В фебрильном периоде приступа

Основным видом лечения в этом периоде является интенсивная инфузионная терапия, направленная на коррекцию основных нару­шений в соматической сфере: вегетативного, гиповолемического, кардиоваскулярного, гемодинамического иметаболического синдро­мов во всех группах больных. У больных с ЗНС и ГАР дополнительно проводится коррекция экстрапирамидных расстройств с использо­ванием в первые дни фебрильного периода форсированного диуреза, а также, на протяжении всего периода - нейролептических коррек­торов и ноотропов. С появлением булл у больных с ГАР ктерапии присоединяются кортикостероидные препараты, десенсибилизирую­щая терапия. Объем и качественный состав инфузионной терапии индивидуален и зависит от характера фебрильного приступа, его тяжести и выраженности тех или иных нарушений, времени с момента подъема температуры и др.

Ликвидация гиповолемии и дефицита воды. Объем инфузий определяется по степени гиповолемии и дефицита воды, суточной потребности в воде и энергии, по состоянию выделительной функ­ции почек, ЦВД, изменений гематокрита, концентрации гемоглоби­на, общего белка плазмы, особенно альбуминовой фракции. Используются рас­творы Рингера-Локка, хлосоля, дисоля, трисоля, ацесоля. Оконча­тельная коррекция проводится растворами глюкозы в различной концентрации (от 5% до 40%) в зависимости от осмотических показателей крови. Также применяется 10%-ая глюкозо-инсулино-калиевая смесь, при введении которой отмечается наиболее высокая утилизация глюкозы и калия. Электролитные нарушениякорригируются как вышеперечисленными солевыми растворами, так и препаратами калия, магния икальция на основе изотонического 5% раствора глюкозы. Средний суточный объем вводимых растворов колеблется от 3 до 7 литров в сутки.

Восстановление транскапиллярного обмена и реологических свойств крови достигается, помимо устранения дефицита воды, путем повышения онкотического давления плазмы крови с целью удержания воды в сосудистом пространстве. Вводятся белковые препараты, плазмозамещающие растворы - сухой и нативной плаз­мы, альбумина, протеина, а также растворы полиглюкина, желатиноля и реополиглюкина. С нормализацией почечного кровотока и диуреза назначается гемодез, обладающий наиболее сильным детоксикационным действием.

Не менее важным для предотвращения гиповолемических и других нарушений является борьба с гипертермией. Стойкая гипер­термия 39-41° в течение 5-6 дней неизбежно приводит к летальному исходу. Снижение температурой реакции достигается проведением искусственного охлаждения: обкладыва­нием мокрыми полотенцами, простынями, помещение пузырей со льдом на магистральные артериальные сосуды и в отдельных случа­ях - искусственная гипотермия.

Для профилактики отека мозга, а особенно при появлении симптомов, свидетельствующих об этом: головной боли, тошноты, рвоты, менингиальных знаков, расстройств глазодвигательной иннервации (прежде всего смены мидриаза миозом в сочетании с вялой реакцией зрачков на свет), вестибулярных нарушений (в частности - нистагма), появлении судорожных припадков - назначаются диу­ретики. Мочевина вводится внутривенно в течение 20-30 мин, в дозе 1г на 1кг веса больного, маннитол внутривенно 100-200 мл 10-20 % раствора в течение 20-30 мин., используются также гипертонические растворы глюкозы. При отеке мозга вводятся большие дозы кортикостероидных препаратов внутривенно.

На проявление гиповолемии, гемодинамических и кардиоваскулярных расстройств непосредственно влияли вегетативные наруше­ния. Для коррекции вегетативного синдрома используется седуксен (реланиум) в/в капельно в дозе 60-120 мг в сутки, что оказывает вегетостабилизирующее действие, сопровождающееся снижением температуры на 1-1,5°, уменьшением частоты дыхания и сердечных сокращений, а также колебаний артериального давления. Кроме того, седуксен оказывает выраженное седативное действие при кататоническом, делириозном и аментивном возбуждении. Опосредованным вегетостабилизирующим действием за счет седативного эффекта обладают и другие препараты, вводимые при возбуждении: гексенал до 2г в сутки и оксибутират натрия до 10г в сутки. Кроме седативного действия, оксибутират натрия, как известно, обладает антигипоксическим действием, повышая устойчивость организма (в том числе тканей мозга и сердца) к кислородной недостаточности и, тем самым, может являться профилактическим и лечебным средст­вом при отеке мозга.

