 |
Салыстырмалы диагностикасы. Болжамы. 4.8. ФЕОХРОМОЦИТОМА. Этиологиясы
|
|
|
|
Салыстырмалы диагностикасы
1. Эссенциальды жә не басқ а симптоматикалық артериялық гипертензиясы.
2. БГА мен ЕГА-ды салыстырмалы диагностикалау қ ан сарысуындағ ы ренин белсенділігін анық тауғ а жә не ортостатикалық сынаманы жү ргізуге мү мкіндік береді.
3. Бір жақ ты (альдостерома) жә не екі жақ ты (идиопатикалық БГА) ү рдістерді салыстырмалы диагностикалау аса ү лкен қ иындық тарды туғ ызады. Бү йрек ү сті безінің бірінде КТ-да солитарлы кө лемді тү зіліс анық талса, альдостерома деп қ орытынды жасауғ а болады. Бұ л идиопатикалық бү йрек ү сті безі қ ыртысты затының гиперплазиясының гормональді-белсенді кө лемді тү зілісімен ұ штасуы болуы мү мкін, осығ ан орай бү йрек ү сті безінің тү зілісін алып тастау нә тижесіз болады. Диагностикалауда бү йрек ү сті безі кө ктамырының селективті катетеризациясы кө мек береді.
Емі
Альдостерома кезінде адреналэктомия кө рсетілген. Идиопатикалық БГА (бү йрек ү сті безі қ ыртысты затының екі жақ ты гиперплазиясы) емі консервативті: басқ а дә рілер мен верошпирон тағ айындалады (тә улігіне 200–400 мг): ААФ ингибиторлары, кальций каналының антагонистері.
Болжамы
Альдостеромағ а байланысты орындалғ ан адреналэктомиядан кейін бү йректерінде қ айтымсыз ө згерістер дамымағ ан науқ астардың 70–80%-да артериялық қ ан қ ысымы мен калий мө лшері қ алыптасады.
4. 8. ФЕОХРОМОЦИТОМА
Феохромоцитома (phaios — қ ара, қ ошыл; chromos — хром) — кризді ағ ымды клиникалық қ атерлі артериялық гипертензиямен кө рінетін, катехоламиндер бө ліп шығ аратын (адреналин, норадреналин) экстраадреналды хромаффинді тіннің немесе бү йрек ү сті безі милы затының ісігі (4. 17 кесте).
|
|
|
Этиологиясы
Бү йрек ү сті безі милы затының хромаффинді жасушалары мен симпатикалық жү йке жү йесінің эмбриональды шығ у тегі ортақ - олар жү йке тү тігі қ ырының жасушаларынан тү зіледі. Хромаффинді жасушалар бү йрек ү сті безі милы затынан басқ а кө п мө лшерде симпатикалық ганглияларда жә не жайылып орналасқ ан хромаффинді денешіктерде анық талады.
4. 17 кесте. Феохромоцитома
| Этиологиясы | Бү йрек ү сті безі милы затының (90 %; 10 % — екі жақ ты) немесе экстраадреналды хромаффинді тін ісігі (симпатикалық ганглии). 10% — КЭН-2 синдромы шең берінде (9. 2. 2 бө лімді қ араң ыз), 10% — қ атерлі |
| Патогенезі | Ісіктің адреналин мен норадреналинді артық бө луі |
| Эпидемиологиясы | Артериялық гипертензия жағ дайының 0, 1%-да кө рініс береді, 30–50 жас аралығ ында — 1% жағ дайда анық талады. Таралу жиілігі —10 мың халық қ а 1 жағ дайдан 200 мың халық қ а 1 жағ дай сә йкес келеді, сырқ аттану — жылына 1, 5–2 млн халық қ а 1 адам сә йкес келеді |
| Басты клиникалық кө рінісі | Артериялық гипертензия (типті жағ дайларда— кризді ағ ым), ортостатикалық гипотензия, жү рек қ ағ уы, диспноэ, тү рлі локализациядағ ы ауыру сезімі (кө кірек қ уысында, іш аймағ ында), тершең дік, қ ызба, мазасыздану, лоқ су, іш қ ату, бастың ауыруы, парестезия, кө ру қ абілетінің бұ зылуы. Асқ ынулары: жү рек жеткіліксіздігі, миокард инфаркті, ө кпе ісінуі, бас миы қ анайналымының бұ зылысы, гипертензиялы энцефалопатия, кө мірсуларғ а толеранттылық тың бұ зылуы |
| Диагностикасы | 1. Зертханалық диагностикасы: қ ан сарысуында бос метанефриндер дең гейін (метанефрин жә не норметанефрин) жә не несепте коньюгирленген метанефрин дең гейі анық талады. Катехоламиндердің соң ғ ы метаболиті ванилил-миндаль қ ышқ ылының (ВМҚ ) эксрециясын жә не несеппен катехоламиндерді анық таудың ақ параттылығ ы тө мен 2. Бү йрек ү сті безінің КТ-сі (МРТ) 3. Метайодбензилгуанидинмен сцинтиграфия 4. КЭН-2 синдромына скринингті зерттеу (қ андағ ы кальцитонин жә не кальций дең гейі) |
| Салыстырмалы диагностикасы | Кризді ағ ымды эссенциальды гипертензия, тиреотоксикоз, паникалық шабуылдар (симпатоадреналды криздер), истериялық невроз, нейроциркуляторлы дистония, бү йрек ү сті безінің инциденталомасы |
| Емі | Адреналэктомия. Операция алдындағ ы кезең де— α - жә не β -адреноблокаторлармен кешенді терапия |
| Болжамы | Мамандандырылғ ан медициналық мекемелерде ө лім кө рсеткіші 1–4 %. Адреналэктомиядан соң 5-жыл ө мір сү руі > 95 %. Рецидивтер < 10 % (контралатеральды бү йрек ү сті безінде ісіктің дамуы) |
|
|
|
4. 15 сурет. Феохромацитоманың мү мкін болатын орналасу орындары
Хромаффинді жасушалардың ірі жиналғ ан ошақ тары қ олқ а буфиркациясы мен мық ын артериялары аймақ тарында (Цуреккандль ағ засы) орналасады. Осы қ ұ рылымдардың барлығ ы бү йрек ү сті безінен тыс феохромоцитомалардың ошақ тары болуы мү мкін (4. 15сурет).
Феохромоцитоманы «10%-ды ісік» деп атайды, себебі ісіктердің 10%-ы бү йрек ү сті безінен тыс орналасады (осығ ан сә йкес, 90 % —бір бү йрек ү сті безінде дамиды), феохромоцитомалардың 10%-ы— қ атерлі, қ алғ ан 10%-ы — екі жақ ты (ісік екі бү йрек ү сті безінде де дамиды), 10% феохромоцитомалар 2-типті кө птеген эндокринді неоплазия синдромы шең берінде дамиды (9. 2. 2 бө лімді қ араң ыз). Спорадикалық дамитын феохромоцитоманың этиологиясы белгісіз. КЭН-2 щең берінде дамығ ан феохромацитома кезінде 10 хромосомада RET-протоонкогенінің мутациясы анық талады.
|
|
|
