 |
Патогенезі. Эпидемиологиясы. Клиникалық көрінісі. Диагностикасы. I. Зертханалық диагностикасы. II. Топикалық диагностика
|
|
|
|
Патогенезі
Ағ зада андренорецепторларғ а ә сер ете отырып, соғ ан сә йкес симптоматика мен ө згерістерді тудыратын катехоламиндердің кө п мө лшерде бө лінумен байланысты (адреналин мен/немесе норадреналин) дамиды. Катехоламиндердің ісікпен ө ндірілуі тұ рақ ты тү рде немесе импульсті тә ртіпте болады, бұ л АГ-ның кризді сипатын анық тайды. Ісіктің катехоламиндерді кө п бө луін тү рлі сыртқ ы орта тү рткілері қ оздыруы мү мкін: физикалық жү ктеме, эмоциональды жарақ ат, дене қ алпын ө згерту, медициналық шаралар жә не т. б. Жү рек-қ антамырлар жү йесі жағ ынан дамитын ө згерістердің патогенезіне фатальды сипат тә н, себебі оның патогенезінде гиперкатехоламинемия маң ызды рө л атқ арады (уытты катехоламинді кардиомиопатия немесе миокардтың катехоламинді некрозы).
Эпидемиологиясы
Сирек дамитын сырқ ат. Артериялық гипертензия жағ дайының 0, 1%-да кө рініс береді, 30–50 жас аралығ ында — 1% жағ дайда анық талады.
Таралу жиілігі —10 мың халық қ а 1 жағ дайдан 200 мың халық қ а 1 жағ дай сә йкес келеді, сырқ аттану — жылына 1, 5–2 млн халық қ а 1 адам сә йкес келеді. 100 мың аутопсия ішінде феохромоцитома 20–150 бақ ылауда расталады. Сырқ ат кез келген жаста кө рініс беруі мү мкін, бірақ жиі феохромоцитома жиі ә йел адамдарда, 30–50 жас аралығ ында дамиды.
Клиникалық кө рінісі
1. Артериялық гипертензия тұ рақ ты болады, бірақ жиі кризді сипатта болады, бұ л кезде АҚ Қ ө те жоғ ары кө рсеткіштерге жетеді (систолалық қ ан қ ысымы 250 мм Hg). АГ ұ стама аралық кезең де ортастатикалық гипотензиямен ұ штасады. Жү рек қ ағ у, диспноэ, тү рлі локализациялы ауыру сезімі тә н.
|
|
|
2. Жалпы симптомдар: тершең дік, қ ызу сезімі, мазасыздық, лоқ су, іш қ ату.
3. Неврологиялық кө ріністер: бастың ауруы, парестезиялар, кө ру қ абілетінің бұ зылуы. Жиі ұ стамалар психомоторлы қ озғ ыштық пен сипатталатын паникалық шабуыл типімен ө теді (симпато-адреналды криз).
4. Қ атерлі феохромоцитомалар катехоламиндер артық ө ндірілуімен қ атар инвазивті ө сумен жә не метастаз берумен (лимфа тү йіндеріне, сү йекке, бауыр, кө кірек аралық қ а) сипатталады.
5. Феохромацитомалардың асқ ынуларына жү рек жеткіліксіздігі, миокард инфаркті, ө кпе ісінуі, бас миы қ анайналымының бұ зылуы, гипертензиялы энцефалопатия, кө мірсуларғ а толеранттылық тың бұ зылуы жатады. Уақ тылы ем жү ргізілмеген жағ дайда науқ астар феохромацитомдық криз кө рінісінде дамығ ан жү рек жеткіліксіздігі жә не ауыр гемодинамикалық бұ зылыстардан қ айтыс болады (кейін АҚ Қ -ның тө мендеуімен сипатталатын ауыр гипертензия, адреномиметиктерге резистенттілік).
Диагностикасы
I. Зертханалық диагностикасы
• Феохромоцитоманы анық тау мақ сатында қ анда катехоламиндерді анық тау ақ паратты емес.
• Катехоламиндердің аралық метаболизмі ө німдерінің мө лшерін анық тау аса маң ызды: қ ан сарысуындағ ы бос метанефриндер (метанефрин жә не норметанефрин) жә не несептегі конъюгирленген метанефриндер.
• Катехоламиндердің соң ғ ы метаболиті ванилилминдаль қ ышқ ылының (ВМҚ ) эксрециясын жә не несеппен катехоламиндерді анық таудың ақ параттылығ ы тө мен. Бұ л кезде ВМК концентрациясы гипертоникалық кризден кейін бірнеше сағ аттан соң несепте немесе тә уліктік несепте анық талады.
|
|
|
II. Топикалық диагностика
• Бү йрек ү сті безінің КТ (МРТ) ө те ақ паратты, себебі феохромацитомалардың 90%-ы бү йрек ү сті безінде орналасады. Ү лкен қ иындық тар бү йрек ү сті безінен тыс орналасқ ан феохромоцитомаларды анық тау кезінде туындайды. Орналасқ ан орны белгісіз ісік кезінде жү рек (перикард), қ уық, УДЗ-сі, паравертебральды жә не парааортальды аймақ тарды МРТ зерттеу мен кеуде қ уысының КТ-сі тағ айындалады.
• Метайодбензилгуанидинмен (МЙБГ) сцинтиграфия — бү йрек ү сті безінен тыс феохромацитомалардың топикалық диагностикасында аса ақ паратты. МЙБГ хромаффинді тін жасушаларында жиналады, себебі қ алыпты бү йрек ү сті безінің тіні изотопты сирек жағ дайда сің іреді, ал феохромоцитоманың 90%-ы сің іреді.
III. Қ алқ анша бездің медуллярлы обыры мен гиперпаратиреоз секілді қ осымша патология кезінде скринингті зерттеу (КЭН-2 синдромы, 9. 2. 2 бө лімді қ араң ыз): қ анда кальцитонин мен кальций дең гейін анық тау.
Салыстырмалы диагностикасы
Кризді ағ ымды эссенциальды гипертензия, тиреотоксикоз, паникалық шабуылдар (симпатоадреналды криздер), истериялық невроз, нейроциркуляторлы дистония, бү йрек ү сті безінің инциденталомасы (артериялық гипертензиямен немесе гипертензиясыз).
Емі
Ашық тү рде немесе эндоскопиялық адреналэктомия. Диагнозды қ ойғ аннан кейін жә не операция алдындағ ы дайындық шең берінде науқ астарғ а α - (доксазозин, феноксибензамин, празозин) жә не β -адреноблокатордан (пропранолол) тұ ратын кешенді терапия тағ айындалады.
Болжамы
Мамандандырылғ ан медицина мекемелерінде ө лім кө рсеткіші 1–4%. Адреналэктомиядан соң 5-жыл ө мір сү руі > 95 %. Рецидивтер жиілігі < 10 % аспайдан, бұ л контралатеральды бү йрек ү сті безінде ісіктің дамуын айтады. Қ атерлі феохромацитома кезінде науқ астардың бес жылдық ө мір сү ру ұ зақ тығ ы шамамен 40%-ды қ ұ райды.
|
|
|
4. 9. ИНЦИДЕНТАЛОМА (КЕЗДЕЙСОҚ АНЫҚ ТАЛҒ АН
КӨ ЛЕМДІ ТҮ ЗІЛІСТЕР)
Инциденталома (англ. incidental — кездейсоқ ) — клиникалық кө рінісі жоқ кездейсоқ анық талғ ан бү йрек ү сті безінің кө лемді тү зілістері (4. 18 кесте).
|
|
|