Гемодинамические нарушения. Контроль за гемодинамикой про­водится по показателям артериального и центрального венозного давления, кровенаполнения периферических тканей (РВГ), диуреза, гематокрита, частоты и характера дыхания. Улучшение гемодинами­ки, в первую очередь, связано с коррекцией водно-электролит­ных нарушений, объема циркулирующей крови и ее реологических свойств.

Однако в период гемодинамических нарушений одним из специ­фических и наиболее угрожающих явлений, приводящих к углубле­нию метаболических расстройств является гипоксия. Поэтому борь­ба с гипоксией занимает первостепенное место в схеме терапии эндотоксикоза у больных с фебрильными приступами. Для умень­шения гипоксических явлений используется кислородная смесь, подаваемая через носовой катетер, маску или микротрахеостому. В период гемодинамических нарушений при выраженном эндотоксикозе гипоксия усиливается и за счет наруше­ний функций легких. При отеке гортани проводят эндотрахеальную интубацию или трахеотомию. При отеке легких применяются большие дозы преднизолона внуривенно (по 100мг через 2 часа несколько раз), большие дозы препаратов кальция – глюконат кальция внутривенно по 10мл 10% раствора также через 2 часа несколько раз в день, гипертонический раствор глюкозы (40%) - 100 мл внутривенно через 4 часа. В тяжелых случаях проводят ингаляцию кислорода под давлением.

При бронхоспазмах и токсическом астматическом бронхите вво­дят эуффиллин внутривенно, эфедрин, кофеин, папаверин подкож­но.

Гемодинамические расстройства приводят к дополнительным нарушениям основных функций коры головного мозга и других мозговых структур за счет гипоксии и отека мозга. У больных с фебрильными приступами эти явления совпадают с переходом онейроидно-кататонического статуса в аментивный, появлением призна­ков оглушения, сопора. Поэтому крайне важным в качестве профи­лактических мер и, особенно в период гипоксии, оказывается назначе­ние препаратов из группы ноотропов. Применение ноотропов, как известно, улучшает окислительно-восстановительные процессы и утилизацию глюкозы, кровоснабжение мозга и его устойчивость к патогенному воздействию, способствует уменьшению гипоксии и профилактике отека мозга. Используется пирацетам (ноотропил), который вводится в/в капельно в профи­лактических целях в дозе 6-8 г (25-40 мл 20% раствора), а при явлениях гипоксии в дозе 15-20 г (75-100 мг 20% раствора).

Кардиоваскулярный синдром также находится в тесной взаимо­связи с гиповолемическими и гемодинамическим синдромами. Их устранение уменьшало нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы. Наиболее выраженный кардиоваскулярный синдром отме­чался при гемодинамических расстройствах со снижением артери­ального и венозного давления, нитевидном, неритмичном, ускорен­ном - выше 120 уд/мин, пульсе. Для коррекции кардиоваскулярных нарушений использовали сердечные гликозиды и антиаритмические лекарственные средства. Применяли строфантин по 0,25-0,12 мг 0,02% раствора парентерально 1-2 раза в сутки при явлениях сердечной недостаточности. Для восстановления метаболических нарушений в миофибриллах назначали лактат на­трия – 250-500 мл 1-2 раза в день в/в капельно, растворы моносахаридов, витамины В для парентерального введения.

При синусовой тахикардии, предсердных экстрасистолиях, же­лудочковых аритмиях использовался В-блокатор – пропранолол - 1 мл 0,1% раствора.

Метаболический синдром с нарушением кислотно-щелочного равновесия наблюдается у больных с фебрильными приступами в сопорозно-коматозных состояниях. Корригирующая терапия требуется при уменьшении РН на 0,1 по сравнению с нижней границей нормы (7,35). Известно, что даже незначительное уменьшение РН вызывает активацию симпатико-адреналовой системы, липолиза, нарушения функций натрий-калиевого насоса и продукции АТФ за счет инактивации ферментных систем. Для устранения метаболических нарушений использовались растворы щелочей - гидрокарбонат натрия 8,4% или солевая инфузия ЦИПК (трометамол, ТНАМ) в виде капельного внутривенного введения в дозах, вычисленных по формуле ВЕ∕0,75 × 0,3 кг массы тела. С целью предотвращения при этом гипогликемии вводится 500 мл 20% раствора глюкозы с 20 Ед инсулина в/в капельно, а также для стимулирования синтеза протеина - 500 мл аминокровина. Для стимуляции анаболических процессов вводится в/м нераболил 1 мл 2,5% р-ра 1 раз в 10 дней, ретаболил - 1 мл 3% раствора 1 раз в 14 дней, питательный раствор с повышенной калорийностью: 250-500 мл 40% раствора глюкозы с инсулином в/в капельно или сорбитно-алкогольные растворы по 500-1000 мл ежед­невно в/в капельно для покрытия в среднем 2500 кал.

