 |
Клиническая картина. Особенности течения герпетиформного дерматита Дюринга у детей. Диагностика. Дифференциальная диагностика
|
|
|
|
Клиническая картина
Заболевание начинается в любом возрасте и продолжается годами с ремиссиями от нескольких месяцев до нескольких лет. У детей имеется тенденция к излечению в юношеском возрасте.
На фоне эритем или внешне здоровой кожи возникают напряженные везикулы, пузыри, иногда с геморрагическим содержимым, сгруппированные, а также папулы, волдыри - истинный полиморфизм. После заживления пузырей остается пигментация. Высыпания сопровождаются зудом, экскориациями. Локализация - симметричная, разгибательные поверхности локтевых, коленных суставов, ягодицы, крестцовая и лопаточные области, лицо (рис. 9-5, 9-6).
Особая форма герпетиформного дерматита в детском возрасте - линейный IgA-зависимый дерматоз. Заболевание встречается у детей в возрасте 5-8 лет и характеризуется длительным упорным течением. При ПИФ определяются строго линейное расположение IgA на базальной мембране. Клинически отмечают множественные крупные плотные вытянутые пузыри, расположенные по краю эритематозных пятен. Высыпания локализуются на лице, туловище, ягодичной области, слизистых оболочках ротовой полости и половых органов. Нередко развитие данного состояния провоцируется лекарственными препаратами (ванкомицин, диклофенак и т. д. ).
Особенности течения герпетиформного дерматита Дюринга у детей
• Заболевание встречается у детей так же часто, как и во взрослом возрасте, одинаково часто у девочек и у мальчиков.
Рис. 9-5. Герпетиформный дерматит Дюринга у взрослого
Рис. 9-6. Герпетиформный дерматит Дюринга у ребенка
• Начинается всегда остро.
• Возможно развитие двух клинических форм заболевания: типичной буллезной формы (более легкой) и линейного IgA-зависимого дерматоза (распространенного тяжелого кожного процесса).
|
|
|
• При обследовании детей особое внимание уделяют состоянию ЖКТ (целиакия), а также сбору анамнеза (употребление ребенком в пищу йодосодержащих продуктов).
Диагностика
Диагностика основана на отрицательном симптоме Никольского, большом количестве эозинофилов (20% и более) в содержимом пузыря, иногда и в крови, отложении IgA и С3 фракции комплемента в сосочках
дермы (ПИФ).
Дифференциальная диагностика
Заболевание дифференцируют от вульгарной пузырчатки, пемфигоида, распространенной формы герпеса.
Лечение
Назначают дапсон по 0, 05-0, 1 г 2 раза в день циклами 5-7 дней с 1- или 2-дневными перерывами, 3-5 курсов. У детей доза зависит от возраста (от 0, 005 до 0, 025 г 2 раза в день). При неэффективности лечения назначают преднизолон 10-20 мг/сут внутрь. Токсическое влияние дапсона уменьшает прием аскорбиновой кислоты, метилурацила*, препаратов железа.
Наружная терапия: прокол пузырей и нанесение анилиновых красителей.
Консультирование
Следует обратить внимание пациентов на диету: из рациона исключают продукты, богатые глютеном, соль, содержащую йод, морскую рыбу. Необходимо подчеркнуть длительность заболевания и его благоприятный прогноз для жизни. Обследование и лечение основного заболевания: целиакии, синдрома мальабсорбции.
9. 3. ПЕМФИГОИД
Пемфигоид (pemphigoid) - хронический доброкачественный дерматоз, встречающийся чаще у пожилых людей.
Этиология и патогенез
Этиология не известна. Патогенез: выработка аутоантител к антигенам буллезного пемфигоида (ВР230 и ВР180), находящихся в области нижних отделов клеточных мембран и полудесмосом базальных эпидермоцитов.
Клиническая картина
На здоровой коже или слегка гиперемированном, иногда отечном основании появляются пузыри крупных размеров чаще с прозрачным содержимым. Пузыри имеют плотную покрышку, напряженные, вследствие чего долго не вскрываются. При вскрытии пузырей эрозии относительно быстро заживают. Вначале пузыри появляются в какой-либо одной области: в локтевом сгибе, подмышечных складках, в дальнейшем на внутренней поверхности бедер, предплечий, туловища. Пузыри существуют дольше, чем пузыри при вульгарной пузырчатке, а эрозии
|
|
|
не имеют тенденции к увеличению и быстро эпителизируются. Слизистая оболочка поражается в 10-20% случаев. Пузыри на ней могут сохраняться в течение нескольких дней из-за плотной покрышки.
|
|
|
