Глава 3. Печеночная энцефалопатия.

Глава 3. Печеночная энцефалопатия.

 Печеночная энцефалопатия (ПЭ) - нервно-психический синдром, проявляющийся расстройсвом поведения, сознания, нервно-мышеч-ными нарушениями, обусловленный метаболическими расстройствами вследствие острой печеночно-клеточной недостаточности, хронических заболеваний печени или порто-системного шунтирования крови.

Печеночная энцефалопатия может наблюдаться при острой (фульминантной) печеночной недостаточности, обусловленной алкогольными, вирусными, токсическими гепатитами, отравлением алкоголем, промышленными ядами, грибами, лекарственными препаратами, ишемией печени (ишемический гепатит, синдром Бадда-Киари, хирургический шок), болезнью Вильсона-Конова-лова, острой жировой дистрофией у беременных, тяжелыми бактериальными инфекциями. В 8-15% случаев причина острой печеночной недостаточности остается невыясненной.

В развитии острой энцефалопатии вследствие массивного некроза печеночных клеток преобладают факторы паренхиматозной недостаточности, исходом которой чаще является эндогенная печеночная кома.

По срокам развития энцефалопатии выделяют сверхострую (до 7дней), острую (до 28 дней) и подострую (до 3 месяцев) печеночную недостаточность.

При хронических заболеваниях печени печеночная энцефалопатия чаще возникает на фоне форсированного диуреза, желудочно-кишечных кровотечений, парацентеза, хирургических вмешательств, алкогольных эксцессов, инфек-ционных заболеваний, вследствие повышенного потребления белков, воспалительных заболеваниях кишечника, порто-системном шунтировании. Важная роль в ее развитии отводится печеночно-клеточной (паренхиматозной) недостаточности.

Классификация печеночной энцефалопатии основана на характере течения и особенностях нервно-психических симптомов.

Формы течения печеночной энцефалопатии: острая, латентная, клинически выраженная (хроническая, рецидивирующая), особые формы (гепатоцеребральная дегенерация, спастический парапарез).

Клинически выраженная энцефалопатия делится на четыре стадии (табл. 3-1).    

Таблица 3-1

Стадии печеночной энцефалопатии

Примечание. Гастроэнтерология. Национальное руководство / под ред. академика РАМН В. Т. Ивашкина, к. м. н. Т. Л. Лапиной, 2008).  

Патогенез ПЭ представлен на рисунке 3-1.

Рис. 3-1. Схема патогенеза печеночной энцефалопатии.

Клинические симптомы печеночной энцефалопатии проявляются психическими, нервно-мышечными расстройствами, изменениями электроэнцефалограммы. Признаки энцефалопатии зависят от этиологии основного заболевания, характера и тяжести патогенных факторов. Энцефалопатия характеризуется расстройствами сознания, личности, интеллекта и речи. К далеко зашедшим признакам расстройства сознания относятся уменьшение числа спонтанных движений, фиксированный взгляд, апатия, заторможенность, краткость ответов. Усугубление уровня изменения сознания сопровождается развитием делирия.

При I стадии клинически выраженной энцефалопатии наблюдается рассеянность, легкое изменение личности, нарушениями сна, сниженное внимание, неспособность сосредоточиться, легкая атаксия и «хлопающий» тремор, апраксия.

II стадия проявляется усталостью, сонливостью, апатией, неадекватным поведением с заметными изменениями в структуре личности, нарушениями ориентации во времени, наличием «хлопающего» тремора, гиперактивных рефлексов (сосательного, хоботкового), монотонной речи.

Для III стадии печеночной энцефалопатии характерны сопор, выраженная дезориентация во времени и пространстве, бессвязная речь, бред, агрессия, печеночный запах, гипо- или гиперрефлексия, патологические рефлексы (Гордона, Жуковского), «хлопающий» тремор, судороги, ригидность мышц, гипервентиляция.

Исходом энцефалопатии у больных острой (фульминантной) печеночной недостаточностью является эндогенная (истинная) печеночная кома. Экзогенная (порто-кавальная, шунтовая, ложная) кома чаще является терминальной стадией хронических заболеваний печени. Смешанная кома возникает при выраженных некротических процессах в печени на фоне коллатерального кровообращения.

Печеночная кома (IV стадия печеночной энцефалопатии) характеризуется отсутствием сознания, исчезновением реакций на болевые раздражители. Отмечается децеребральная ригидность мышц конечностей и затылка, маскообразное лицо. Появляется клонус мышц стопы, патологические рефлексы (Бабинского, Гордона, Жуковского). Иногда выявляются хватательный и хоботковый рефлексы. У отдельных больных с затяжной комой возникают стереотипные движения (жевание, хватание, сосание и др. ). В терминальном периоде расширяются зрачки, исчезает их реакция на свет, угасают роговичные рефлексы, возникают генерализованные клонические судороги, паралич сфинктеров, остановка дыхания.

Помимо психоневрологических симптомов для комы характерны клинические проявления печеночно-клеточной недостаточности (желтуха, печеночный запах, повышение температуры тела, геморрагические проявления, тахикардия). При массивных некротических процессах в печени могут возникнуть сильные боли в правом подреберье, сокращение ее размеров, присоединение инфекции, развитие септического состояния, вовлечение в процесс почек. Причиной летального исхода являются отек мозга с необратимыми изменениями, почечная недостаточность, отек легких, инфекционно-токсический или гиповолемический шок. Экзогенная (порто-кавальная) кома протекает менее злокачественно. В начальном периоде кома проявляется в виде периодического ступора. Во многих случаях больным удается восстановить сознание, хотя окончательный прогноз в связи с необратимым характером заболевания является плохим.