 |
Гипотиреоз. Врожденный гипотиреоз.. Приобретенный гипотиреоз.
|
|
|
|
Гипотиреоз.
Гипотиреоз - клинический синдром, обусловленный сниженной продукцией тиреоидных гормонов или отсутствием чувствительности к ним в тканях.
Врожденный гипотиреоз встречается с частотой 1: 3500 - 5000 новорожденных. У девочек регистрируют в 2-2, 5 раза чаще, чем у мальчиков.
Классификация:
• Врожденный гипотиреоз;
• Приобретенный гипотиреоз.
По уровню нарушения регуляторных механизмов:
• первичный (патология щитовидной железы);
• вторичный (гипофизарные нарушения);
• третичный (гипоталамические нарушения).
Врожденный гипотиреоз.
Причины: 1) В 75-90% случаев в результате порока развития щитовидной железы – гипо-, аплазии или эктопия. Порок развития ЩЖ формируется на 4-9-й неделе внутриутробного развития вследствие: вирусных заболеваний матери, аутоиммунных заболеваний ЩЖ у матери, радиации, токсического действия лекарств и химических веществ.
2) В 10-25% случаев наследственная отягощенность: нарушения синтеза гормонов, а также наследственные дефекты рецепторов к трийодтиронину (Т3), тироксину (Т4) или ТТГ.
Патогенез: снижение содержания тиреоидных гормонов в организме приводит к ослаблению их биологических эффектов, что проявляется нарушением роста и дифференцировки клеток и тканей. В первую очередь эти нарушения касаются нервной системы: уменьшается количество нейронов, нарушается миелинизация нервных волокон и дифференцировка клеток головного мозга. Замедление анаболических процессов, образования энергии проявляются в нарушении окостенения, дифференцировки скелета, снижении активности кроветворения. Снижается также активность некоторых ферментов печени, почек, ЖКТ. Замедляется липолиз, нарушается метаболизм мукополисахаридов, накапливается муцин, что приводит к появлению отеков.
|
|
|
Клиническая картина. Наиболее ранние симптомы врожденного гипотиреоза не патогномоничны для данного заболевания, лишь совокупность постепенно появляющихся признаков создает полную клиническую картину. Дети чаще рождаются с большой массой тела, возможна асфиксия. Выражена затянувшаяся желтуха. Снижена двигательная активность, имеются трудности при вскармливании. Возникают дыхательные нарушения в виде апноэ, шумного дыхания. Отмечают затрудненное носовое дыхание, связанное с появлением муцинозных отеков, запоры, вздутие живота, брадикардию, снижение температуры тела. Возможно развитие анемии, устойчивой к лечению препаратами железа. Полная клиническая картина развивается к 3 - 6 месяцам. Значительно замедлены рост ребенка и его нервно-психическое развитие. Формируется диспропорциональное телосложение - конечности становятся относительно короткими в связи с отсутствием роста костей в длину, кисти рук - широкими с короткими пальцами. Долго остаются открытыми роднички. Появляются муцинозные отеки на веках, утолщаются губы, ноздри, язык. Кожные покровы становятся сухими, бледными, появляется легкая желтуха. Из-за снижения липолиза и муцинозных отеков у детей с очень плохим аппетитом не развивается гипотрофия. Границы сердца умеренно расширены, тоны глухие, брадикардия. Живот вздут, нередки пупочная грыжа, запоры. Щитовидная железа не определяется в большинстве случаев (порок развития) либо, наоборот, может быть увеличена (при наследственных нарушениях синтеза тиреоидных гормонов).
Методы диагностики: скрининг новорожденного на врождённый гипотиреоз позволяет диагностировать заболевание в первый месяц жизни ребёнка и основан на определении содержания ТТГ в крови ребенка. На 4-5-й день жизни в родильном доме, а у недоношенных на 7-14-й день определяют уровень ТТГ в капле крови, нанесенной на специальную бумагу.
|
|
|
При концентрации ТТГ выше 20 мкЕД/мл необходимо исследование содержания ТТГ в сыворотке венозной крови.
Для выявления порока развития щитовидной железы проводят УЗИ.
Лечение: основной метод лечения - пожизненная заместительная терапия тиреоидными препаратами с регулярным контролем адекватности дозы. Препарат выбора: синтетический левотироксин натрия (эутирокс, L - тироксин).
Приобретенный гипотиреоз.
Первичный приобретенный гипотиреоз
• эндемическая йодная недостаточность
• аутоиммунный тиреоидит
• операции на щитовидной железе
• воспалительные и опухолевые заболевания щитовидной железы
• неконтролируемая терапиия тиреостатическими препаратами при тиреотоксикозе
Вторичный приобретенный гипотиреоз
• Различные повреждения гипофиза (родовая травма, воспалительные и травматические повреждениях головного мозга, гипофизэктомии)
Клиническая картина зависит от возраста ребенка к началу заболевания и степени нарушения функции щитовидной железы. Чем старше ребенок, тем меньше гипотиреоз отражается на росте и интеллектуальном развитии. Характерны сухость кожи, запоры, брадикардия, снижение интеллектуальной активности, замедление или прекращение роста.
Диагностика: определением содержания в сыворотке крови Т3, Т4 и ТТГ и УЗИ щитовидной железы.
Лечение: заместительная терапия левотироксином натрия.
|
|
|
