ ИММУНОКОМПЕТЕНТНЫХ КЛЕТОК
Расстройства дифференциации общего предшественника лимфоидных клеток приводят к блокаде образования Т- и В-лимфоцитов, что обуславливает тяжелую недостаточность системы иммунитета реакции в ответ на ее стимуляцию антигенами (табл. 30. 1. ). При этом из организменной реакции
Врожденные иммунодефициты
Иммунодефициты в результате недостаточности и расстройств реакции на антигенную стимуляцию на уровне им му некомпетентных клеток
Некоторые из нозологических форм
Ретикулярный дисгенез, тяжелый комбинированный дефицит с аплазией вилочковой железы, частый вариабельный иммунодефицит при задержке роста тела, агамма-глобулинемия, связанная с Х-хромосомой
Болезнь Брутона и другие виды врожденной гипогамма-глобули- немии, иногда сочетающиеся с тимомой, частый вариабельный иммунодефицит
Болезнь Незелофа, синдром ДиДжорджи, дефицит нуклеозид- фосфорилазы
Синдром Вискотта-Олдрича, иммунодефицит при атаксии- тел еанги эктазии
Нарушения на уровне молекулярных иммунных систем и неспецифических клеток системы иммунитета
|
|
|