Появление булл у больных с ГАР служит показанием к приме­нению преднизолона в дозе 90-120 мг/сутки. Наряду с этим, используются антигистаминные препараты (димедрол до 0,15г/сутки в/м, пипольфен до 0,25г/сутки в/м, супрастин до 0,08г/сутки в/в или в/м, хлорид или глюконат кальция (до 20 мл 10% раствора в/в), тиосульфат натрия (до 10 мл 30% раствора в/в), аскорбиновая кислота (до 5 мл 50% раствора в/м).

После вскрытия булл и удаления нежизнеспособной ткани, уменьшается некроэпидермолизный процесс. Первые два дня на раневые поверхности накладывают повязки с антисептическими рас­творами (фурацилин, риванол), в последующие дни - повязки с каротолином. При такой терапевтической тактике сроки лечения буллезного дерматита сокращались до 8-10 суток. К 2-3 дню раны становятся чистыми и формируются свежие грануляции. У больных с нейролептическими осложнениями, как уже отмечалось выше, с первых дней ЗНС и ГАР, наряду с детоксикационными методами и введением ноотропов, вводят холинолитические корректоры (циклодол 6-12 мг в сутки в таблетках, акинетон 50-100 мг/сутки в/в капельно).

Наряду с корригирующей гомеостаз терапией, с первых дней развития фебрильного приступа, проводится детоксикационная те­рапия, направленная на выведение биологически активных веществ, отрицательно влияющих на организм (гиперферментемия, ацидоз, антитела, субстанции, обладающие вазоплегическим действием иугнетающие функцию миокарда). Кроме того, у больных с нейролеп­тическими осложнениями активная дезинтоксикация направ­лена на ускоренное выведение нейролептиков, что имеет и патоге­нетическое значение для купирования осложнения. Поэтому про­блема дезинтоксикации организма больных шизофренией с фебрильным течением является крайне важным. С первых дней фебрильного периода приступа проводится физиологическая дезинтоксикация за счет обеспечения диуреза 100-120 мл/час. Это достигается путем поддержания должного темпа инфузий, способствующего восстанов­лению перфузии тканей. Вводятся также вещества, адсорбирующие на поверхности своих молекул токсические соединения, которые затем выводятся с мочой из организма (гемодез, неогемодез, неокомпенсан и др.). Этот вид дезинтоксикации проводится у всех больных на протяжении фебрильного периода под контролем диуреза. У больных ЗНС и ГАР, при отсутствии признаков острой почечной недостаточности, в первые 3-5 дней фебрильного периода, что соответствует обычно психотическим расстройствам на уровне кататоно-онейроидного синдрома, проводится форсированный диу­рез. Последний осуществляется с помощью одновременного создания водной нагрузки (1200-2500 мл 5-10 % р-ра глюкозы с инсули­ном) и введения средств, увеличивающих диурез (эуфиллин 2,4 % 10-20 мл, лазикс 100-200 мг/сутки).

В целях детоксикации организма применяют также лимфосорбцию, лимфорею, плазмаферез. При оценке влияния плазмафереза на психический статус боль­ных установлен его отчетливый антипсихотический эффект, нередко наблюдавшийся уже в процессе операции.

В частности, в первые же сутки после проведения плазмафереза у большинства больных отмечается переход от кататоно-онейроидной стадии помрачения сознания в более легкую аффективно-бредовую или аффективную, редукция экстрапирамидных нарушений, умень­шение выраженности кататонической симптоматики.

Важно отметить, что у подавляющего числа больных, после проведения операции плазмафереза, отмечается редукция резистентности к психофармакологическим средствам, а также регресс интолерантности к ним, что значительно облегчает лечение больных в постфебрильном периоде.

В оказании помощи больным в фебрильный период, наряду с основными терапевтическими мероприятиями, направленными на поддержание функций жизненно важных органов и систем, большая роль отводится уходу. Полноценный уход за больными включает в себя санитарно-гигиенический режим, полноценное питание, вы­полнение лечебных назначений, наблюдение за больными, предуп­реждение возможных осложнений. В психиатрической практике вопросы ухода за больными, находящимися в критическом состоя­нии, имеют особое значение. Как показывает опыт, жизнь больных шизофренией, находящихся в фебрильном статусе, в значительной степени зависит от полноценного ухода.

