 |
Тромбоцитопатии (тромбоцитопатическая пурпура – болезнь Верльгофа)
|
|
|
|
Тромбоцитопатии (тромбоцитопатическая пурпура – болезнь Верльгофа)
Кровоточивость обусловлена количественной (тромбоцитопения) и качественной (тромбоцитопатия) неполноценностью тромбоцитов вследствие генетической предрасположенности, внешних факторов (вирусы, лекарственные препараты, стрессы, травмы, профилактические прививки).
Клиническая картина.
Заболевание развивается постепенно или быстро с развития геморрагического синдрома. Появляются кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, кровотечения. Характерна неадекватность травмы и кровоизлияния – незначительная травма может вызвать обширное кровоизлияние. Геморрагии обычно множественные и полиморфные, располагаются асимметрично, появляются беспорядочно. Кровотечения из слизистых оболочек нередко принимают профузный характер.
Методы диагностики:
Клинический анализ крови: тромбоцитопения, анемия;
Увеличение времени кровотечения, свертываемость крови - нормальная;
Положительные эндотелиальные пробы (симптомы жгута, щипка);
Принципы лечения:
• Постельный режим;
• Гипоаллергенная диета;
• Гемостатические препараты (дицинон, аминокапроновая кислота);
• Местная гемостатическая терапия (тромбин, гемостатическая губка);
• Десенсибилизирующие препараты;
• Препараты, укрепляющие сосудистую стенку;
• Кортикостероидные гормоны;
• В тяжелых случаях спленэктомия.
Коагулопатии (гемофилия).
Гемофилия – наследственная болезнь, характеризующаяся периодически повторяющимися кровотечениями из-за недостаточной активности VIII (гемофилия А) или IX (гемофилия В) плазменных факторов свертывания крови.
Наследование - по рецессивному типу, сцепленному с полом (Х-хромосомой).
|
|
|
Клиника. Характерными являются длительные кровотечения и массивные кровоизлияния в подкожную клетчатку, мышцы, суставы, внутренние органы. Особенностью являются отсроченный поздний характер кровотечений, возникают спустя несколько часов после травмы. Наблюдаются кровотечения из пуповины, при прорезывании зубов, из носа, при инъекциях. Часто возникают кровоизлияния в крупные суставы (гемартроз), ограничение движений и деформации конечностей – контрактуры и анкилоз (неподвижность суставов).
Методы диагностики:
Анализ родословной и анамнеза.
В клиническом анализе крови: анемия.
Уменьшение количества одного из плазменных факторов.
Значительное удлинение времени свертывания крови.
Принципы лечения:
• Постельный режим;
• При кровоизлиянии в суставы – иммобилизация конечности;
• Создание атравматичного быта;
• В\в струйное введение антигемофильных препаратов: криопреципитата VIII фактора, комплекса PPSB (концентрат факторов плазмы), концентрированная плазма;
• Местно: тампоны с фибриновой пленкой, тромбином, гемостатической губкой.
• Запрещены: в/м, п/к инъекции, банки, диагностическое зондирование, УФО, УВЧ-терапия.
• С осторожностью катетеризация мочевого пузыря, согревающие компрессы, горчичники, грелки.
Выполните задания:
Дополните предложение:
1. Геморрагические диатезы делятся на: ___________________________________
2. Причины геморрагического васкулита __________________________________
3. Клинические проявления кожно–геморрагической формы геморрагического васкулита _____________________________________________________________
4. Изменения в анализах мочи при почечной форме геморрагического васкулита ___________
5. Диетотерапия при геморрагическом васкулите ______________________________________
6. Характеристика геморрагического синдрома при тромбоцитопатии ____________________
7. Причина гемофилии ____________________________________________________________
|
|
|
8. Характеристика геморрагического синдрома при гемофилии _________________________
9. Способ введения лекарственных препаратов при гемофилии __________________________
10. Препараты для местной терапии при кровотечениях ________________________________
ЛЕКЦИЯ № 29 АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ У ДЕТЕЙ.
ГИПОТИРЕОЗ. ОЖИРЕНИЕ.
Эндокринная система является главным регулятором роста и развития организма. К эндокринной системе относятся: гипофиз, эпифиз, щитовидная, поджелудочная, паращитовидная, вилочковая, половые железы и надпочечники. Некоторые эндокринные железы начинают функционировать уже в эмбриональный период. В периоде новорожденности и у грудных детей оказывают влияние на развитие ребенка также и материнские гормоны.
Гипофиз - эндокринная железа, которая осуществляет регулирующее влияние на функцию всех желез внутренней секреции и объединяет в единое целое всю эндокринную систему. К моменту рождения гипофиз обладает отчетливой секреторной активностью. Гиперфункция передней доли гипофиза влияет на рост.
Эпифиз (шишковидная железа) у детей имеет большие размеры, чем у взрослых, и вырабатывает гормоны, влияющие на половой цикл, углеводный и водно-электоролитный обмен, настройку биологических ритмов. Интенсивно функционирует до 7 лет, затем инволюция.
Щитовидная железа у новорожденных имеет незаконченное строение. Масса при рождении составляет 1-5г. до 5-6 лет отмечается формирование и дифференцировка паренхимы, интенсивное увеличение массы железы. Новый пик роста размеров и массы железы наступает в период полового созревания. Основными гормонами железы являются тироксин, трийодтиронин, тиреокальцитонин. Гормоны ЩЖ - стимуляторы обмена веществ, роста и развития организма. Функция щитовидной железы контролируется гормонами гипофиза и мозгового вещества надпочечников.
Паращитовидные железы у детей имеют меньшие размеры, чем у взрослых. В железах происходит синтез паратгормона, имеющего вместе с витамином Д большое значение в регуляции фосфорно-кальциевого обмена.
Надпочечники у новорожденных крупнее, мозговое вещество у детей младшего возраста недоразвито, перестройка и дифференцировка его элементов заканчивается к 2 годам. Корковое вещество вырабатывает более 60 биологически активных веществ и гормонов, которые по воздействию на обменные процессы делятся на глюкокортикоиды, минералокортикоиды, андрогены, эстрогены. У новорожденных и грудных детей корковое веществово надпочечников вырабатывает все необходимые для организма кортикостероиды.
|
|
|
Поджелудочная железа обладает внешнесекреторной и внутрисекреторной функциями. Масса у новорожденных 4-5 г. гормоны поджелудочной железы синтезируются в островках Лангерганса. В-клетки продуцируют инсулин, а-клетки - глюкагон. К моменту рождения ребенка гормональный аппарат поджелудочной железы анатомически развит и обладает достаточной секреторной активностью.
Половые железы к ним относятся яичники и яички. Они начинают усиленно функционировать только к периоду полового созревания. Половые гормоны обладают выраженным действием на рост и развитие половых органов, вызывают формирование вторичных половых признаков.
|
|
|
