 |
Консультирование. Глава 9. Пузырные дерматозы. 9. 1. Истинная пузырчатка. Этиология и патогенез. Клиническая картина. Вульгарная пузырчатка
|
|
|
|
Консультирование
Для прогулок по лесу рекомендуют надевать защитную одежду (рубашки, длинные брюки, косынки, кепки), наносить на кожу и одежду репелленты, содержащие перметрин. После прогулок по лесу необходимо как можно быстрее снять с себя одежду и осмотреть кожу (особое внимание обратить на область шеи, ушных раковин, волосистой части головы).
При укусе клеща необходимо его удалить с поверхности кожи с помощью пинцета. Место укуса обработать водными растворами анилиновых красителей (бриллиантовый зеленый, фукорцин).
Удаленного клеща следует доставить в лабораторию санэпиднадзора, где проведут экспресс-индикацию боррелий методом темнопольной микроскопии.
Глава 9. ПУЗЫРНЫЕ ДЕРМАТОЗЫ
Пузырные дерматозы - группа заболеваний, разнообразных по этиологии и патогенезу и тяжести, объединенных наличием пузырей.
9. 1. ИСТИННАЯ ПУЗЫРЧАТКА
Истинная пузырчатка (pemphigus vere) - аутоиммунное летальное заболевание с непрерывным появлением пузырей на коже и слизистых оболочках.
Этиология и патогенез
Заболевание возникает в связи с аутоиммунными процессами: вырабатываются аутоантитела против белков десмосом (десмоглеинов-1 и -3), приводящих к нарушению межклеточных связей - акантолизу.
Клиническая картина
Различают четыре типа истинной пузырчатки:
• вульгарную (pemphigus vulgaris);
•вегетирующую (pemphigus vegetans);
•листовидную (pemphigus foliaceus);
•себорейную (эритематозная - pemphigus erythematosus) - синдром Сенира-Ашера.
Вульгарная пузырчатка
Вульгарная пузырчатка встречается наиболее часто (в 75% случаев по отношению к трем другим). Начинается, как правило, со слизистой оболочки полости рта: в области нёбных дужек и зева появляются пузыри, быстро вскрывающиеся, обнажая болезненные эрозии (рис. 9-1). Спустя 1 мес или более в области груди, спины возникают пузыри с серозным содержимым и дряблой покрышкой. Количество пузырей со временем
|
|
|
Рис. 9-1. Пузырчатка полости рта
увеличивается, на их месте появляются эрозии, подвергающиеся периферическому росту, длительно незаживающие, быстро присоединяется вторичная инфекция, образуются корки (рис. 9-2). Страдает общее состояние больных: слабость, субфебрильная температура тела, потеря массы тела. При отсутствии лечения развивается кахексия, приводящая к летальному исходу.
Вегетирующая пузырчатка
При вегетирующей пузырчатке аналогичные пузыри появляются (кроме полости рта) вокруг естественных отверстий и пупка, а также в паховых, подмышечных складках, под грудными железами. На дне эрозий быстро возникают сливающиеся вегетации.
Листовидная пузырчатка
Процесс захватывает практически весь кожный покров. На клинически неизмененной, иногда слегка покрасневшей и отечной коже появляются дряблые с тонкой покрышкой пузыри. Их содержимое вначале прозрачное, но в дальнейшем может стать желтым. Наряду с пузырями возникают красные пятна. Пузыри быстро вскрываются, обнажая ярко-
Рис. 9-2. Вульгарная пузырчатка
красные резко болезненные эрозии, экссудат которых, ссыхаясь, образует влажные слоистые, легко отторгающиеся корки (рис. 9-3). Процесс, распространяясь, захватывает практически весь кожный покров, который гиперемирован, шелушится. В этот период заболевание сопровождается значительной интоксикацией, повышением температуры тела, истощением. Слизистые оболочки поражаются редко.
Себорейная пузырчатка
Себорейная, или эритематозная, пузырчатка начинается с себорейных зон кожи лица: носа, щек, около глаз, ладьевидных ямок ушных раковин, а также волосистой части головы.
|
|
|
Клиническая картина складывается из симптомов, характерных для красной волчанки, истинной пузырчатки и себорейного дерматита. Процесс начинается с появления эритематозных одиночных или множественных, иногда захватывающих все лицо, участков с суховатой или слегка мокнующей поверхностью. Иногда выражена инфильтрация и заметны расширенные устья фолликулов. На очагах и вблизи них на видимо здоровой коже периодически появляются дряблые тонкостенные пузыри с прозрачным содержимым, быстро лопающиеся и образующие
Рис. 9-3. Листовидная пузырчатка
болезненные поверхностные эрозии, постепенно покрывающиеся корками (рис. 9-4). В части случаев образование пузырей наблюдать не удается.
Начавшись на лице, процесс может генерализоваться, и тогда преимущественно на спине, груди, шее, кожных складках появляются дряблые пузыри, а затем мокнущие эрозии, жирные коричневато-желтые корки. Генеразлизация процесса сопровождается ознобом, повышением температуры тела. У части больных в процесс вовлекаются слизистые оболочки. Провоцирующим фактором может быть УФО.
|
|
|