Частыми осложнениями, развивающимися на 3-7 день феб­рильного периода, являются трофические нарушения в виде пролеж­ней. Типичными местами возникновения пролежней бывают крестец, ягодицы, боковые поверхности таза и бедер, области пяток, а также места фиксации больных. Лечение пролежней проводят по следующей схеме: обработка пролежня 3% раствором перекиси водорода до очищения пораженного участка от гноя и свободно отделяющихся некротизированных тканей, высушивание раневой поверхности сухой стерильной салфеткой, обработка 4% раствором перманганата калия (2 раза в сутки до образования плотного струпа). Обычно струп образовывается на 2-3 сутки. Образовавшийся струп частично иссекают. На пораженное место накладывают повязку с каротолином, которую меняют 1 раз в сутки; эффективно также использование медовых апплика­ций или солкосерила. Через 3-4 дня струп полностью лизируется, а на 7-8 сутки от начала терапии появляются свежие грануляции.

Больным с фебрильными приступами с первых же дней прово­дятся мероприятия по предупреждению кожных трофических на­рушений. Одними из основных мер профилактики пролежней явля­ется частая, не реже 6-8 раз в сутки, смена положения тела, вибромассаж, тщательная обработка кожи.

При оказании экстренной помощи больным, находящимся в возбужденном состоянии, проводят фиксацию, исключа­ющую самоповреждения и дающую возможность проведения интен­сивной терапии в полном объеме. С целью предупрежде­ния возможных трофических нарушений разработана методика фиксации больных за верхние и нижние конечности путем бинто­вания голеностопного и лучезапястного суставов в виде 8-образной повязки, под которой пропущена широкая матерчатая лента, фикси­руемая к кровати. Система щадящей фиксации ограничивает дви­жения больных, давая возможность проведения мероприятий и исключает самоповреждения. При необходимости фиксировать боль­ного в строго лежачем состоянии применяют отрезок широкой материи, пропущенной под спиной больного, выходящий на пере­днюю поверхность через подмышечные впадины и крепящиеся у головного конца кровати. Для предупреждения сдавливания подкрыльцовой артерии и вены, подмышечная впадина заполняется ватным валиком. При необходимости проведения длительных инфузий в локтевую вену используют гипсовую лангету, в которую укладывают и фиксируют путем бинтования верхнюю конечность больного. Повязка открывает доступ к пунктируемой вене и ограни­чивает сгибание конечности, исключая самоповреждение.

В ряде случаев для проведения длительной интенсивной инфузионной терапии применяют и методику катетеризации централь­ной вены.

Превентивные меры по предупреждению интеркуррентных ин­фекций, в первую очередь, пневмоний включают назначение анти­биотиков и бронхолитиков, баночный, вибрационный массаж, час­тую смену положения тела. Важным аспектом профилактики гной­но-септических осложнений является своевременная катетеризация мочевого пузыря, что исключает возможность мацерации и инфи­цирования трофических поражений кожи.

Полноценное питание является важной задачей в ведении боль­ных в фебрильном периоде. Сохранение функциональных возмож­ностей желудочно-кишечного тракта предопределяет проведение наряду с парентеральным, более физиологического энтерального питания высококалорийными смесями через зонд.

Вместе с инфузионной, корригирующей гомеостаз и детоксикационной терапией в ряде случаев у больных в фебрильном периоде проводится электросудорожная терапия (ЭСТ). Оказалось, что раз­вернутый судорожный припадок с отключением сознания можно было вызвать лишь у больных в кататоно-онейроидном состоянии, что соответствовало минимально выраженным или значительно компенсированным соматическим синдромам, независимо от сроков течения фебрильного приступа. У больных с кататоническим возбуждением легче вызываются судорожные припадки и для достижения эффекта требуется меньшее число сеансов, что соответствует динамике фебрильного приступа по пути его утяже­ления. В фебрильном периоде приступа для купирования фебриль­ного статуса и редукции кататоно-онейроидного синдрома требуется, как правило, 3-4 сеанса, а для полного «обрыва» психоза еще 2-3 сеанса в постфебрильном периоде, проведение в общей слож­ности у больных с фебрильными приступами 6-7 сеансов, в случае эффекта, приводит к стойкой ремиссии.

Критериями разграничения фебрильного и постфебрильного пе­риодов является нормализация температуры и уменьшение сомато-вегетативных нарушений. Характер терапии в постфебрильном пе­риоде зависит от особенностей психопатологического и неврологи­ческого статуса больных, вида клинических форм патологии.

Так, независимо от структуры постфебрильного приступа, в течение месяца продолжают лечение ноотропами и транквилизато­рами, в связи с тем, что во всех случаях отмечаются астенические, вегетативные и психоорганические нарушения. Дозы и выбор пре­паратов зависит от выраженности вышеперечисленных нарушений. Из группы ноотропов используются: ноотропил 1200-2400 мг в сутки, пантогам 3000-6000 мг в сутки, энцефабол 300 мг в сутки, мексидол 500-700 мг в сутки. Из транквилизаторов наиболее эффективными являются препараты с вегетостабилизирующим действием (седуксен 10-15 мг в сутки, феназепам 1,5-2 мг в сутки, грандаксин 20-30 мг в сутки).

У больных с аффективными расстройствами в постфебрильном периоде применяют дополнительно антидепрессанты при депрессии и литий при мании. Из антидепрессантов используется пиразидол 150-350 мг в сутки и инказан 150-200 мг. Литий применяют в дозе 900-1200 мгв сутки под контролем его концентрации в плазме крови.

В антипсихотической терапии предпочтение отдают «малым» нейролептикам - френолону, сонапаксу, а также эглонилу, лепонексу и транквилизато­ру - феназепаму, обладающему антипсихотическим эффектом. Лишь некоторые больные фебрильной шизофренией хорошо переносят в постфебрильном периоде такие препараты как стелазин, галоперидол и др. в небольших дозах - до 10 мг. В то же время их назначение больным с нейролептическими осложнениями (в 65% случаев) усиливает психотические, экстра­пирамидные, вегетативные расстройства. Больным, перенесшим ос­ложнения нейролептической терапии, при аффективных и аффек­тивно-бредовых расстройствах (последнее синдромологическое опре­деление включает в себя различные варианты редуцированных шизоаффективных синдромов) во всех случаях оказывается необходи­мой коррекция экстрапирамидных расстройств. Для этого назначают циклодол 10-16 мг в сутки, акинетон 10-15 мг в сутки.

 

 

Эпилептический статус

Эпилептический статус (ЭС) определяется как со­стояние, при котором эпилептические припадки столь часты и/или продолжительны, что формиру­ется стабильно и качественно иное эпилептиче­ское состояние. При ЭС каждый последующий припадок возникает раньше, чем больной полно­стью вышел из предыдущего приступа, т.е. у него оста­ются выраженные нарушения сознания, гемодинамики, дыхания или гомеостаза.

Согласно определению экспертов ВОЗ, эпилепсия - за­болевание различной этиологии, вызываемое чрезмерны­ми нейронными разрядами и характеризующееся повтор­ными эпилептическими припадками и другими клиниче­скими и параклиническими нарушениями. Для их разви­тия (при наличии эпилептического очага) необходимо формирование эпилептической системы, включающей механизмы, способствующие распространению эпилеп­тического разряда за пределы эпилептического очага. Этому препятствует система антиэпилептической защи­ты - механизмы, подавляющие распространение и гене­рализацию эпилептической активности.

У больных эпилепсией ЭС следует рассматривать как проявление крайней степени недостаточности (срыва) си­стемы антиэпилептической защиты. При этом происхо­дят изменения нейроглиальных взаимоотношений с нако­плением во внеклеточной жидкости калия, вызывающего многократно повторяющуюся деполяризацию; наруше­ния межнейрональных взаимодействий с увеличением интенсивности и частоты разрядов между ними; возник­новение патологического возбуждения по нейронным кругам, как это бывает в миокарде при его фибрилляции. Кроме того, как показали наши исследования, в ходе ЭС формируются вторичные патогенетические механизмы, поддерживающие ЭС по типу порочного круга. Важней­шие из них, связанные с повторяющимися припадками, - циклические нарушения дыхания, апное (асфиксия), ги­первентиляция (гипокапния), оказывающие эпилептогенное воздействие. Это относится к наиболее грозному виду ЭС - его судорожной форме, хотя существуют и другие его формы соответственно разнообразию эпилептических при­падков. Ниже приводится классификация ЭС.

Генерализованный ЭС

· ЭС конвульсивных припадков:

тонико-клонических, тонических, клонических, миоклонических.

· ЭС абсансов.

Парциальный ЭС

· ЭС простых парциальных припадков:

соматомоторных, соматосенсорных, дисфатических, адверсивных, сенситивных, вегетативных.

· ЭС сложных парциальных припадков.

Неонатальный ЭС

 

ЭС может возникать как у больных с уже установлен­ным диагнозом эпилепсии, так и у больных без указа­ний на эпилептические припадки в прошлом (иници­альный ЭС).

До 70-х годов среди пациентов, поступавших с ЭС, больные с эпилепсией составляли большинство; в 90-х го­дах большинство составляют больные с инициальным ЭС. В известной степени это свидетельствует об улучше­нии качества лечения эпилепсии.

Основные причины ЭС при установленном диагнозе эпилепсии следующие: нарушения режима (депривация сна, алкоголизация и др.); перерыв в приеме антиэпилеп­тических препаратов (АЭП); слишком быстрая отмена АЭП; соматические и инфекционные заболевания; бере­менность; относительное уменьшение дозы АЭП вслед­ствие значительного увеличения массы тела (например, у детей); лечение эпилепсии у экстрасенса и т.д.

Конкретные механизмы этих влияний различны. На­пример, при беременности увеличивается содержание жидкости в организме, изменяются гормональные взаи­моотношения (уровень эстрогенов, прогестерона и др.), нарушается всасывание АЭП и т. п.

Наиболее частыми причинами инициального ЭС явля­ются текущие заболевания мозга: цереброваскулярные, в особенности острые, нарушения мозгового кровообра­щения, менингит, энцефалит и другие, а также черепно-мозговая травма. Причиной могут быть метаболические нарушения церебрального (у новорожденных) и экстра­церебрального происхождения (почечная недостаточ­ность, гипогликемия, гипонатриемия, остановка сердца, гепатогенная энцефалопатия и др.).

Может иметь значение ятрогенный фактор – передози­ровка медикаментов (антидепрессанты, фенотиазины, теофиллин, изониазид и др.).

Нередко ЭС инициирует внезапная отмена седативных и наркотических препаратов у больных, длительно их принимающих.

Наконец, примерно у 5% больных с ЭС последний слу­жит дебютом эпилепсии, причем в дальнейшем может иметь место статусное течение эпилепсии. Этот вариант ЭС чаще всего возникает при лобных (префронтальных) эпилептических очагах.

Соответственно вариантам судорожных эпилептиче­ских припадков следует выделить помимо статуса клонико-тонических припадков также тонический и клонический ЭС. Тонический ЭС чаще возникает у детей: при синдроме Леннокса-Гасто и некурабельной эпилепсии, часто на фоне задержки умственного развития. Он мо­жет возникать также в любом возрасте как вариант префронтальной эпилепсии.

Клонический ЭС чаще бывает фокальным с последую­щей генерализацией конвульсий или без нее, что свойст­венно прежде всего соматомоторным (джексоновским) припадкам. Он также возникает при эпилепсии младен­ческого возраста, фебрильных судорогах раннего детско­го возраста, синдроме Леннокса-Гасто.

Наконец, среди судорожных форм ЭС следует выде­лить миоклонический статус. Однако необходимо пом­нить, что патологические миоклонии (существуют и фи­зиологические миоклонии, например, миоклонические вздрагивания при засыпании) могут быть эпилептиче­скими и неэпилептическими. В соответствии с этим раз­личают эпилептический и неэпилептический миоклони­ческий статус. Последний носит еще название "миоклонической бури" или шторма.

Миоклонический ЭС возникает при миоклонических формах эпилепсии и при семейных прогрессирующих миоклониях - болезни Лафара, Ханта, синдроме Унферрихта-Лундберга; при липоидозах, ганглиозидозах (болезнях Тея-Сакса, Гоше и др.).

Неэпилептический миоклонический статус чаще всего бывает постаноксическим, например, при острой аноксической энцефалопатии вследствие остановки сердца, и дисметаболическим – при дисметаболических энцефалопатиях, например почечной, печеночной и др.

Наконец, миоклонический ЭС может быть проявлени­ем финальной стадии ЭС тонико-клонических припадков, когда из-за истощения метаболических процессов мозга могут реализоваться только миоклонические феномены.

ЭС судорожных припадков - тяжелое состояние, так как он ведет к углубляющимся нарушениям сознания (ог­лушение - сопор - кома), а также к другим прогрессирую­щим соматическим, метаболическим расстройствам: циркуляторным - кардиоаритмиям, артериальной гипертензии, гипотензии, коллапсу, респираторным - обструкции верхних дыхательных путей, гипоксии, отеку легких, пнев­монии, аспирации; почечным - острому тубулярному нек­розу, миоглобинурии, ишемической почке; метаболиче­ским - ацидозу, гиперкапнии, гиперкалиемии, гипогликемии, гипоглюкокортикемии; вегетативным - гипертер­мии, рвоте, потере жидкости и электролитов, гиперсекре­ции (трахеобронхиальной, саливаторной, потовой); гемостатическим - облигатному синдрому диссеминированного внутрисосудистого свертывания – ДВС.

ЭС – ургентное состояние, требующее неотложных адекватных действий. Ведение больных с ЭС основано на следующих принципах:

• максимально раннее начало терапии (на месте, в машине скорой помощи);

• профилактика и устранение расстройств систем жизнеобеспечения организма;

• госпитализация в нейрореанимационные или об­щереанимационные отделения;

• по возможности применение минимального числа (один - два) антиконвульсантов;

• струйное внутривенное их введение (по крайней мере, на начальных этапах);

• правильное дозирование (в мг/кг), мониторирование уровня АЭП в крови:

• электроэнцефалографический контроль.

Начальные мероприятия - удаление протезов и других инородных предметов из полости рта, укладка больного на бок, при необходимости введение воздуховода, инъек­ция диазепама внутривенно - осуществляются на месте, после чего больного транспортируют в стационар.

Диазепам вводят медленно внутривенно в 5-10% растворе глюкозы взрослым 10-20 мг, детям по 0,05 - 0,1 мг на год жизни.

В стационаре проводятся следующие мероприятия:

• обеспечение проходимости верхних дыхательных путей;

• ингаляция смесью с повышенным содержанием кис­лорода;

• повторное введение диазепама при отсутствии эффе­кта от его первоначального введения;

• при неудаче применяется капельное внутривенное введение 100 мг диазепама в 500 мл 5% раствора глюко­зы со скоростью 40 мл/ч либо фенобарбитала - 20 мг/кг со скоростью не более 100 мг/мин, или оксибутират натрия 60-120 мг/кг массы тела (в среднем 100 мг/кг).

• при неудаче проводится наркоз (I - II ступень хирур­гической стадии), при отсутствии стойкого эффекта - сверхдлинный комбинированный наркоз с применением мышечных релаксантов и искусственной вентиляции лег­ких (ИВЛ).

• вводят гепарин и другие средства для устранения ДВС-синдрома; дексаметазон - при симптоматическом ЭС (часто опухоль мозга);

• мониторирование и коррекция гемодинамических, метаболических и висцеральных функций.

Альтернативными АЭП при ЭС могут быть фенитоин (дифенин), за рубежом имеется ампульная форма препа­рата; лоразепам (в настоящее время за рубежом средство первого выбора); лидокаин внутривенно, инфузия 100 мл в 250 мл 5% растворе глюкозы; паральдегид 100 мл в 0,9% растворе натрия хлорида внутривенно в течение 10 - 15 мин.

Фенитоин вводят из расчета 8 мг/кг со скоростью 50 мг/мин. Он рассматривается как средство первого выбора при симптоматическом (инсульт, черепно-мозговая трав­ма и др.) и идиопатическом ЭС, поскольку в отличие от других АЭП не вызывает угнетения сознания. В то же время он может применяться только под контролем ЭКГ, так как приводит к замедлению сердечного ритма. Проти­вопоказан при аритмиях, удлинении интервала Р - Q.

Фенобарбитал остается средством первого выбора при неонатальном статусе при ЭС, вызванном внезапным прекращением приема барбитуратов, при отсутствии дру­гих АЭП.

Внутривенные формы лоразепами, клоназепама, фенитоина, фенобрабитала в России отсутствуют, поэтому на начальном этапе терапию ЭС традиционно проводят диазепамом. Следует помнить, что препарат должен вводиться внутривенно медленно – за 3-5 минут, в растворе глюкозы. Быстрое введение препарата может вызвать остновку дыхания и снижение артериального давления.

В последнее время в России для терапии ЭС стала активно использоваться внутривенная форма вальпроевой кислоты. Преимущества внутривенного вальпроата заключаются в его высокой эффективности при ЭС различной природы. Недостаточная эффективность внутривенной вальпроевой кислоты описана только при фокальном типе статуса. Первоначально препарат вводится струйно 400-800 мг с последующим капельным введением до суточной дозы 25 мг/кг. Скорость введения зависит от приема сопутствующих антиэпилептических препаратов. Если до применения внутривенно вальпроевой кислоты пациент получал ферментиндуцирующие препараты (фенобарбитал, фенотоин, карбамазепин и некоторые другие), то скорость введения препарата составляет 2 мг/кг/ч, если же не использовались препараты, активирующие ферментную систему Р-450, скорость введения препарата составляет 1 мг/кг/ч. Максимальная суточная доза 2500мг/сут.

При затяжном ЭС с применением комбинированного наркоза использование фенобарбитала целесообразно в связи с его антигипоксическим действием на мозг.

Тяжелым расстройством при ЭС может быть гипертер­мия. При наличии гипертермии следует выяснить ее при­роду. Гипертермия бывает с оматогенной, при этом требу­ется лечение соответствующего соматического заболева­ния (при ЭС чаще всего – пневмония); неврогенной, свя­занной с центральными расстройствами терморегуляции. Применяют физическое охлаждение, внутривенное введение диазепама, антигистаминных препаратов, реопирина как таковых или в ви­де литических коктейлей, а также мышечные релаксанты (но-шпа и др.) с целью увеличения теплоотдачи сосудо­расширяющих препаратов. В случае отсутствия должно­го действия выраженный эффект дает ИВЛ на мышечных релаксан­тах: температура тела в течение нескольких часов снижа­ется до субфебрильной и даже до нормальной.

У детей ЭС особенно опасен. Лабильность гомеостаза, повышенная потребность в жидкости, угроза развития эксикоза, с одной стороны, и отека мозга - с другой тре­буют особенно тщательного мониторирования показате­лей гомеостаза, в частности водно-электролитного балан­са и температуры тела. Показана дегидратационная тера­пия - введение глюкокортикоидов (дексаметазон по 0,2 - 0,5 мг/кг в сутки) в сочетании с повышенным введени­ем жидкости, количество которой рассчитывается по из­вестной формуле: при массе тела менее 10 кг - 100 мл/кг, при массе тела до 20 кг - дополнительно по 50 мл на ка­ждый килограмм свыше 10 кг; при массе тела более 20 кг - по 20 мл на каждый килограмм свыше 20 кг. Младенцам в связи с плохим развитием вен антиэпилептические препараты лучше вводить интраректально.

У новорожденных причиной ЭС могут быть гипергли­кемия, гипокальциемия, гипосульфатемия, гипопиридоксемия. Поэтому при отсутствий данных, подтверждающих церебральный генез ЭС, новорожденным при неустране­нии судорог с первой попытки и неясности их происхож­дения с интервалами в 5 мин последовательно внутривен­но вводят: 5 - 10 мл 20-30% раствора глюкозы, 2 - 6 мл 2,5-5% раствора глюконата кальция, 2 - 6 мл 2-3% рас­твора сульфата магния, 10 мл 5% раствора пиридоксина.

Причинами неудачи в лечении ЭС являются:

• позднее начало лечения (обычно в связи с позд­ним поступлением больного);

• назначение недостаточной дозы АЭП;

• использование препарата внутримышечно или слишком медленно внутривенно;

• непринятие мер для поддержания максимальной концентрации препарата в крови;

• игнорирование причин ЭС;

• необеспечение поддерживающей антиконвульсив­ной терапии после купирования припадков.

Непосредственными причинами летальных исходов ЭС бывают респираторные, циркуляторные и метаболи­ческие нарушения вследствие припадков (коллапс, оста­новка сердца, паралич дыхания и др.); ишемическая поч­ка; острая гипоксически-ишемическая энцефалопатия с истощением метаболических и пластических резервов мозга; ДВС-синдром; острая надпочечниковая недоста­точность; ятрогенные факторы – ингибиторный эффект массивных количеств АЭП и барбитуратов; основное за­болевание (при симптоматическом ЭС).

Серьезными факторами риска ле­тального исхода ЭС у взрослых больных эпилепсией явля­ются: начало эпилепсии с раннего детства, ее тяжелое те­чение, возраст 16-18 лет при задержке полового созрева­ния, тяжелые ранние органические поражения мозга с гру­бым неврологическим и интеллектуальным дефицитом.

⇐ Предыдущая12345678910Следующая ⇒

Поделиться:

Воспользуйтесь поиском по сайту: